Deguna skleroma

Skleroma ir hroniska elpceļu infekcijas slimība, kam raksturīga blīvu infiltrātu parādīšanās to gļotādā, lēna progresējoša gaita, kropļojošu rētu parādīšanās pēdējā stadijā, kas deformē un stenozē skartos anatomiskos veidojumus. Slimības izraisītājs tiek uzskatīts par Volkoviča-Friša bacili. Slimība ir nedaudz lipīga, tai raksturīga izplatība epidēmijas perēkļos Baltkrievijā, Ukrainā, Austrumeiropas un Centrāleiropas valstīs. Rinoskleromas inkubācijas periods nav zināms. Slimība parasti attīstās pakāpeniski, ilgst gadiem ilgi, dažreiz gadu desmitiem. Procesa saasinājums tiek novērots grūtniecības laikā. Sievietes slimo nedaudz biežāk nekā vīrieši un bērni. Slimība bieži sākas 11–30 gadu vecumā. Lielākā daļa cilvēku ar rinoskleromu dzīvo lauku apvidos.

Skleroma ir zināma kopš viduslaikiem. Tā tika uzskatīta par īpašu sifilisa, tuberkulozes formu, tika konstatētas līdzības ar sarkomu vai vēzi, un tikai 19. gadsimta otrajā pusē to sāka pētīt kā atsevišķu nozoloģisku formu. Viens no pirmajiem, kas aprakstīja skleromas klīnisko ainu, bija V. A. Karavajevs (1911–1892) 1858. gadā – izcils krievu un ukraiņu ķirurgs, oftalmologs un rinologs, viens no oftalmoloģijas un rinoplastikas pamatlicējiem. 1870. gadā F. Hebra – izcils Austrijas dermatologs, Austrijas dermatoloģijas skolas vadītājs 19. gadsimtā – ierosināja šo slimību saukt par rinoskleromu, jo 10 viņa aprakstītie šīs slimības gadījumi attiecās uz ārējā deguna bojājumiem. 1888. gadā N. M. Volkovičs šai slimībai deva jaunu nosaukumu – elpceļu skleroma, jo tā skar ne tikai degunu, bet visus elpceļus, līdz pat atsevišķiem bronhiem. 1876. gadā J. Mikulics skleromā atrada infiltrātus un aprakstīja savdabīgas putojoša (gaišas) šūnas, ko sauca par Mikulica šūnām. 1876. gadā Austrijas bakteriologs A. Frišs atklāja skleromas izraisītāju - gramnegatīvu iekapsulētu stienīti, kuras tīrkultūra tika izolēta dažus gadus vēlāk un kuras morfoloģiskās īpašības aprakstīja N. M. Volkovičs.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Patoloģiskā anatomija

Skleromātiskās infiltrācijas attīstībā ir 4 posmi.

• I stadijai raksturīga deguna gļotādas sabiezēšana (vai cita lokalizācija augšējos elpceļos) un brūnsarkanu vai tumši sarkanu infiltrātu veidošanās, kuriem sākotnēji ir mīksti elastīga konsistence, pēc tam blīva skrimšļaina konsistence, un tie nav pakļauti sabrukšanai. Šajā stadijā infiltrāts satur iekaisuma šūnas (limfocītus, plazmas šūnas, histiocītus un neitrofilus). Starp šiem izveidotajiem elementiem sāk izcelties lielākas (20–50 μm), vakuolētas šūnas ar ekscentriski izvietotu kodolu un hromatīnam bagātu protoplazmu (Mikulica šūnas).
• II stadijā sāk dominēt histiocītiskā infiltrācija, un attīstās histiocītu transformācijas process par Mikuliča šūnām. Šajās šūnās un ap tām atrodams milzīgs skaits Volkoviča-Friša stieņu un savdabīgu Rasela ķermeņu, kas sastāv no hialīna, kuru izmērs ir 30–40 µm.
• III stadijā novēro histiocītu skaita samazināšanos, Mikulicz šūnu skaita palielināšanos, saistaudu elementu skaitu un kolagēna šķiedru veidošanos.
• Šajā posmā sākas skleromātisko infiltrātu rētošanās process, kas sasniedz savu apogeju IV stadijā, kuras laikā Mikuliča šūnas un histiocīti izzūd un tiek aizstāti ar kolagēna šķiedrām, kuru skaits palielinās, veidojoties blīviem rētaudiem. Šis process noved pie pastāvīgas elpceļu lūmena sašaurināšanās (daļēja vai pilnīga deguna eju obstrukcija, ar citu lokalizāciju elpceļos - līdz balsenes, trahejas un bronhu stenozei.

