Dishidroze, pomfolija bērniem un pieaugušajiem

Neinfekciozā rakstura plaukstu un pēdu dermatīta grupas slimības ietver roku un kāju ādas bojājumus, ko raksturo tādi sinonīmi nosaukumi kā dishidroze, pomfolikss, dishidrotiskā ekzēma, endogēna vezikulārā (vai bulozā) roku un kāju ekzēma, kā arī akūta vezikulobulozā ekzēma (atopiskais dermatīts) uz rokām. [ 1 ]

ICD-10 šī hroniskā recidivējošā slimība dermatīta sadaļā ir kodēta ar L30.1.

Epidemioloģija

Saskaņā ar dažiem datiem, vismaz 20% plaukstu un pēdu dermatīta gadījumu ir pomfolikss (dishidrotiskā ekzēma), kas visbiežāk tiek atklāta pieaugušajiem līdz 40 gadu vecumam, ar nelielu sieviešu pārsvaru. [ 2 ]

Ir atzīmēts, ka reģionos ar siltu klimatu ir vairāk pacientu ar disidrozi nekā valstīs ar mēreniem klimata apstākļiem.

Klīniskajā praksē roku dishidroze ir četras līdz piecas reizes biežāk sastopama nekā pēdu dishidroze (pēdu plantārais aspekts), un vairumā gadījumu simptomi parādās uz abām rokām vai kājām.

Cēloņi dishidroze

Mūsdienās nosaukums "dishidroze", ko 19. gadsimta pēdējā ceturksnī ieviesa britu dermatologs Viljams Tilberijs Fokss, tiek uzskatīts par neprecīzu, jo roku un kāju vezikulobullozās ekzēmas gadījumā netika konstatēti acīmredzami svīšanas traucējumi, un šīs patoloģijas saistība ar ekrīno sviedru dziedzeru disfunkciju (t.i., to aizsprostojumu un sviedru aizturi) nav pierādīta. Tomēr šī definīcija nav pazudusi no dermatoloģijas terminoloģijas. [ 3 ]

Pomfolikss ir vissmagākā dishidrotiskā dermatīta forma, kurā pūslīši (mazi pūslīši) saplūst, veidojot lielākus pūslīšus (bullas).

Neskatoties uz daudzajiem pētījumiem, vēl nav iespējams noteikt precīzus disidrozes cēloņus. [ 4 ] Iespējamie etioloģiskie faktori var būt:

• alerģisks kontaktdermatīts (ieskaitot dažus metālus);
• plaukstu kontaktekzēma;
• ādas sensibilizācija, kas saistīta ar izmaiņām noteiktos gēnos, kas palielina epidermas šūnu imunitātes reakciju uz vides faktoru ietekmi, kā arī uz kairinātājiem un alergēniem.

Riska faktori

Hipotētiski dishidrozes (dishidrotiskās ekzēmas vai pomfoliksas) attīstības riska faktori tiek uzskatīti par: stresu; ģenētisku predispozīciju; plaukstu un pēdu pastiprinātu svīšanu (hiperhidrozi); sezonālu alerģiju vai atopiskā dermatīta (ekzēmas) anamnēzi (ieskaitot ģimenes anamnēzi).

Saskaņā ar jaunākajiem ārvalstu dermatologu un imunologu pētījumiem, dishidrozes un pomfoliksas attīstības risks palielinās autoimūnu slimību (hroniska glomerulonefrīta, Šegrena sindroma, SLE, Krona slimības u. c.), kā arī Viskota-Oldriča sindroma (WAS) un selektīva IgA deficīta, kas saistīts ar primāro imūndeficītu, klātbūtnē. [5 ]

Pirmie divi faktori (stress un iedzimta tendence attīstīt alerģiskas reakcijas) visbiežāk ir disidrozes cēlonis bērniem.

Pathogenesis

Mehānismi, kas nosaka dishidrotisko dermatožu patogenezi, nav pilnībā skaidri, lai gan kļūst arvien acīmredzamāks, ka to rašanās procesā ir iesaistīta ādas imūnsistēma, kas ietver epidermas dendritiskās šūnas (Langerhansa šūnas), keratinocītus, fibroblastus, tuklās šūnas, makrofāgus (fagocītus), T-limfocītus (tostarp T-palīgus), kā arī iekaisuma mediatorus (citokīnus, hemokīnus), pretmikrobu sviedru peptīdus un dermicīdu. [ 6 ]

Mūsdienās ir zināms, ka difūzie intraepidermālie burbuļi (pūslīši), kas veidojas šajā patoloģijā, ir starpšūnu tūskas epidermā (spongioze) rezultāts - ar atstarpju paplašināšanos starp keratinocītiem un sekojošiem dermosomu plīsumiem (starpšūnu adhēzijām).

Jāatzīmē, ka spongioze var būt akroziringāla. Akroziringijs ir ekrīno sviedru dziedzeru, kuru īpaši daudz ir uz plaukstām un pēdām, kanāla epidermas posms, kura sekrēcijas daļa atrodas dziļi dermā, un tiešais kanāls ved uz ādas virsmu un iziet spraugai līdzīgā porā. [ 7 ]

Pētnieki izvirza šādas pūslīšu veidošanās versijas disidrozes gadījumā: ādas kairinājuma sliekšņa samazināšanās; autologu ādas antigēnu izkropļota atpazīšana imūnās šūnās; sekundāras reakcijas attīstība uz latentu infekcijas antigēnu izplatīšanos; novirzes ādas šūnās, kas izraisa nepietiekamu antigēnus atpazīšanas receptoru reakciju un inducē T-limfocītu aktivitāti utt.

