Sabrukuma sindroms: cēloņi, simptomi, diagnoze

Intrakraniālais spiediens ir spiediens galvaskausa dobumā un smadzeņu kambaros, ko veido smadzeņu apvalki, cerebrospinālais šķidrums, smadzeņu audi, intracelulārais un ekstracelulārais šķidrums un asinis, kas cirkulē caur smadzeņu asinsvadiem. Horizontālā stāvoklī intrakraniālais spiediens ir vidēji 150 mm H2O. Pastāvīga spiediena paaugstināšanās galvaskausa dobumā virs normālām vērtībām (virs 200 mm H2O) norāda uz intrakraniālas hipertensijas attīstību un visbiežāk tiek novērota smadzeņu tūskas, intrakraniālā satura tilpuma palielināšanās, intrakraniālu asiņošanu un cerebrospinālā šķidruma cirkulācijas traucējumu rezultātā, ja tiek traucēti kompensācijas mehānismi, kuru mērķis ir uzturēt smadzeņu perfūzijas spiedienu. Intrakraniāla hipertensija var izraisīt dažādu smadzeņu daļu dislokāciju un trūces sindromus.

Visbiežāk sastopamie intrakraniālās hipertensijas cēloņi ir: palielināts audu tilpums (audzējs, abscess), palielināts asins tilpums (hiperkapnija, hipoksija, venozā sinusa nosprostojums), citotoksiska tūska (išēmija, smadzeņu audzējs, hiperosmolārais stāvoklis, iekaisums), intersticiāla tūska ( hidrocefālija ar transependimālu cerebrospinālā šķidruma plūsmu).

Hernijas sindroma cēloņi

I. Intrakraniālie telpu aizņemošie bojājumi

1. Audzēji (primārie un metastātiskie)
2. Hematomas (intracerebrālas, subdurālas, epidurālas)
3. Abscesi
4. Granulomas
5. Nervu sistēmas parazitārās slimības

II. Hidrocefālija

III. Intrakraniālas infekcijas

1. Meningīts
2. Encefalīts

IV. Smadzeņu tūska

1. Išēmisks
2. Toksisks
3. Radiācija
4. Kad hidratācija

V. Traumatisks smadzeņu bojājums

VI. Akūti asinsvadu traucējumi (išēmija, asiņošana, hipertensijas krīze, asinsvadu spazmas)

VII. Smadzeņu un muguras smadzeņu attīstības anomālijas

VIII. Venozā hipertensija

1. Augšējā vai sānu sinusa aizsprostojums
2. Iekšējās jūga vēnas nosprostojums
3. Aptaukošanās
4. Augšējās dobās vēnas obstrukcija
5. Obstruktīva plaušu slimība
6. Arteriovenozais šunts

IX. Parainfekciozas un autoimūnas slimības

1. Guillain-Barre sindroms
2. Infekcijas (poliomielīts, akūts limfocītu horiomeningīts, mononukleoze, HIV infekcija, Laima slimība)
3. Horeja
4. Sistēmiskā sarkanā vilkēde
5. Alerģijas un pēcvakcinācijas reakcijas

X. Metabolisma traucējumi

1. Urēmija
2. Diabēts
3. Anēmija
4. Hiperkapnija

XI. Endokrinopātijas

1. Hipoparatireoze
2. Addisona slimība
3. Kušinga slimība
4. Tireotoksikoze
5. Menarhe, grūtniecība

XII. Uztura traucējumi (A hipervitaminoze, A hipovitaminoze)

XIII. Idiopātiska intrakraniāla hipertensija

XIV. Intoksikācija (ieskaitot zāļu intoksikāciju) (fenotiazīni, litijs, difenīns, indometacīns, tetraciklīns, sinemets, kortikosteroīdi utt.).

I. Intrakraniālie telpu aizņemošie bojājumi

Intrakraniālas telpas aizņemoši bojājumi (audzēji, hematomas, abscesi, granulomas, dažas parazitāras slimības) ir viens no biežākajiem paaugstināta intrakraniālā spiediena cēloņiem. Klīniskās izpausmes ir atkarīgas no paaugstināta intrakraniālā spiediena mehānisma un tā attīstības ātruma; procesi, kas kavē cerebrospinālā šķidruma aizplūšanu (audzēji, saaugumi), var izraisīt paroksizmālu intrakraniālā spiediena paaugstināšanos un izpaužas kā okluzīvi hidrocefālisks sindroms. Tipiski simptomi: intensīvas pastāvīgas galvassāpes, slikta dūša, vemšana, redzes nerva kārniņu sastrēgums oftalmoskopijas laikā, autonomās nervu sistēmas traucējumi elpošanas biežuma un ritma, sirdsdarbības ātruma un asinsspiediena traucējumu veidā. Akūta intrakraniālā spiediena paaugstināšanās (traumatiska smadzeņu trauma, audzēji, smadzeņu tūska) gadījumā ir iespējama smadzeņu dislokācija un dažu to daļu (visbiežāk tentoriālā un lielā pakauša atveres) bojājums ar smadzeņu stumbra simptomu parādīšanos, sirds un asinsvadu aktivitātes un elpošanas traucējumiem līdz pat tās pārtraukšanai.