Parasti skleromātiski bojājumi sāk veidoties deguna gļotādā. To tālāka izplatīšanās var notikt gan augošā, gan dilstošā virzienā, ietekmējot degunu, lūpas, dažreiz mutes kaktiņus, mēlīti, nazofarneksu, mīkstās un cietās aukslējas, augšējos elpceļus, reti - asaru kanālus, dzirdes caurules, vidusausi un acs konjunktīvu.

Nazālās skleromas simptomi

Sākotnējā stadijā nav būtisku sūdzību. Patoloģiskas izmaiņas deguna gļotādā neizraisa sāpes un norit bez vispārējām reakcijām. Deguna gļotāda atgādina banālu hronisku saaukstēšanās iekaisumu. Iekaisuma procesa attīstība izraisa niezi degunā, biežu šķaudīšanu, gļotainu vai strutainu izdalījumu. Deguna gļotādai ir gaiši rozā krāsa. Šajā stadijā slimību bieži maskē alerģiskas izpausmes, taču lietotie antialerģiskie līdzekļi neaptur slimības attīstību, un pēc vairākiem gadiem attīstās deguna gļotādas un deguna gliemežvāku atrofija, kā rezultātā deguna ejas paplašinās. Pēc tam deguna dobumā parādās kreveles ar nepatīkamu, specifisku "saldenu" smaržu, kas atšķiras no ozolam un sifilītam raksturīgās. Deguna asiņošana kļūst biežāka, attīstās hiposmija. Šajā stadijā rinoskleromu bieži jauc ar ozenu, bet, rūpīgāk pārbaudot ar mikroskopu, uz deguna gļotādas var redzēt nelielus gļotādas papilārus sabiezējumus vai nu deguna priekšējās daļās, vai hoānās. Visbiežāk šīs izmaiņas notiek augšējo elpceļu fizioloģiskās sašaurināšanās vietās. Slimības maksimuma periodu raksturo skleromas infiltrātu parādīšanās un strauja palielināšanās, kas apgrūtina un pēc tam pilnībā apstādina deguna elpošanu, ožas asuma samazināšanos līdz pilnīgai anosmijai.

Atkarībā no procesa lokalizācijas rinoskleroma var iegūt dažādus vizuālus aspektus. Skleromas galopējošās formas ir reti sastopamas, dažreiz tās izplatās uz deguna kauliem, cietajām aukslējām, alveolāro izaugumu. Skleromas infiltrātu attīstība deguna vārstuļa līmenī noved pie deguna nosprostojuma, un ārējā deguna bojājums dažreiz rodas kā rinofīmai līdzīga skleroma. Citi anatomiski veidojumi tiek skarti reti. Kulisveidīgu šķiedru veidošanās nazofarneksā dažreiz noved pie tā gandrīz pilnīgas atdalīšanās no rīkles. Izplatoties uz mīkstajām aukslējām, process noved pie tā krokošanās un deformācijas, kas rada apgrūtinātu rīšanu, īpaši šķidru pārtiku, un fonācijas traucējumus.

Skleromas pacienta vispārējais stāvoklis joprojām ir apmierinošs, un to traucē tikai apgrūtināta elpošana hroniskas vispārējas hipoksijas attīstības dēļ. Šajā gadījumā pacientiem bieži ir ievērojami traucēta bazālā un slāpekļa vielmaiņa, attīstās hipohroma anēmija, limfocitoze, eozinofilija, dažos gadījumos novērojama monocitopēnija. ESR ir pastāvīgi paaugstināts.

