Iedzimta rīkles fistula: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Iedzimtas rīkles fistulas var būt pilnīgas vai nepilnīgas. Pirmās ir caurejošas: ārēja atvere kakla priekšējās vai sānu virsmas ādā, otrās ir aklas: vai nu atvere tikai ādā ar fistulas traktu, kas beidzas kakla audos, vai otrādi, tikai atvere no rīkles, arī ar aklu fistulas traktu kakla audos. Fistulas trakti var būt dažāda garuma un formas. To ārējo atveru lokalizācija ir ārkārtīgi dažāda. Tie var atrasties, sākot no zonas, kas atrodas priekšpusē pret sternocleidomastoideus muskuļa ārmalu, līdz hioīdajam kaulam vai uz leju līdz krūšu kaulam. Pēdējā gadījumā šāda atvere visbiežāk atrodas 1-2 cm virs sternoklavikula locītavas. Retāk šādi fistulas trakti rodas balsenes līmenī un ļoti reti - kakla mediālajā daļā, biežāk labajā pusē. Patiesas mediānas fistulas atrodas stingri gar viduslīniju, tāpat kā to fistulas trakts. Tās ir aklas fistulas, kas beidzas ar maisiņu (cistu), kas saistīts ar hioīdo kaulu. Gandrīz visas rīkles fistulas ir sekundāras, kas atbilst vairogdziedzera zaru cistām. Ir novērotas arī pilnīgas mediālas fistulas, kuru iekšējā atvere atrodas mēles aklās atveres rajonā; šīs fistulas ir embrionālā tiroglosāla kanāla rudimentārs veidojums. Ir aprakstītas arī fistulas, kas atrodas virs hioīdā kaula (ir arī aklas auss fistulas, kuru atveres atveras uz galvenās čokurošanās - coloboma auris).

Iedzimtas primāras pilnīgas fistulas ir patiesas zarainas (bronhiogēnas) fistulas, kas atrodas zem un sāniski no hioīda kaula. Parasti šīs ārējo fistulu ādas atveres ir vienas un ļoti šauras. Tās ir pārklātas ar kreveli, zem kuras dažreiz ir novērojams neliels granulācijas audu punkts.

Pilnīgas fistulas iekšējās atveres atrašanās vieta ir nemainīgāka un gandrīz vienmēr atrodas aukslēju mandeļu rajonā, aiz aizmugurējā aukslēju loka vai retāk rīkles padziļinājuma līmenī. Tā ir ļoti šaura un praktiski vizuāli nav nosakāma. Saziņa starp divām caurejošās (pilnīgās) fistulas atverēm ir līkumota un satur dobumus, kas neļauj to zondēt. Plāna zonde var iekļūt hioīdajā kaulā vai apakšžokļa stūrī. Zondējot ārējo atveri, kas atrodas virs hioīda kaula, zonde sastopas ar šķērsli fistulas trakta līkumā, kas gandrīz vienmēr atrodas šī kaula līmenī. Traktāta trajektorija, sākot uz ādas virs hioīda kaula, šķērso dermas biezumu un kakla virspusējo aponeirozi, padziļinās zem sternocleidomastoideus muskuļa, sasniedz hioīdu kaulu, pēc tam nonāk zem digastriskā muskuļa aizmugurējā vēdera un beidzas aukslēju mandeļu rajonā. Stiloglossus un stiloglossus muskuļi virspusēji šķērso fistulu. Tas iet starp ārējām un iekšējām miega artērijām, saplūst ar šo asinsvadu gultni, pēc tam šķērso hipoglossālos un glossopharyngealos nervus, no kuriem tas saņem nervu šķiedras.

Runājot par pašas fistulas trakta struktūru, tai ir ārējā šķiedraina membrāna, kas dažos gadījumos satur muskuļu šķiedras vai skrimšļaudus. Mediālo fistulu sieniņās, kas rodas no embrionālā tiroglossālā kanāla, bieži var atrast vairogdziedzera parenhimatozos audus. Fistulas trakta iekšējā virsma, kas pārklāj ārējo šķiedraino slāni, sastāv no stratificēta plakanā keratinizējoša epitēlija vai stratificēta nekeratinizējoša epitēlija mutes gļotādas tipa, vai pat no kolonnveida epitēlija ar vai bez cilijām embrionālās rīkles-barības vada gļotādas tipa.

Iedzimtu rīkles fistulu diagnostika. Vienīgais iedzimtu rīkles fistulu ar ārēju atveri simptoms, kas rada bažas pacientam, ir caurspīdīga, ūdeņaina vai viegli viskoza šķidruma piliena, līdzīga siekalām, izdalīšanās no fistulas trakta. Tomēr ēdienreižu laikā šie izdalījumi kļūst bagātīgi un izraisa ādas kairinājumu ap fistulas atveri. Retos gadījumos, pilnīgu fistulu gadījumā, caur tiem var izdalīties šķidri pārtikas produkti. Menstruāciju laikā šie izdalījumi var kļūt asiņaini. Dažreiz fistulas traktu var palpēt kā blīvu auklu, kas stiepjas no ārējās atveres līdz hioīdajam kaulam. Zondējot fistulas traktu ar plānu, elastīgu zondi, tā parasti sasniedz hioīdais kaulu, izraisot klepu vai elpas trūkumu. Dažreiz fistulu var konstatēt starp mandeli un aizmugurējo loku, kas izpaužas kā gļotaini strutainu izdalījumu piliens.

Metilēnzilā, piena vai šķidrumu ar noteiktām garšas īpašībām (galda sāls, cukura, hinīna šķīdumi) ievadīšana fistulā pilnīgas fistulas gadījumā var sasniegt rīkli un tikt atklāta vizuāli vai ar noteiktas garšas sajūtas rašanos subjektam.

Ar radiogrāfijas palīdzību, izmantojot kontrastvielas, ir iespējams identificēt fistulas traktu pilnīgās fistulās, tomēr nepilnīgi dziļi fistulas trakti ar šo metodi praktiski netiek atklāti.

Iedzimtu rīkles fistulu ārstēšana. Iepriekš izmantotā neķirurģiskā metode, kas sastāvēja no sklerozes šķidrumu (joda šķīdumu, sudraba nitrāta u.c.) ievadīšanas fistulā, elektrokauterizācijas, elektroforēzes u.c., nedeva vēlamos rezultātus. Vienīgā efektīvā ārstēšanas metode ir pilnīga fistulas ekstirpācija. Tomēr šāda ķirurģiska iejaukšanās ir ļoti sarežģīta, prasa atbilstošas prasmes un labas zināšanas par kakla anatomiju, jo ķirurgs savā ceļā sastopas ar lieliem asinsvadiem un nerviem. Tiroglossālā kanāla fistulu gadījumā, ap kuru embriogenēzes laikā attīstās hioīdais kauls (transhioīda fistula), tiek veikta šī kaula ķermeņa rezekcija. Tomēr bieži vien šādas operācijas sekas rīkles un kakla rētaudu deformāciju veidā rada pacientam lielāku diskomfortu nekā pati fistula.

[ 1 ]