Iekaisuma miopātijas

Iekaisīgas miopātijas ir heterogēna iegūto muskuļu slimību grupa, kam raksturīga to deģenerācija un iekaisuma infiltrācija. Visbiežāk sastopamās iekaisīgās miopātijas variācijas ir dermatomiozīts (DM), polimiozīts (PM) un ieslēguma ķermenīšu miozīts (MB).

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemioloģija

Tā kā dermatomiozītam, polimiozītam un ieslēgumu ķermenīšu miozītam raksturīgi iekaisīgi muskuļu bojājumi un to etioloģija nav zināma, iepriekš klīniskajos pētījumos tie bieži ir apvienoti, kā rezultātā ir zaudēta klīniski nozīmīga informācija. Tomēr šie stāvokļi jāuzskata par atsevišķām slimībām, jo nav pierādījumu, ka tie pārstāv vienas un tās pašas slimības dažādas izpausmes. Šīs trīs slimības atšķiras pēc sākuma vecuma: dermatomiozīts skar gan bērnus, gan pieaugušos, polimiozīts bērniem ir reti sastopams un parasti attīstās dzīves trešajā desmitgadē, bet ieslēgumu ķermenīšu miozīts visbiežāk rodas pēc 40 gadu vecuma. Saskaņā ar dažiem datiem, ieslēgumu ķermenīšu miozīts ir visizplatītākā miopātija gados vecākiem cilvēkiem. Šīs trīs slimības atšķiras arī pēc to saistības ar ļaundabīgiem audzējiem. Dermatomiozīts ir visciešāk saistīts ar vēzi, īpaši vīriešiem, kas vecāki par 40 gadiem. Turklāt šīs slimības var atšķirties pēc klīniskajām izpausmēm, iekaisuma infiltrātu rakstura un lokalizācijas, kā arī pēc reakcijas uz imūnsupresīviem līdzekļiem (tostarp kortikosteroīdiem).

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Cēloņi iekaisuma miopātija

Ir svarīgi atzīmēt, ka iekaisīgas miopātijas var būt saistītas arī ar parazitārām invāzijām vai vīrusu infekcijām, kā arī ar sistēmiskām slimībām, piemēram, vaskulītu, sarkoidozi, reimatisko polimialģiju, reimatoīdā artrīta "pārklāšanās sindromiem", jauktu saistaudu slimību, sistēmisko sarkano vilkēdi, Šegrena sindromu vai sklerodermiju.

[ 9 ], [ 10 ]

Pathogenesis

Iekaisuma infiltrātu klātbūtne dermatomiozīta, polimiozīta un ieslēguma ķermenīšu miozīta gadījumā galvenokārt norāda uz autoimūnu mehānismu nozīmi šo slimību patogenezē. HLA antigēnu pētījumi ir parādījuši, ka pacientiem ar dermatomiozītu un polimiozītu biežāk HLA-DR3 antigēns ir nelīdzsvarotā saitē ar HLA-B8. Tomēr nevienā no šīm slimībām nav bijis iespējams identificēt antigēnu, kas būtu pietiekami specifisks, lai atbilstu autoimūnas slimības kritērijiem.

Dermatomiozīta gadījumā tiek konstatēta smaga intramuskulāro asinsvadu angiopātija ar izteiktu B limfocītu infiltrāciju, un perimiziālo asinsvadu sieniņās tiek konstatētas imūnglobulīnu un komplementa C3 komponenta nogulsnes. Komplementa C5b-9 membrānas uzbrukuma kompleksa (MAC) komponentus var noteikt imūnhistoķīmiski, izmantojot gaismas un elektronu mikroskopiju. Ir sastopami arī makrofāgi un citotoksiski T limfocīti, bet mazākā mērā.

Iekaisīgas miopātijas — kas notiek?

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Simptomi iekaisuma miopātija

Dermatomiozīta gadījumā, īpaši bērniem, slimība sākas ar sistēmiskām izpausmēm, piemēram, drudzi un nespēku. Pēc tam parādās raksturīgi izsitumi, kas pavada vai, biežāk, ir pirms proksimālā muskuļu vājuma attīstības. Vaigi kļūst piesārtuši; uz plakstiņiem, īpaši augšējiem, parādās purpursarkani izsitumi, ko bieži pavada tūska un telangiektāzijas. Eritēmatozi izsitumi parādās atklātās krūškurvja un kakla vietās. Uz ceļgalu un elkoņu ekstensoru virsmām novērojama ādas krāsas maiņa un sabiezēšana. Eritēmatozi izsitumi ir arī roku starpfalangu locītavu apvidū. Novērota arī nagu gultņu krāsas maiņa, kam seko telangiektāzijas un tūska. Laika gaitā muskuļu vājums progresē, ko pavada sāpes un stīvums. Augšējo un apakšējo ekstremitāšu proksimālie muskuļi ir iesaistīti vairāk nekā distālie. Bērniem ar dermatomiozītu var attīstīties fleksijas kontraktūra potītes locītavās.

Iekaisīgas miopātijas - simptomi

[ 16 ]

Diagnostika iekaisuma miopātija

ESR var būt paaugstināts dermatomiozīta un polimiozīta gadījumā (bet ne ieslēguma ķermenīšu miozīta gadījumā). Tomēr gandrīz 50% pacientu ar dermatomiozītu un polimiozītu ESR saglabājas normāls. Kopumā ESR nekorelē ar muskuļu vājuma smagumu un to nevar izmantot kā ārstēšanas efektivitātes indikatoru. Kreatīnfosfokināzes (KFK) līmenis ir jutīgs muskuļu bojājumu indikators dermatomiozīta un polimiozīta gadījumā. Skeleta muskuļu (SM) specifiskais KFK parasti ir paaugstināts. Tomēr var būt paaugstināts arī CNS specifisko (CB) izoenzīmu līmenis, kas ir saistīts ar notiekošo muskuļu reģenerācijas procesu. Arī citu enzīmu, piemēram, aldolāzes un laktātdehidrogenāzes, līmenis ir paaugstināts dermatomiozīta un polimiozīta gadījumā, taču KFK ir jutīgāks muskuļu deģenerācijas un muskuļu membrānas bojājumu indikators, tāpēc tas ir uzticamāks slimības progresēšanas un terapijas efektivitātes indikators. Arī seruma mioglobīna līmenis ir paaugstināts dermatomiozīta un polimiozīta gadījumā, un tas var kalpot par slimības progresēšanas indikatoru un vadīt ārstēšanu.

Iekaisīgas miopātijas - diagnoze

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]