Evolūcija un komplikācijas

Slimība attīstās ļoti lēni, vairāku gadu un pat gadu desmitu laikā. Spontānas atveseļošanās gadījumi nav zināmi, un pat visaktīvākās un modernākās ārstēšanas metodes negarantē pilnīgu izārstēšanu; mēs varam runāt tikai par īslaicīgu remisiju vai slimības apturēšanu. Sklerotiskais process var izplatīties vai nu visā gļotādas garumā, vai arī "lecot" cauri veselajām zonām, skarot atsevišķus segmentus, sākot no deguna un sasniedzot hoānas, nazofarneksu, dzirdes caurules, rīkli, balseni, traheju un bronhus. Deguna blakusdobumi tiek skarti reti.

Visbiežāk sastopamās komplikācijas ir elpceļu obstrukcija, hroniska hipoksija, pneimonija un plaušu tuberkuloze. Šādos gadījumos pacienti sasniedz ārkārtēju izsīkuma līmeni un mirst vai nu no neatgriezeniskām vielmaiņas izmaiņām, vai nosmakšanas (pat ar savlaicīgu traheotomiju), ja process ir izraisījis trahejas un bronhu obstrukciju.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Nazālās skleromas diagnoze

Slimības sākotnējā stadijā diagnoze ir sarežģīta, jo iekaisuma parādības degunā ir ļoti līdzīgas tām, kas rodas banāla katarāla rinīta gadījumā. Tomēr visos ilgstošas "iesnas" gadījumos, ko pavada pat tikko pamanāmi produktīvi procesi deguna gļotādā, specifiska smaka no deguna, ņemot vērā epidemioloģisko vēsturi, ir aizdomas par rinoskleromas klātbūtni. Turpmākai pacienta izmeklēšanai jātiecas pēc šīs slimības identificēšanas. Tomēr jāpatur prātā, ka laboratoriskie izmeklējumi ne vienmēr dod pozitīvu rezultātu, bet pat bez pēdējās skleromas nevar izslēgt. Diagnozi atvieglo izteiktu klīnisko un morfoloģisko izpausmju stadijā. Diagnozes noteikšanā svarīga ir augšējo elpceļu endoskopija, biopsija, rentgenogrāfija, Friša-Volkoviča bacilu neiekapsulētu celmu aglutinācijas reakcija, ādas alerģiskas reakcijas un, iespējams, pat pacienta seruma un ar Friša-Volkoviča bacilu imunizētu trušu seruma komplementa saistīšanās reakcija. Pēc vairāku autoru domām, pozitīva Bordet-Žangu reakcija ir visnoturīgākā skleromas gadījumā, taču to nevar uzskatīt par specifisku šai slimībai. Skleromas materiāla (deguna izdalījumu, sasmalcinātu biopsijas paraugu) izsēšana uz agara-agara ļauj izolēt Friša-Volkoviča bacilu kultūru 80–90 % gadījumu. Lai gan reti, skleromas audu mikroskopiskā izmeklēšana var atklāt milzīgas vakuolētas Mikuliča šūnas, fuksinofilus Rasela ķermeņus un daudzas plazmas šūnas.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diferenciālā diagnostika

Rinoskleroma, tāpat kā jebkuras citas lokalizācijas skleroma, dažādās attīstības stadijās var būt zināmā mērā līdzīga dažādām slimībām. Debijas stadijā to diferencē no katarāla vai vienkārša atrofiska rinīta, ozēnas, sifilītiskiem bojājumiem. Ir aprakstīti kombinētu ozēnas un skleromas slimību gadījumi. Nobriedušā stadijā skleromātiskus infiltrātus var uzskatīt par jebkuras slimības izpausmēm, kam raksturīga infiltrātu un audzēju parādīšanās, tostarp tuberkuloze, sifiliss, lepra, labdabīgi un ļaundabīgi audzēji utt.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]