Dīringa herpetiskā dermatīta dermatīts

Dermatīts herpetiformis Dīringa formā (sinonīmi: Dīringa slimība, herpes pemfigoīds utt.) pieder pie herpetiformu dermatožu grupas.

Šajā slimību grupā ietilpst dermatozes, kas atšķiras pēc etioloģijas un patogenēzes, bet ir līdzīgas izsitumu klīniskajās un morfoloģiskajās izpausmēs, kurām raksturīga herpetiforma izsitumu grupa. Papildus Dīringa herpetiformajam dermatītam šajā grupā ietilpst arī grūtniecības herpes un subkorneāla pustuloze.

Šīs slimības nosaukumu 1884. gadā deva Filadelfijas dermatologs Dīrings. Pašlaik šī slimība nav reta un rodas jebkuras vecuma grupas cilvēkiem. Vīrieši slimo biežāk nekā sievietes.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Dermatīta herpetiformis Duhring cēloņi un patogeneze

Slimības cēloņi un patogeneze joprojām nav skaidra. Dīringa herpetiformisks dermatīts tiek uzskatīts par autoimūnas izcelsmes polisistēmisku slimību. Slimības polisistēmisko raksturu apstiprina fakts, ka enteropātijas pazīmes izraisa paaugstināta jutība pret glutēnu, jo īpaši pret graudaugu olbaltumvielās esošo glutēnu. Šajā sakarā bezglutēna diētas noteikšana terapeitiskos nolūkos noved pie gan klīniskas uzlabošanās, gan tievās zarnas gļotādas normalizēšanās. IgA antivielu noteikšana dermas papilārajā slānī vai gar asins serumā cirkulējošo imūnkompleksu bazālo membrānu norāda uz dermatozes autoimūno raksturu. Daži dermatologi uzskata, ka dermatozes attīstībā liela nozīme ir iedzimtai predispozīcijai, paaugstinātai jutībai pret jodu, samazinātai antioksidantu aktivitātei, jo īpaši SH grupām utt. Dažos gadījumos Dīringa slimība tiek uzskatīta par paraneoplastisku procesu.

Vairums autoru klasificē Dīringa herpetiformo dermatītu kā autoimūnu slimību ar IgA antivielu klātbūtni pret dermas kārniņu strukturālajiem komponentiem bazālās membrānas tuvumā. V. V. Serovs (1982) uzskata herpetiformo dermatītu par imūnkompleksu slimību, ko izraisa dažādi eksogēni antigēni. Netieši dermatīta herpetiformo imūno raksturu apstiprina tā kombinācija ar citiem autoimūniem procesiem. Norāda glutēna enteropātijas lomu slimības attīstībā. Atkarībā no IgA nogulsnēšanās rakstura (granulāra vai fibrilāra) uz dermas kārniņu galiem vai lineāra gar bazālo membrānu, izšķir divus šīs dermatozes variantus. Dominē granulārie nogulsnējumi, kas rodas 85–95% gadījumu. Saskaņā ar S. Jablonskas un T. Horžeļska (1979) datiem, granulētais IgA nogulsnēšanās veids ir raksturīgs pacientiem, kas cieš no glutēna enteropātijas.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Dīringa herpetiformā dermatīta histopatoloģija

Zem epidermas ir novērojama tulzna, kas veidojas, epidermai atdaloties no dermas ādas augšdaļas TSH tūskas ietekmē. Epiderma virs tulznas paliek nemainīga. Tulzna ir apaļa un satur ievērojamu skaitu eozinofilu. IgA tiek konstatēts dermoepidermālajā zonā jeb dermas papilārajā slānī.

Dīringa herpetiformā dermatīta patomorfoloģija

Tipisks herpetiformā dermatīta attēls novērojams izsitumu eritēmatozajos elementos procesa sākumposmā, kas izpaužas neitrofilo granulocītu uzkrāšanās ar eozinofilo piejaukumu dermas kārniņu virsotnes rajonā, palielinoties to skaitam, veidojas mikroabscesi. Pēdējos papildus neitrofilajiem un eozinofilajiem granulocītiem uzkrājas fibrīns; kārniņu audi šajās zonās tiek pakļauti nekrozei. Epidermas starpkārniņu izaugumi paliek piestiprināti pie dermas, kā rezultātā pūslīši ir daudzkameru. Pēc dažām dienām tiek pārtraukta epidermas izaugumu saikne ar dermu, pūslīši palielinās, kļūst vienkameru un klīniski izteikti. Ļoti bieži šai slimībai raksturīgos papilāros mikroabscesus histoloģiski var redzēt gar vienkameru pūslīša perifēriju. Dažreiz ilgstoši esošos perēkļos, epidermas atjaunošanās dēļ, pakāpeniski pārklājot pūslīšu apakšu, tie paceļas augstāk, kļūstot intraepidermāli un var atrasties dzeloņainajā un ragveida slānī. Dermas subepidermālajās daļās ir redzama mērena neitrofilo un eozinofilo granulocītu iekaisuma infiltrācija, starp tiem ir daudz iznīcinātu kodolu, veidojot tā sauktos kodolu putekļus. Dermas apakšējās daļās - perivaskulāri infiltrāti, kas sastāv no mononukleāriem elementiem ar neitrofilo granulocītu piejaukumu. Iepriekš minētās pazīmes ne vienmēr tiek atklātas biopsijas paraugos. Tādējādi, saskaņā ar B. Konora u.c. (1972) datiem, papilāri abscesi rodas 50% gadījumu, subepidermāli pūslīši - 61% gadījumu, "kodolu putekļi" dermas augšējās daļās - 77% gadījumu.

