Eritromelalģija: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Eritromelalģija ir reta slimība. Sindroms pirmo reizi tika pieminēts 1943. gadā, kad Greivss aprakstīja pēkšņas sāpes un karstuma lēkmes pēdās. Pirmo eritromelalģijas aprakstu kā patstāvīgu slimību 1872. gadā sniedza Vīrs Mičels.

Eritromelalģija ir traucējoša paroksizmāla asinsvadu (mazo artēriju) paplašināšanās kājās un rokās, retāk sejā, ausīs vai ceļgalos. Tā izraisa akūtas sāpes, paaugstinātu ādas temperatūru un apsārtumu.

Šī retā slimība var būt primāra (cēlonis nav zināms) vai sekundāra mieloproliferatīvu traucējumu (piemēram, īstās policiēmijas, īstās trombocitēmijas), hipertensijas, vēnu mazspējas, cukura diabēta, SLE, reimatoīdā artrīta, sklerodermijas, podagras, muguras smadzeņu bojājuma vai multiplās sklerozes gadījumā.

Pašlaik eritromelalģija tiek izdalīta kā patstāvīga slimība un kā sindroms dažādās primārās slimībās:

1. neiroloģiska - siringomielija, tabes dorsalis, multiplā skleroze, mugurkaula deformējošās slimības, mugurkaula osteohondrozes neirovaskulāras izpausmes, traumatisku traumu sekas;
2. somatiska - hipertensija, miksedēma, asins slimības, hroniskas artēriju nosprostošanās;
3. traumu, apsaldējumu, pārkaršanas rezultātā.

Sekundārais eritromelalģijas sindroms ir nedaudz biežāk sastopams un vieglā formā var būt saistīts ar endarterītu, flebītiskiem stāvokļiem, diabētu un daudzām citām, galvenokārt asinsvadu slimībām, kā arī Reino slimības trešo fāzi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Eritromelalģijas cēloņi un patogeneze

Par iespējamu slimības cēloni tika uzskatīts perifērais neirīts, saistībā ar kuru dažiem pacientiem, rezektējot perifēros nervus, tika novērsti impulsi no skartajiem nervu galiem. Līdzīga eritromelalģijas parādība tika novērota pacientiem ar vidējā nerva bojājumu. Pretstatā viedoklim par slimības perifēro izcelsmi, K. Degio uzskatīja, ka šai slimībai ir centrāla mugurkaula izcelsme. Līdzīgu viedokli pauda arī citi pētnieki. Saskaņā ar viņu uzskatiem, eritromelalģijas pamatā ir izmaiņas muguras smadzeņu sānu un aizmugurējo ragu pelēkajā vielā, ko pavada vazomotoro šķiedru paralīze. To apstiprināja novērojumi par eritromelalģijas sindroma attīstību pacientiem ar dažādiem muguras smadzeņu bojājumiem.

Eritromelalģijas fenomenu izskaidro diencefāliskā (talāma un subtalāma) reģiona centru un trešā kambara apkārtnes bojājumi, pamatojoties uz pacientu novērojumiem ar atbilstošo smadzeņu apgabalu patoloģiju, kuriem attīstījās eritromelalģijai līdzīgs sindroms.

Slimība ir saistīta arī ar dažādu simpātiskās nervu sistēmas līmeņu bojājumiem. Tiek uzsvērta saistība starp eritromelalģijas izpausmēm un Reino slimību. Šos pieņēmumus apstiprina novērojumi par labvēlīgu eritromelalģijas fenomena iznākumu, kas attīstījās Reino fenomena trešās fāzes attēlā, kas radās pēc simpatektomijas.

Noliedzot nervu sistēmas bojājumus eritromelalģijas gadījumā, daži autori par slimības cēloni uzskatīja dažādas izmaiņas artēriju sieniņā. Ir aprakstīta eritromelalģijas kombinācija ar Oslera-Rendu slimību (iedzimta hemorāģiska telangiektāzija). Ir pierādīts, ka citas slimības ar primāriem asinsvadu sieniņu bojājumiem bieži izraisa eritromelalģijas lēkmes. Ir aprakstīti kombinētas eritromelalģijas gadījumi ar policitēmiju (Vakesa slimība).