Tādējādi dishidroze ir atopiska rakstura spongiotisks dermatīts, kas raksturīgs plaukstu un pēdu ādai ar biezāku raga slāni, kas sastāv no sablīvētiem keratinocītiem un satur lielāku skaitu citu imūnkompetentu šūnu. [ 8 ]

Slimības izcelsmes metafiziskā interpretācija jeb psihosomatika lielāko daļu ādas problēmu saista ar pārmērīgu paškontroli, nevēlēšanos izrādīt savas jūtas un vienlaikus lielu atkarību no citu viedokļiem.

Simptomi dishidroze

Bieži vien pirmās disidrozes pazīmes ir pēkšņa plaukstu, pirkstu sānu vai pēdu nieze.

Ja tā ir patiesa disidroze, pūslīši – caurspīdīgi, piepildīti ar bezkrāsainu šķidrumu – sāk parādīties grupās, kas izraisa pastiprinātu niezi un pat nelielas sāpes.

Dishidroze pēc grūtniecības izpaužas kā vienādi pūslīši uz plaukstām un kājām, izraisot ādas niezi.

Bieži vien šie simptomi parādās epizodiski: apmēram reizi mēnesī ilgstoši. Rezultātā plaukstu dishidroze vai pēdu dishidroze no plantārās puses - īpaši progresējoša dishidroze - pārvēršas pomfoliksā. Šī ir plaukstu un pēdu ekzēmas pūslīšu forma, kuras smagos gadījumos novēro eksfoliāciju (ādas lobīšanos), sāpīgas plaisas un dažreiz lihenifikāciju (ādas sabiezēšanu).

Lasīt vairāk – Dishidrotiskā ekzēma

Sausā lamelārā dishidroze jeb plaukstu lamelārā dishidroze jeb eksfoliatīvā keratolīze nedaudz atšķiras no pomfoliksa. To raksturo gredzenveida eritēma uz plaukstu (retāk uz pēdu zolēm) ar pūslīšiem, kas piepildīti nevis ar šķidrumu, bet gan ar gaisu. Izsitumi parasti rodas siltajā sezonā, neizraisa niezi un ātri pārvēršas lobīšanās zonās – ar keratīna zvīņām uz ādas virsmas, kas pakāpeniski izplešas pa perifēriju, atstājot cieši pieguļošu malu. Iekaisuma pazīmju nav.

Vairumā gadījumu sausā lamelārā disidroze bērniem izzūd spontāni – pakāpeniski loboties, bet pieaugušajiem ir iespējama ādas plaisāšana.

Komplikācijas un sekas

Visbiežāk sastopamās pomfoliksa komplikācijas un sekas:

• skarto ādas zonu sabiezēšana;
• sekundāra bakteriāla infekcija (parasti streptokoku un stafilokoku), kas izraisa pietūkumu, pastiprinātas sāpes, pustulu veidošanos uz rokām/kājām (ar iespējamu strupošanu).

Ja dishidroze un dishidrotiskā ekzēma skar pirkstu galus, var attīstīties naga krokas iekaisums – paronihija un naga plātnīšu distrofija. [ 9 ]

Diagnostika dishidroze

Dishidrotiskās ekzēmas diagnostika ietver izsitumu pārbaudi, anamnēzes izpēti un ādas pārbaudi.

Nepieciešamas asins analīzes: vispārējās, imūnglobulīnu (IgE) noteikšanai, leikocītu-T-limfocītu indeksa noteikšanai, komplementa titra noteikšanai serumā. Tiek veikta ādas nokasīšana (infekcijas klātbūtnes noteikšanai), var būt nepieciešams ādas alerģijas tests.

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar kašķi, pustulozo psoriāzi, bullozo pemfigoīdu un citiem dermatoloģiskiem stāvokļiem ar līdzīgiem simptomiem. [ 10 ]

Profilakse

Galvenais disidrozes profilakses pasākums ir izvairīties no saskares ar visu, kas var kairināt ādu, tostarp ziepēm, šampūniem un citām sadzīves ķimikālijām.

Prognoze

Endogēnā vezikulārā roku un kāju ekzēma - disidroze - var pāriet spontāni. Taču prognoze par tās recidīva neiespējamību, kas attīstās ātri un pilnīgi negaidīti, ir neskaidra. 75-85% gadījumu šī dermatoloģiskā slimība ir hroniska, samazinot pacientu dzīves kvalitāti.

Visbiežāk uzdotie jautājumi

Dermatologi atbild uz pacientu jautājumiem:

• Kā dishidroze tiek pārnesta? Vai tā ir lipīga vai nē?

Šī ādas slimība nav lipīga un nekādā veidā nevar tikt pārnesta uz citiem.

• Ko darīt, ja disidroze nepāriet?

Par ziedes vai krēma lietošanu ar spēcīgāku GCS - mometazona furoātu (Momederm, Avecort, Uniderm, Elokom) vai, alternatīvi, ārstēšanu ar imunomodulatoriem medikamentiem nepieciešams konsultēties ar dermatologu. [ 14 ]

• Vai ir iespējams apmeklēt sporta zāli, ja ir dishidroze?

Paasinājuma laikā tas nav atļauts, bet remisijas laikā tas ir iespējams, taču rokas ir jāaizsargā: treniņa laikā valkājiet cimdus.

• Dishidroze un armija

Lēmumu par obligātā militārā dienesta iespējamību personām ar atopisko dermatītu (ekzēmu), tostarp dishidrotiku, pieņem medicīniskā komisija, pamatojoties uz dermatologa secinājumu pēc iesaucamā apskatīšanas.