Histoģenēze

Tulznu veidošanās mehānisms nav skaidrs. Tiešā imunofluorescences tests šajā slimībā atklāj IgA nogulsnes neskartas ādas dermoepidermālajā savienojuma vietā un eritēmatozos perēkļos procesa sākumā, galvenokārt dermas kārniņu virsotnē un arī to iekšpusē. Dažos gadījumos tiek novērota IgG nogulsnēšanās, retāk - IgM. Ir atklātas arī antitireoīdas antivielas, antivielas pret kuņģa parietālajām šūnām un IgA nefropātija. Pēdējos gados ir pētīta antivielu nozīme pret gliadīnu, retikulīnu un gludo muskuļu endomiziju. Ir pierādīta IgA specifika pret gliadīnu, tomēr to biežums herpetiformā dermatīta gadījumā ir zems, tāpēc tām nav diagnostiskas vērtības. Ir noteikta antiretikulīna antivielu un antivielu pret endomiziju jutība un specifiskums. Vairumam pacientu antivielu (IgA) veidošanos provocē glutēna antigēns, kas atrodas miltu un graudu produktu glutēnā, kas nāk ar pārtiku; tas izraisa arī slimībai raksturīgo enteropātiju. Pastāv saistība starp slimību un dažiem HLA sistēmas antigēniem: HLA-B8, DR3 utt. HLA-B8/D3 haplotips pacientiem ar Dīringa herpetiformo dermatītu ir sastopams vairākas reizes biežāk nekā kontroles grupā.

25–35 % pacientu ar Dīringa herpetiformo dermatītu tiek atklāti cirkulējoši imūnkompleksi, kas dod pamatu klasificēt šo slimību kā imūnkompleksu slimību.

Herpetiformis Duhring dermatīta simptomi

Pārsvarā saslimst pusmūža un vecāka gadagājuma cilvēki, retāk bērni.

Slimības klīniskās izpausmes ir polimorfas, ir eritēmatozi-tūskaini (nātrenei līdzīgi), papulāri, papulovezikulāri, vezikulāri un retāk (galvenokārt gados vecākiem cilvēkiem) bullozi izsitumi, ko pavada dedzināšana un nieze. Izsitumi bieži simetriski atrodas uz ekstremitāšu ādas, galvenokārt lielo locītavu, plecu un sēžamvietas rajonā. Raksturīga ir tendence uz grupēšanos, tipiska ir hiperpigmentācijas attīstība regresējošo izsitumu vietās. Aprakstīti netipiski (ekzematoīdi, trihofitoīdi, strofuloīdi u.c.), jaukti (ar Dīringa herpetiformā dermatīta un pemfigoīda pazīmēm) klīniskie varianti, iespējama arī petehiāli-ekhimotiskā purpura, kas lokalizēta plaukstu ādā. Netipiskos gadījumos, kā arī tad, ja process attīstās gados vecākiem cilvēkiem, jāizslēdz paraneoplāzija. Nikolska simptoms ir negatīvs, paaugstināta jutība pret joda preparātiem. Asinīs un pūslīšu saturā ir atrodami daudzi eozinofili. Slimības gaita ir ilga, cikliska, ar remisijām un paroksizmāliem paasinājumiem. Gļotādas tiek skartas retāk nekā pemfigus gadījumā, galvenokārt IgA-lineārā bullozā dermatīta gadījumā, kas tiek uzskatīts par līdzīgu procesu klasiskajam Dīringa herpetiformajam dermatītam. Gadījumu ar lineāru IgA izkārtojumu iezīme ir Dīringa herpetiformā dermatīta un bullozā pemfigoīda klīnisko un morfoloģisko pazīmju klātbūtne. Bērniem līdzīgas izpausmes tiek apzīmētas kā IgA-lineārās dermatozes juvenīlā forma, kas, pēc M. Meurer et al. (1984) domām, iespējams, ir identiska iepriekš aprakstītajai labdabīgajai bullozajai dermatozei bērniem.

Pirms izsitumu parādīšanās dažiem pacientiem rodas prodromāli simptomi (vispārējs nespēks, drudzis, ādas tirpšana). Slimību raksturo patiess polimorfisms, un to raksturo eritēmatozi plankumi, nātrenes papulas, pūslīši, pūslīši un pustulas. Atkarībā no elementu pārsvara bojājumos izšķir vezikulāro, eritēmatozo, bullozo un pustulozo Dīringa herpetiformā dermatīta klīniskās gaitas veidus. Taču dažreiz izsitumi ir monomorfiski.