Pastāv arī viedoklis, ka eritromelalģija ir vazomotorā neiroze un var rasties cilvēkiem ar garīgās veselības traucējumiem. Ir novērota eritromelalģijas attīstība bērniem, kas cieš no psihozes. Ir attīstījušies arī daži eritromelalģijas patogenēzes teorijas humorālie aspekti. Slimības rašanās ir saistīta ar serotonīna metabolisma traucējumiem, ko norāda pacienta stāvokļa atvieglošana pēc rezerpīna lietošanas un eritromelalģijas sindroma parādīšanās serotonīnu ražojošos audzējos.

Primārajai slimībai ir neatkarīga patogeneze. Tagad ir noskaidrots, ka patofizioloģiskais mehānisms, kas izraisa angiopātiskus traucējumus eritromelalģijas gadījumā, ir saistīts ar palielinātu asins plūsmu caur mikrocirkulācijas slāni, īpaši caur arteriovenozām anastomozēm. Arteriālo asiņu plūsma caur mikroskopiskiem arteriovenoziem savienojumiem prekapilāro-venulu līmenī ir daudzkārt spēcīgāka nekā caur kapilārajām caurulītēm. Tā rezultātā ievērojami paaugstinās audu temperatūra. Āda kļūst karsta pieskaroties un sarkana. Arteriovenozās anastomozes bagātīgi inervē simpātiskie nervi. To stiepšanās ar palielinātu asins plūsmu kairina receptoru lauku, kas var izskaidrot dedzinošās sāpes. Tā rezultātā nerodas fizioloģiski impulsi no angioreceptoriem, tiek kavētas vazospastiskas reakcijas, kas, iespējams, ir saistīts ar simpātisko veidojumu bojājumiem. Tajā pašā laikā skartajās zonās rodas pastiprināta svīšana, kas saistīta gan ar temperatūras paaugstināšanos, gan simpātiskās inervācijas traucējumiem.

Saskaņā ar šiem konceptiem vazodilatācija notiek aktīvi, nevis pasīvi. Aukstums ir dabisks vazokonstriktoru stimulators. Tādēļ aukstuma stimula lietošana atkal aptur šo uzbrukumu, aktīvi stimulējot vazokonstriktorus. Pirkstu pletizmogrāfija un naga gultas kapilaroskopija atklāj asins plūsmas palielināšanos skartajā ekstremitātē par 20–25 %, un, atdzesējot veselās un skartās ekstremitātes, asins plūsmas atšķirība kļūst vēl izteiktāka. Tas norāda arī uz palielinātu asins plūsmu caur arteriovenozām anastomozēm. Skartajā ekstremitātē tika konstatēta ievērojami lielāka venozo asiņu skābekļa piesātināšana. Asins sastāva pētījumi bieži atklāj eritrocītu un hemoglobīna satura palielināšanos.

Eritromelalģijas patoloģiski anatomiski pētījumi ir nelieli. Izmaiņas tika konstatētas krūšu kurvja muguras smadzeņu sānu ragu šūnās, daļēji aizmugurējā raga pamatnes šūnās un nelielas izmaiņas aizmugurējās saknēs. Izmaiņas I-III krūšu kurvja segmentu sānu ragu šūnās (šūnu sabiezēšana, kapsulu pietūkums, to kodolu pārvietošanās uz perifēriju) kalpoja par pamatu tā sauktā laterālā (veģetatīvā) poliomielīta identificēšanai.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Eritromelalģijas simptomi

Akūtas sāpes, lokalizēts temperatūras paaugstināšanās, kāju vai roku apsārtums ilgst no vairākām minūtēm līdz vairākām stundām. Lielākajai daļai pacientu simptomus izraisa neliela pārkaršana (pakļaušana 29–32 °C temperatūrai) un parasti tie mazinās, kad ekstremitātes iegremdē ledusaukstā ūdenī. Trofiskas izmaiņas nenotiek. Simptomi var saglabāties mēreni daudzus gadus vai pasliktināties, izraisot invaliditāti. Bieži tiek novērota vispārēja vazomotorā disfunkcija, un ir iespējams Reino sindroms.

