Skleroma

Skleroma (rinoskleroma, elpceļu skleroma, skleromas slimība) ir hroniska infekcijas slimība, ko izraisa Friša-Volkoviča bacilis (Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis), kam raksturīga granulomu veidošanās augšējo elpceļu (galvenokārt deguna) sienās, kas pēc tam iziet fibrozi un rētu grumbu veidošanos, izraisot atsevišķu elpceļu daļu stenozi.

ICD-10 kods

J31.0. Hronisks granulomatozs rinīts.

Skleromas epidemioloģija

Slimība izplatās visā pasaulē lielu, vidēju un mazu perēkļu veidā. Par skleromas endēmiskajām tiek uzskatīta Centrālā un Austrumeiropa, tostarp Rietumukraina un Baltkrievija, Itālija, Centrālamerika un Dienvidamerika, Āfrika, Dienvidaustrumāzija, Ēģipte, Indija, Tālie Austrumi. Skleromas endēmiskajam apgabalam ir noteiktas īpašības. Pirmkārt, tās ir zemienes Zemes daļas ar skrajiem mežiem un purviem, kur iedzīvotāji galvenokārt dzīvo, nodarbojoties ar lauksaimniecību. Skleroma biežāk sastopama sievietēm. Skleromas gadījumi ir novēroti dažos atsevišķos ciematos. Bieži vien tiek skarti vienas ģimenes locekļi, kur slimo 2–3 cilvēki. Slimība ir saistīta ar zemu sociālekonomisko statusu, un attīstītajās valstīs, piemēram, ASV, tā ir ļoti reta. Situācija var mainīties iedzīvotāju migrācijas dēļ.

Līdz šim nav noteikti precīzi cilvēka inficēšanās mehānismi un apstākļi. Lielākā daļa pētnieku uzskata, ka infekcija tiek pārnesta no pacienta kontakta ceļā un ar koplietojamiem priekšmetiem. Ir atzīmēts, ka, bakterioloģiski izmeklējot materiālu no ģimenes locekļu ar skleromu skartajiem orgāniem, tiek izolēta Klebsiella pneumoniae rhinoideromatis ar tādām pašām īpašībām.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Skleromas cēloņi

Pašlaik slimības infekciozais raksturs nav apšaubāms. To apstiprina slimības dabiskā fokālā izplatība un infekcijas pārnešanas kontakta ceļš. Skleromas izraisītājs ir gramnegatīvā Friša-Volkoviča papilla (Klebsiella pneumoniae rhinoscieromatis), ko pirmo reizi 1882. gadā aprakstīja Frišs. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis tiek atklāts visiem pacientiem, īpaši infiltrācijas un granulomu veidošanās aktīvajā periodā, gļotādas distrofijā.

[ 5 ], [ 6 ]

Skleromas patoģenēze

Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis tiek klasificēts kā iekapsulēts mikroorganisms. Kapsulas klātbūtne aizsargā bacilas un kavē makrofāgu fagocitozes procesu, kas noved pie specifisku lielu Mikulicz šūnu veidošanās, kurām raksturīga savdabīga protoplazmas putojoša struktūra. Slimības sākumā lokāli traucējumi elpceļos netiek novēroti. Otrajā, aktīvajā periodā dažādās elpceļu daļās attīstās izmaiņas, kas var izpausties distrofisku vai produktīvu parādību veidā, veidojoties infiltrātam, granulomai dažādās elpceļu daļās. Epitēlijs, kas pārklāj sklerotisko infiltrātu, parasti netiek bojāts. Infiltrātiem var būt endofītiska augšana, izplatoties uz ārējā deguna ādu, izraisot tā deformāciju, vai eksofītiska, izraisot elpošanas disfunkciju (deguna dobumā, nazofarneksā, balsenē un trahejā).

Skleromas infiltrāta transformācijas pēdējais posms ir rētas veidošanās, kas ierobežotās zonās vai ievērojamā attālumā strauji sašaurina elpceļu dobumu lūmenu, izraisot stenozi un asus funkcionālā stāvokļa traucējumus. Rētas veidošanās stadijā dominē saistaudu elementi, skleromas stieņi un Mikuliča šūnas netiek konstatētas.

Skleromai raksturīga granulomas tūlītēja pāreja uz rētaudu stadiju, infiltrāta nesadalīšanās un sadalīšanās neesamība. Kaulu audus skleroma nekad neietekmē.

Skleromas simptomi

Slimības sākumā pacienti sūdzas par vājumu, nogurumu, galvassāpēm, apetītes zudumu, dažreiz slāpēm, kā arī arteriālu un muskuļu hipotensiju. Vietējas izmaiņas elpošanas traktā netiek novērotas.