Dermatozei raksturīga izsitumu parādīšanās uz eritēmatoza fona, bet dažreiz uz klīniski neizmainītas ādas. Izsitumu elementi (plankumi, nātrenei līdzīgas papulas, pūslīši, pūslīši un pustulas) atšķiras no līdzīgiem izsitumiem citu dermatožu gadījumā. Apaļi eritēmatozi plankumi ir maza izmēra, ar gludu virsmu un skaidrām robežām. Nātrenei līdzīgiem elementiem un papulām ir dīvainas un robainas kontūras ar skaidrām rozā-sarkanas krāsas robežām. Uz plankumu, nātrenei līdzīgu elementu un papulu virsmas ir redzamas izsitumi, hemorāģiskas kreveles un zvīņas. Mazi pūslīši (0,2-0,5 cm diametrā) parādās uz tūskaina eritēmatoza pamatnes un tiem ir izteikta tendence uz herpetisku izvietojumu (otrā raksturīgā pazīme), saspringts apvalks un caurspīdīgs saturs, kas laika gaitā kļūst duļķains un var kļūt strutains. Pastāv vezikulārā dermatozes forma. Pūslīšu izmērs ir no 0,5 līdz 2 cm vai vairāk. Pūslīšu apvalks ir blīvs un biezs, tāpēc tie tik ātri nepārsprāgst. Tie parasti parādās uz eritēmatoza, viegli tūskaina fona, bet var attīstīties arī uz ārēji nemainītas ādas. Pūslīšu saturs parasti ir caurspīdīgs, reti hemorāģisks, un, ja inficēts, strutains. Bieži tiek atzīmēta bullozu un vezikulāru slimības formu kombinācija. Atveroties, pūslīši veido erozijas ar slapjošu virsmu, gar kuras perifēriju ir redzami pūslīšu apvalku atgriezumi un pūslīši. Pūslīši parasti nemēdz augt perifēri. Uz erozijas virsmas veidojas kreveles, zem kurām ātri notiek epitelizācija, atstājot hiperpigmentācijas zonas. Nikolska simptoms ir negatīvs.

Trešā Dīringa herpetiformā dermatīta raksturīgā iezīme ir intensīva nieze un dedzināšana, īpaši slimības sākumā.

Slimība notiek lēkmju veidā, t.i., tā atkārtojas dažādos intervālos. Dažreiz, vissmagākajos gadījumos, izsitumi pastāv pastāvīgi ilgu laiku, nepazūdot pat terapijas ietekmē. Dominējošā izsitumu lokalizācija ir ekstremitāšu ekstensora virsmas, lāpstiņu, sēžamvietas, krustu kaula zona, taču process var skart arī jebkuru ķermeņa daļu.

Gļotādas bojājumi nav tipiski. Retos gadījumos tiek novēroti vezikulāri-bullozi elementi. Šajā gadījumā ir redzamas virspusējas neregulāras formas erozijas, pa kuru perimetru ir vezikulu apvalku fragmenti.

Dūringa slimības gadījumā liela diagnostiskā vērtība ir ādas un iekšējam testam ar kālija jodīdu (Džadasona tests). Eozinofīlija tiek konstatēta asinīs un cistiskajā šķidrumā. Akantholītiskās šūnas vienmēr nav.

Herpetiformais dermatīts grūtniecēm (herpes gestationis, grūtniecības herpes) parasti sākas 3.-4. grūtniecības mēnesī, bet dažreiz pēc dzemdībām. Uz rumpja un ekstremitāšu ādas uz eritēmatozi-nātrenes plankumu fona parādās nelieli konusa formas vezikulāri vai pustulozi elementi. Parasti tiek novērota vispārēja nieze un plaši eritēmatozi-vezikulāri izsitumi, ko pavada vairāk vai mazāk izteikti vispārēji simptomi. Pūslīši saplūst viens ar otru, atveras, un to saturs izžūst, veidojot kreveles. Dažreiz var atrast pūslīšus ar blīvu apvalku. Gļotādas reti tiek skartas. Nākamās grūtniecības laikā tiek novērota slimības recidīva.

Klīniskajā praksē reti tiek novērots lokalizēts herpetiformisks dermatīts vai herpetiformisks Kotīni tipa dermatīts. Ādas patoloģiskais process atrodas elkoņu un ceļgalu rajonā, dažreiz sakrālajā rajonā.

Dermatīta herpetiformis Duhring diagnoze

Slimība jānošķir no bulozās eritēmas multiformās eksudatīvās variācijas, bullozā pemfigoīda, dažādām akantolītiskās pemfigus formām, bullozās toksikodermas, Darjē centrbēdzes eritēmas vezikulārās variācijas utt.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]