Primārās eritromelalģijas galvenais klīniskais simptoms ir dedzinošu sāpju lēkmes, kas pastiprinās vasarā, karstā laikā, naktī, atrodoties siltā gultā. Sākumā sāpes rodas tikai vakaros un turpinās visu nakti, vēlāk tās var ilgt 24 stundas. Parasti tiek skarts lielais pirksts vai papēdis, pēc tam sāpes izplatās uz pēdu, pēdas aizmuguri un pat apakšstilbu. Slimība var skart arī citas ķermeņa daļas (auss ļipiņu, deguna galu utt.). Jo ilgāka anamnēze, jo lielāka ir skartā zona. Primārā eritromelalģijas parādība gandrīz vienmēr ir divpusēja, simetriska, lai gan process var sākties ar vienu ekstremitāti, pēc tam izplatoties uz otru. Objektīva izmeklēšana atklāj jušanas traucējumus, visbiežāk lokālu hiperestēzijas apgabalu veidā.

Eritromelalģijas gaita

Eritromelalģijas gaitu raksturo sāpīgas lēkmes (eritromelalģijas krīze), kas ilgst no vairākām stundām līdz vairākām dienām. Mocošās dedzinošās sāpes lēkmes laikā ir tik intensīvas, ka var iedzīt pacientu izmisumā. Skartā ekstremitāte strauji kļūst sarkana, iegūst cianotisku nokrāsu, kļūst karsta pieskaroties un mitra no sviedriem, retos gadījumos parādās nātrenei līdzīgi izsitumi. Turklāt parasti tiek atzīmēts mērens skarto zonu pietūkums, progresējošās stadijās var būt nekroze. Šajā gadījumā pirksti sabiezē kā kolba, parādās ādas sabiezējums vai atrofija, nagu trauslums un apduļķošanās ar ekstremitātes kropļojumiem.

Sāpīgas sajūtas var mazināties horizontālā stāvoklī un pieliekot aukstumu, tāpēc pacienti cenšas mazināt sāpes, novelkot apavus un uzvelkot siltas drēbes vai paceļot ekstremitātes uz augšu. Un otrādi, stāvot un ejot, nolaižot kājas, no smagiem apaviem sāpes pastiprinās. Sāpju lēkmi var provocēt reaktīvā hiperēmija, kas rodas ejot, tāpēc pat slimības sākotnējās formās pacientiem bieži rodas vēlme ejot novilkt apavus un staigāt basām kājām.

Ārpus lēkmes pacients nejūtas pilnīgi vesels, jo mokošas sāpes lēkmes laikā pavada izteikti emocionāli traucējumi. Eritromelalģija kā idiopātiska forma nedaudz biežāk novērojama vīriešiem nekā sievietēm; galvenokārt skarti jaunieši. Retos gadījumos rodas stacionārs slimības gaitas veids.

Sekundārajam eritromelalģijas sindromam raksturīga vieglāka gaita. Perifēro asinsvadu traucējumu intensitāte var atšķirties: no periodiski jūtamas karstuma sajūtas ekstremitātēs ar pārejošu hiperestēziju un paaugstinātu ādas temperatūru līdz klasisku eritromelalģisku krīžu attīstībai. Trofiskie traucējumi, kā likums, nav tik izteikti kā slimības primārajā formā. Eritromelalģiskās parādības gaita ir atkarīga no pamatslimības gaitas.

Eritromelalģijas diagnostika un diferenciāldiagnoze

Diagnoze tiek noteikta klīniski. Tiek veikti pētījumi, lai noskaidrotu cēloņus. Tā kā eritromelalģija var parādīties vairākus gadus pirms mieloproliferatīvās slimības sākuma, tiek nozīmētas atkārtotas asins analīzes. Diferenciāldiagnostika ietver posttraumatiskas refleksās distrofijas, brahiocefālisko sindromu, perifēro neiropātiju, kazāliju, Fabri slimību un bakteriālu panikulītu.

