Iedzimta glaukoma

Iedzimta glaukoma ir ģenētiski noteikta (primārā iedzimta glaukoma), un to var izraisīt augļa slimības vai traumas embrionālās attīstības laikā vai dzemdību laikā.

Paaugstinātu intraokulāro spiedienu bērnam var konstatēt jau dzimšanas brīdī, attīstīties pirmajās nedēļās, mēnešos, bet dažreiz pat vairākus gadus pēc dzimšanas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Iedzimtas glaukomas cēloņi

Iedzimta glaukoma tiek klasificēta kā primāra, kombinēta un sekundāra. Atkarībā no bērna vecuma izšķir agrīnu iedzimtu glaukomu, kas rodas pirmajos trīs dzīves gados, infantilo un juvenīlo glaukomu, kas izpaužas vēlāk, bērnībā vai pusaudža gados.

Primārā agrīnā iedzimtā glaukoma tiek diagnosticēta 80% iedzimtas glaukomas gadījumu. Visbiežāk slimība izpaužas bērna dzīves pirmajā gadā.

Parasti tiek skartas abas acis, bet dažādā mērā. Tā ir biežāk sastopama zēniem nekā meitenēm. Slimība ir iedzimta. Par acs attīstību ir atbildīgi noteikti gēni, mutācijas, tostarp glaukoma un citi ģenētiski defekti. Tomēr sporādiski gadījumi var rasties arī bērniem, kuriem nav iedzimtas noslieces uz iedzimtas glaukomas attīstību.

Paaugstinātu intraokulāro spiedienu izraisa priekšējās kameras leņķa un trabekulārā tīkla veidošanās traucējumi intrauterīnās attīstības laikā, tāpēc šādiem bērniem ir traucēta acs iekšējā šķidruma aizplūšana, kas veicina intraokulāro spiedienu.

Atkarībā no acs iekšējā spiediena līmeņa agrāk vai vēlāk, t.i., nedēļu, mēnešu un pat gadu laikā, attīstās glaukomas bojājumi. To attīstības mehānisms ir tāds pats kā pieaugušajiem, bet bērniem palielinās acs ābolu izmērs, pateicoties sklēras lielākai elastībai.

Radzene ir pakļauta arī stiepšanai, kas var izraisīt sīkas plīsumus, kas izraisa radzenes apduļķošanos. Tas var izzust, samazinoties acs iekšējam spiedienam. Bērniem ar iedzimtu glaukomu rodas redzes traucējumi redzes nerva bojājuma vai radzenes apduļķošanās rezultātā.

[ 8 ], [ 9 ]

Bērnības glaukoma jeb zīdaiņu iedzimta glaukoma

Zīdaiņu iedzimta glaukoma rodas 3–10 gadu vecumā. Paaugstināta acs iekšējā spiediena cēlonis būtībā ir tāds pats kā iedzimtas glaukomas gadījumā. Tomēr tas rodas vēlāk, jo priekšējās kameras leņķis ir vairāk attīstīts nekā iedzimtas glaukomas gadījumā, acs iekšējā šķidruma aizplūšana ir normāla, tāpēc acs iekšējais spiediens pirmajos dzīves gados var būt normāls, un tikai vēlāk tas pakāpeniski sāks paaugstināties.

Pastāv dažas klīniskas atšķirības starp zīdaiņu iedzimtu glaukomu un primāru iedzimtu glaukomu. Radzenes un acs ābola izmērs ir normāls, nav tādu simptomu kā asarošana, fotofobija un radzenes necaurredzamība. Šāda veida glaukomu diagnosticē ikdienas pārbaudē vai arī tad, kad bērns tiek īpaši izmeklēts glaukomas klātbūtnes dēļ ģimenē. Dažiem bērniem glaukomu pavada redzes traucējumi un šķielēšana (šķielēšana). Šāda veida glaukoma bieži ir iedzimta slimība. Paaugstinoties acs iekšējam spiedienam bērnu glaukomā, notiek tādas pašas izmaiņas kā pieaugušiem pacientiem ar glaukomu: redzes nerva diska izvirzījums un redzes lauku sašaurināšanās. Diska izvirzījuma izmērs un dziļums var samazināties, normalizējoties acs iekšējam spiedienam. Parasti bērniem ir normāla asinsrite, tāpēc viņu slimības prognoze ir labvēlīga, ja acs iekšējais spiediens atgriežas normālā līmenī.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Juvenīlā glaukoma

Juvenīlās glaukomas gadījumā intraokulārā spiediena paaugstināšanās notiek vēlīnā bērnībā vai pusaudža gados, bieži ir iedzimta un tiek kombinēta ar miopiju. Intraokulārā spiediena paaugstināšanās ir saistīta ar priekšējās kameras leņķa un trabekulāro audu nepietiekamu attīstību. Slimības simptomi un ārstēšanas metodes ir tādas pašas kā atvērta kakta primārās glaukomas gadījumā pieaugušiem pacientiem.

Jāatzīmē, ka bērni var ciest arī no citām glaukomas formām, piemēram, sekundāras glaukomas traumas vai iekaisuma dēļ.

Kombinēta iedzimta glaukoma

Kombinētai iedzimtai glaukomai ir daudz kopīga ar primāru iedzimtu glaukomu. Tā attīstās acs priekšējās kameras leņķa un acs drenāžas sistēmas nepietiekamas attīstības dēļ. Iedzimta glaukoma bieži tiek kombinēta ar mikroradzenes, anhidrijas, Morfāna un Marčesijas sindromiem, kā arī sindromiem, ko izraisa intrauterīna infekcija ar masaliņu vīrusu.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Sekundāra iedzimta glaukoma

Sekundāras iedzimtas glaukomas cēloņi ir traumas un uveīts, retinoblastoma, juvenīlā ksantogranuloma, intraokulāras asiņošanas. Retinoblastomas un fibroplāzijas gadījumā rodas slēgta kakta glaukoma un varavīksnenes-lēcas diafragmas nobīde uz priekšu. Juvenīlās ksantogranulomas gadījumā varavīksnenes dzeltenīgais pigments nolūst.

Iedzimtas glaukomas diagnostika

Iedzimtas glaukomas diagnozi var aizdomas par bērniem, ja ir specifiskas pazīmes un simptomi.

Pirmkārt, tās ir palielinātas acis. Bieži vien ir intensīva asarošana, fotofobija, sklēras hiperēmija.

Jaundzimušo un mazu bērnu izmeklēšana ir sarežģītāka nekā pieaugušo izmeklēšana. Ja ir aizdomas par glaukomu, nepieciešama pilnīga diagnoze vispārējā anestēzijā. Jāizmēra acs iekšējais spiediens, jāpārbauda visas acs daļas, īpaši redzes nerva disks. Primārai iedzimtai glaukomai raksturīga priekšējās kameras padziļināšanās un varavīksnenes atrofija. Redzes nerva diska ekskavācija attīstās ātri, bet sākumā tā ir atgriezeniska un samazinās, samazinoties acs iekšējam spiedienam. Vēlīnā slimības stadijā acs un īpaši radzene ir palielināta, radzenes limbus ir izstiepts, radzene ir duļķaina, aizaugusi ar asinsvadiem, un vēlāk var veidoties perforējoša radzenes čūla.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]