Aknu impetigo herpetiformis Hebra

Impetigo herpetiformis (sin. Hebra's impetigo herpetiformis) ir slimība ar smagu gaitu un iespējamu letālu iznākumu. Tā parasti attīstās grūtniecības otrajā pusē, bet reizēm līdzīgas izmaiņas rodas arī vīriešiem.

Slimību pirmo reizi aprakstīja Hebra 1872. gadā. Herpetiformā impetigo ir ļoti reta parādība. Tā galvenokārt skar grūtnieces, taču dažreiz no šīs slimības cieš arī sievietes, kas nav grūtnieces, vīrieši un bērni.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Impetigo Herpetiformis Hebra cēloņi

Nav vienota viedokļa par slimības izcelsmi. Pacientiem ar herpetiformu dermatītu bieži ir endokrīno dziedzeru (parathormona un dzimumorgānu) darbības traucējumi. To apliecina fakts, ka slimība galvenokārt rodas grūtniecības laikā vai pēcdzemdību periodā.

Pastāv infekcijas teorija, jo pustulu saturs dažos gadījumos ir sterils, bet citos - stafilokoki vai streptokoki.

Hebra impetigo herpetiformis histopatoloģija

Malpīgi tīkla augšējās daļās atrodas pustula, kas veidojas neitrofilu iekļūšanas rezultātā, kas izraisa epitēlija šūnu protoplazmas un kodolu bojāeju. Atlikušās šūnu sieniņas veido porainu tīklu ar neitrofiliem tajā - tā saukto Kagoi sūkļveida pustulu, kas ir Munro mikroabscesa hipertrofiska forma. Gan dermā, gan epidermā esošais infiltrāts satur daudz eozinofilu.

Hebras impetigo herpetiformis patomorfoloģiju raksturo Kogoja sūkļveida pustulu klātbūtne epidermas augšējos slāņos. Lielas pustulas dažreiz atrodas viena zem otras. Pustulu saturs ir neitrofīli granulocīti, dažreiz ar mononukleāru elementu vai eozinofilu granulocītu piejaukumu. Dermā ir izteikta tūska, vazodilatācija un iekaisīgi perivaskulāri infiltrāti ar limfohistiocitāru raksturu vai ar neitrofilo un eozinofilo granulocītu, audu bazofilu piejaukumu.

Impetigo herpetiformis Hebra histoģenēze

Pēc savas gaitas un prognozes herpetiformais impetigo ir ļoti tuvs, ja ne identisks, primārajai pustulozajai ģeneralizētās pustulozās psoriāzes formai. Tajā pašā laikā daži autori to uzskata par parastās psoriāzes pustulozo variantu vai neatkarīgu nozoloģisku vienību. Liela nozīme slimības attīstībā tiek piešķirta hormonālajiem traucējumiem (dzimumhormoni, paratireoīda hormoni), hipokalciēmijai, hemolītiskajam streptokokam un imūnsistēmas traucējumiem. Norādīta mātes un augļa nesaderības loma saskaņā ar HLA sistēmu. Saskaņā ar imunomorfoloģiskajām īpašībām herpetiformais impetigo ir tuvs bullozajam pemfigoīdam: IgG, IgA un komplementa C3 komponenta nogulsnes ir atrodamas epidermas bazālajā membrānā, cirkulējot antivielām pret epidermas bazālo membrānu.

Impetigo Herpetiformis Hebra simptomi

Nelieli, grupēti pustulozi izsitumi galvenokārt lokalizējas uz rumpja un ādas krokās uz hiperēmiska, tūskaina fona. Izplatīšanās perifērijā dēļ bojājumi var aizņemt lielas ādas platības. Kad pustulas izžūst, notiek lobīšanās apkakles veidā, kas vērsta pret elementa centru. Pēc procesa izzušanas elementu vietā bieži saglabājas ādas hiperpigmentācija. Izsitumus pavada izteikta pacienta vispārējā stāvokļa pasliktināšanās (apetītes zudums, galvassāpes, drudzis ar drebuļiem, artralģija utt.).

Uz iekaisuma tūskas fona parādās herpetiformas miliāras vai mazas pustulas, kas daļēji saplūst viena ar otru. Elementi, izplatoties centrbēdzes virzienā, veido gredzenveida bojājumus. Šajā gadījumā var veidoties varavīksnenes tipa figūras, t.i., gredzeni gredzenos. Pustulās ir zaļgani dzeltenas strutas, pēc kuru izplūšanas bojājumi ir pārklāti ar netīri brūnām krevelēm. Niezes nav. Process neatstāj noturīgas pēdas, kā arī izteiktu pigmentāciju. Patoloģiskais process bieži lokalizējas cirkšņa apvidū, nabas apvidū, augšstilbu iekšpusē, padusēs, piena dziedzeros un pēc tam pakāpeniski var aptvert visu vai gandrīz visu ādas virsmu. Bieži tiek skartas mutes dobuma gļotādas, dažreiz - balsenes, barības vada, konjunktīvas gļotāda. Slimību pavada smagi vispārēji simptomi: ilgstošs vai periodisks septisks drudzis, galvassāpes, drebuļi, vemšana, caureja, locītavu sāpes utt. Slimība bieži atkārtojas. Asinīs eozinofilija netiek novērota, bet tiek novērota ESR palielināšanās.

Diferenciālā diagnoze

Šī slimība jānošķir no grūtniecības herpes, pustulozās psoriāzes, subradzenes dermatīta un Gallopo akrodermatīta.