Eritromelalģijas klīniskā diagnoze jābalsta uz šādiem simptomiem: a) sūdzības par paroksizmālām sāpēm; sāpes ir pulsējošas, dedzinošas, lēkmju ilgums ir no vairākām minūtēm vai stundām līdz vairākām dienām, starplēkmju periodi ir no 10-15 minūtēm līdz vairākām nedēļām vai ilgāk, dažreiz ar pastāvīgu lēkmes ilguma palielināšanos; sāpju lēkmes atkarība no gadalaika, diennakts laika (parasti vakarā, naktī), apkārtējās vides temperatūras, siltu apavu valkāšanas, fiziskās slodzes, ekstremitāšu stāvokļa. Sāpes mazinās, staigājot pa mitrām smiltīm, sniegu, aukstām kompresēm ar ledu utt.; b) sāpju sākotnējā lokalizācija: 1. pirkstā, pēdā, papēdī, pēc tam izplatoties uz visu pēdu un tālāk; c) bojājuma simetrija: visbiežāk tiek skartas apakšējās ekstremitātes, dažreiz visas četras ekstremitātes, retāk tikai augšējās ekstremitātes, reti citas lokalizācijas; d) lokālas izmaiņas: lokāla hiperēmija, dažreiz ar tūsku, hiperhidrozi; Ādas krāsa visbiežāk ir zilgana, var būt cianotiski plankumi, dažreiz marmorēta. Trofiskās čūlas nekad nav. Dažos gadījumos tiek novērota hiperkeratoze, epidermas lamelāra slāņošanās ar dziļām plaisām.

Veicot diferenciāldiagnozes starp slimības primārajām un sekundārajām formām, jāņem vērā sekojošais:

• Sekundārajā formā:
  • eritromelalģiskās krīzes nav tik izteiktas;
  • parasti slimības vēsture ir īsāka, un pacienti ir vecāki;
  • vienpusēji bojājumi ir biežāk sastopami;
  • sāpes un bojājuma laukums ir stacionāri un laika gaitā neprogresē;
  • Ir iespējams identificēt pamatcēloņu, kura ārstēšana ievērojami samazina eritromelalģijas izpausmes.
• Primārajā formā:
  • simptomi kļūst izteiktāki;
  • vecums ir jaunāks, slimības vēsture var būt gara;
  • laika gaitā simptomi pastiprinās un bojājuma zona palielinās;
  • visbiežāk bojājums ir simetrisks;
  • Pat vispilnīgākā klīniskā pārbaude nespēj atklāt slimību, kas varētu izraisīt eritromelalģijas izpausmes.

Pastāv perifērās asinsrites slimības, kas izpaužas kā līdzīgas lēkmes kā eritromelalģija. Zināmā mērā eritromelalģijas un Reino slimības klīniskā aina ir pretēja. Reino slimības gadījumā lēkmes rodas aukstā laikā, bet eritromelalģijas krīzes - karstā laikā; Reino slimība izpaužas kā asinsvadu spazmas, bālums, pirkstu aukstums un nejutīgums, eritromelalģija - kā aktīva asinsvadu paplašināšanās, to pārplūšana ar asinīm, kā rezultātā rodas drudzis un dedzinošas sāpes pirkstos.

Pastāv arī citas parādības, ko pavada patoloģiska vazodilatācija. Visvieglākās no tām ir eritrozes, kas izpaužas kā tendence uz ādas apsārtumu. V. M. Behterevs aprakstīja akroeritrozes - nesāpīgu roku distālo daļu apsārtumu.

Sāpju rašanās ejot bieži kalpo par iemeslu endarterīta diagnosticēšanai. Jāņem vērā, ka eritromelalģija ir simetrisks bojājums, kas rodas jauniešiem, kamēr saglabājas artēriju pulsācija un nav intermitējošas mijklibošanas simptomu.

Drudža stāvokļi, ievērojama temperatūras paaugstināšanās skartajās ekstremitāšu zonās, kā arī izmaiņas asins ainā šai slimībai nav raksturīgi. Ar to tā atšķiras no roze un flegmona. Eritromelalģija atšķiras no akūtas ierobežotas Kvinkes tipa tūskas ar asām sāpēm un ādas apsārtumu.

[ 8 ], [ 9 ]