Ievērības cienīga ir elpceļu gļotādas taustes un sāpju jutīguma samazināšanās. Šādi simptomi var saglabāties ilgu laiku un tiem nav specifiska rakstura. Tomēr, ņemot vērā šo izpausmju noturību un stabilitāti, var aizdomas par skleromu un nosūtīt pacientu uz specifisku bakterioloģisko izmeklēšanu. Šajā periodā Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis var noteikt materiālā no jebkuras elpceļu daļas, visbiežāk no deguna dobuma gļotādas.

Slimības diagnostika agrīnā stadijā var būt izšķiroša nozīme attiecībā uz ārstēšanas efektivitāti, ambulatoro novērošanu un pozitīvu prognozi.

Otrajā, aktīvajā periodā novērojamas izmaiņas dažādās elpceļu daļās distrofisku vai produktīvu formu veidā. Var konstatēt dažādu deguna, rīkles, balsenes gļotādas daļu atrofiju, viskozu gļotu un sausu krevelu veidošanos. Produktīvā formā novēro infiltrāta, granulomas veidošanos dažādās elpceļu daļās. Skarto zonu izmēri variē no ierobežotiem nelieliem izsitumiem līdz nepārtrauktiem audzējam līdzīgiem veidojumiem bez gļotādas bojājumiem, bez atrēzijas un sinekiju veidošanās pretējo gļotādas daļu infiltrātu saskares vietās. Infiltrātiem var būt endofītiska augšana un tie var izplatīties uz ārējā deguna ādu, izraisot tā deformāciju, vai eksofītiski, izraisot elpošanas funkcijas traucējumus (deguna dobumā, nazofarneksā, balsenē un trahejā).

Papildus elpošanas mazspējai attīstās refleksu, aizsardzības, rezonanses disfunkcijas, un ievērojami samazinās oža. Ir apgrūtināta elpošana (balsenes stenoze), aizsmakums un aizsargfunkcijas samazināšanās.

Deguna dobuma infiltrāti visbiežāk novērojami deguna priekšējās daļās apakšējo turbinātu priekšējā gala līmenī un deguna starpsienas pretējās daļās. Deguna dobuma vidējā daļā tie ir reti sastopami. Infiltrāti visbiežāk atrodas hoānu zonā ar pāreju uz mīkstajām aukslējām un mēlīti, mandeļu loku augšējām daļām, kā rezultātā tie deformējas. Kad infiltrāti rētainās, veidojas nepilnīga nazofaringāla atrēzija.

Raksturīgi, ka vienam pacientam infiltrāti un rētainas izmaiņas var vienlaikus lokalizēties dažādās elpceļu daļās. Dažreiz pēc granulomas rētas var novērot infiltrāta veidošanos blakus esošajā gļotādas zonā. Balsenē infiltrāti biežāk lokalizējas subglotiskā daļā, izraisot elpošanas, aizsargfunkciju un balss veidošanās funkciju pārkāpumu.

Jāatzīmē, ka vairākiem pacientiem ar skleromatoziem infiltrātiem tiek konstatētas zonas ar gļotādas distrofijas pazīmēm (jaukta forma).

Skleromas klīniskā aina aktīvajā stadijā (acīmredzamas slimības pazīmes) ir atkarīga no procesa formas. Atrofijas gadījumā pacienti sūdzas par sausumu degunā, viskoziem, bieziem izdalījumiem, kreveļu veidošanos, samazinātu vai zaudētu ožu. Dažreiz liels kreveļu skaits deguna dobumā ir saistīts ar saldenas-lipīgas smakas parādīšanos, ko jūt citi, bet kas atšķiras no ozena smakas. Objektīvas pacienta izmeklēšanas laikā ir redzamas atrofiskas gļotādas un kreveļu zonas.

Skleromas granulomas veidošanās gadījumā gļotādā ir blīvi, dažāda izmēra dzeltenīgas vai pelēcīgi rozā krāsas infiltrāti, kas pārklāti ar neskartu epitēliju. Kad rodas rētaudu izmaiņas, pacienti sūdzas par deguna un balsenes disfunkciju. Skleromas process balsenē var izraisīt arī stenozi un pieprasīt steidzamu traheotomiju.

Klasifikācija

Skleromas process norit lēni, gadu un gadu desmitu laikā, un iziet cauri vairākiem attīstības periodiem: sākotnējam (latentajam), aktīvajam, regresīvajam. Sākotnējai stadijai raksturīgi nespecifiski rinīta simptomi. Aktīvā perioda raksturīgās pazīmes ir infiltrācija vai atrofija. Rētu veidošanās norāda uz regresīvo stadiju.

