Brugada sindroms bērniem: simptomi, diagnostika, ārstēšana

Brugadas sindroms tiek klasificēts kā primāra elektriskā sirds slimība ar augstu pēkšņas aritmiskas nāves risku.

Šim sindromam raksturīga labā kambara vadīšanas aizkavēšanās (labā zara blokāde), ST segmenta elevācija labajos prekordiālajos elektrodos (V1-V3) miera stāvokļa EKG un augsta kambara fibrilācijas un pēkšņas nāves sastopamība, galvenokārt naktī.

Epidemioloģija

Ir vispārpieņemts, ka sindroms tiek diagnosticēts 4–12 % no visiem pēkšņas sirds nāves gadījumiem. Brugadas sindroms vīriešiem ir 8–10 reizes biežāk sastopams.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Brugadas sindroma cēloņi

15–20 % pacientu ar Brugadas sindromu ir konstatēta nātrija kanāla gēna SCN5A mutācija. Lielākajai daļai pacientu Brugadas sindroma fenotipa ģenētiskā daba joprojām nav skaidra.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Brugadas sindroma simptomi

Brugadas sindroma diagnostikas kritēriji tiek uzskatīti par obligāti konstatējamu STsegmenta elevāciju (1. tipa sindroms) vismaz vienā no labajiem prekordiālajiem vadiem (V1-V3) miera stāvokļa EKG vai nātrija kanālu blokatora testa laikā ar vienu no šādām klīniskajām pazīmēm:

• dokumentētas kambaru fibrilācijas epizodes;
• polimorfā kambara tahikardija;
• pēkšņas nāves gadījumi ģimenē vecumā līdz 45 gadiem;
• Brugadas sindroma fenotipa (I tips) klātbūtne ģimenes locekļiem;
• kambaru fibrilācijas indukcija ar standarta programmētas kambaru stimulācijas protokolu;
• ģībonis vai smagas elpošanas distresa nakts lēkmes.

Personas ar 1. tipa EKG fenomenu jāuzrauga kā pacientes ar idiopātisku EKG modeli, nevis Brugadas sindromu. Tādēļ termins "Brugadas sindroms" pašlaik attiecas tikai uz 1. tipa kombināciju ar vienu no iepriekš minētajiem klīniskajiem un anamnēzes faktoriem.

Pirmie Brugadas sindroma simptomi parasti parādās 4. dzīves desmitgadē. Pēkšņa nāve un defibrilatora aktivācija pacientiem galvenokārt tiek reģistrēta naktī, kas norāda uz pastiprinātas parasimpātiskās ietekmes nozīmi. Tomēr sindroms var izpausties arī bērnībā. Simptomi var parādīties ķermeņa temperatūras paaugstināšanās laikā. Ja bērnībā tiek konstatēta spontānas 1. tipa EKG Brugadas fenomena kombinācija ar samaņas zuduma lēkmēm, tiek diagnosticēts Brugadas sindroms un ieteicama kardioverteru-defibrilatora implantācija ar sekojošu hinidīna ievadīšanu.