Skleroma galvenokārt skar elpošanas ceļus, taču process var notikt atsevišķi un jebkurā orgānā vai pilnībā, ietekmējot degunu, rīkli, balseni, traheju un bronhus jebkādā izpausmes formā, kas tiek izmantota arī klasifikācijā.

Galvenās procesa formas ir: distrofiska, produktīva un jaukta.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Skrīnings

Hroniska rinīta gadījumā, īpaši skleromas endēmiskajos apgabalos, jāatceras par iespējamiem deguna gļotādas bojājumiem, ko izraisa Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis, un jāizmanto papildu specifiskas pētījumu metodes.

Skleromas diagnoze

Slimības diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz pacienta slimības vēstures un sūdzību analīzi. Jāpievērš uzmanība: dzīvesvietai, novērtējot skleromas attīstības dabisko perēkļa raksturu: pacientu klātbūtni ģimenes locekļu vidū. Ir svarīgi novērtēt pacienta vecumu, jo slimība bieži tiek atklāta 15–20 gadu vecumā. Bērniem skleromas process biežāk lokalizējas balsenē un var izraisīt tās stenozi.

Īpaša uzmanība jāpievērš pacienta vispārējām sūdzībām (vājums, nogurums, galvassāpes) iepriekš minētajos apstākļos (endēmisks fokuss, jauns vecums, skleromas slimību klātbūtne apkaimē vai ģimenē).

Ar acīmredzamu skleromas izpausmi elpceļos sūdzības nosaka slimības forma (sausums, garozas, apgrūtināta elpošana, aizsmakums utt.).

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Fiziskā apskate

Ja ir aizdomas par skleromu, jāveic rūpīga visu elpceļu daļu pārbaude, izmantojot vispārpieejamās otolaringoloģijā izmantotās metodes, kā arī, ja iespējams, modernās endoskopiskās metodes (deguna dobuma un nazofarneksa, rīkles, balsenes, trahejas un bronhu fibroendoskopija). Jānosaka elpceļu funkcionālais stāvoklis.

Laboratorijas pētījumi

Ir nepieciešams pārbaudīt mikrofloru no dažādām elpceļu daļām.

Šaubīgos gadījumos, ja nav Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis augšanas, var izmantot specifiskas seroloģiskās reakcijas. Tiek veikta arī biopsijas materiāla histoloģiska izmeklēšana.

Instrumentālie pētījumi

Diagnozi var atvieglot, izmantojot endoskopiskās un radioloģiskās izmeklēšanas metodes, jo īpaši datortomogrāfiju.

Skleromas diferenciāldiagnoze

Skleromas diferenciāldiagnostika tiek veikta ar granulomas procesiem tuberkulozes, sifilisa un Vegenera granulomatozes gadījumā. Skleroma atšķiras no minētajām slimībām ar infiltrāta destrukcijas un sadalīšanās neesamību, kā arī granulomas tiešu pārveidošanos rētaudos. Kaulu audus skleroma nekad neskar. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis atrodas uz gļotādas virsmas un zem epitēlija slāņa un ir biezāka par granulomu, kopā ar specifiskām lielām Mikuliča šūnām un brīvi izvietotiem hialīniem Rasela ķermeņiem. Epitēlijs, kas pārklāj skleromas infiltrātu, parasti nav bojāts.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Indikācijas konsultācijai ar citiem speciālistiem

Ārējā deguna deformācijas gadījumā, ko izraisa sklerotisku infiltrātu izplatīšanās uz deguna spārnu ādas, ir indicēta dermatologa konsultācija; ja procesā ir iesaistīti asaru kanāli, nepieciešama oftalmologa konsultācija; slimības sākotnējā stadijā ar vispārējām izpausmēm (vājums, nogurums, galvassāpes utt.) nepieciešama terapeita konsultācija.

Skleromas profilakse

Preventīvajiem pasākumiem jābūt vērstiem uz to, lai novērstu infekcijas pārnešanas iespēju no slima cilvēka. Tas ietver dzīves apstākļu uzlabošanu, labsajūtas palielināšanu, vispārējās un individuālās higiēnas noteikumu ievērošanu, dabisko apstākļu maiņu skartajā zonā. Pēdējos gados dažās teritorijās redzamie pasākumi šajā virzienā ir ievērojami samazinājuši skleromas gadījumu skaitu.

Prognoze

Ar savlaicīgu ārstēšanu prognoze ir labvēlīga. Literatūrā vairumā gadījumu ir aprakstīta organonu funkciju atjaunošana, skleromas bacilu pilnīga likvidēšana saskaņā ar bakterioloģiskajiem pētījumiem un specifisku seroloģisko reakciju samazināšanās vai neesamība.

[ 23 ], [ 24 ]