Obstruktīvas (nekominējošas) hidrocefālijas cēloņi: Silvija akvedukta stenoze; Arnolda-Kiari malformācija (ar vai bez mielodisplāzijas); Dendija-Volkera malformācija; Monro atveres atrēzija; galvaskausa pamatnes kaulu anomālijas; telpu aizņemoši bojājumi (audzēji, cistas); iekaisīgs ventrikulīts (infekcija, asiņošana, ķīmisks kairinājums, cistas plīsums).

Komunikējošās hidrocefālijas cēloņi: Arnolda-Kiari malformācija vai Dendija-Volkera sindroms (bez cerebrospinālā šķidruma ceļu bloķēšanas); labdabīgas cistas; pia mater iekaisums (vīrusu un bakteriālas infekcijas, subarahnoidāla asiņošana ar asinsvadu malformācijām vai traumām, ieskaitot ķirurģisku, zāļu izraisītu arahnoidītu); karcinomatozs meningīts.

Hidrocefālijas diagnostikas kritēriji

Ventrikulomegālija ar paaugstināta intrakraniālā spiediena pazīmēm (galvassāpes, vemšana, miegainība, muskuļu tonusa izmaiņas). Galvenās paraklīniskās metodes intrakraniālās hipertensijas apstiprināšanai un novērtēšanai: oftalmoskopija, cerebrospinālā šķidruma spiediena mērīšana, datortomogrāfija vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana, kā likums, viegli atklāj procesus, kas ierobežo telpu galvaskausa dobumā, attīstības anomālijas, intrakraniālās hipertensijas pazīmes. Šiem nolūkiem tiek izmantota arī ehoencefalogrāfija, angiogrāfija un galvaskausa rentgenogrāfija.

Citi intrakraniālas hipertensijas cēloņi: smadzeņu tūska (išēmiska, toksiska, nervu sistēmas radiācijas bojājumi; pārmērīga hidratācija); venozā hipertensija (augšējā vai laterālā sinusa nosprostojums; sinusa tromboze; vienpusēja vai divpusēja iekšējās jūga vēnas nosprostojums; augšējās dobās vēnas nosprostojums; arteriovenoza malformācija; aptaukošanās; obstruktīva plaušu slimība); akūti asinsvadu traucējumi (išēmija, asiņošana, hipertensijas krīze, vazospazmas); parainfekciozi un imunoloģiski traucējumi (Gijēna-Barē sindroms; infekcijas, piemēram, poliomielīts, limfocītiskais horiomeningīts; mononukleoze; HIV infekcija, Laima slimība; Sidenhema horeja; sistēmiskā sarkanā vilkēde; pēcvakcinācijas reakcijas); vielmaiņas traucējumi (urēmija, diabētiskā koma, dzelzs deficīta anēmija; hiperkapnija); endokrinopātijas (hipoparatireoze; Adisona slimība; Kušinga slimība; tireotoksikoze; menstruācijas; grūtniecība); uztura traucējumi (hipervitaminoze A, hipovitaminoze A); intraspināli audzēji (reti).

Intrakraniālas hipertensijas cēlonis var būt idiopātiska intrakraniāla hipertensija (labdabīga intrakraniāla hipertensija, pseidotūmors cerebri).

Idiopātiskas intrakraniālas hipertensijas diagnostikas kritēriji:

• Paaugstināts cerebrospinālā šķidruma spiediens (>200 mmH2O pacientiem bez aptaukošanās un >250 mmH2O pacientiem ar aptaukošanos).
• Normāls neiroloģiskais stāvoklis, izņemot sestā galvaskausa nerva (n. abducens) paralīzi.
• Normāls cerebrospinālā šķidruma sastāvs.
• Intracerebrālu telpu aizņemošu bojājumu neesamība.
• Divpusēja papilledema. Reti paaugstināts cerebrospinālā šķidruma spiediens var rasties bez papilledemas.

Šo pacientu tipiskās sūdzības: ikdienas galvassāpes (bieži pulsējošas), redzes traucējumi; iespējamas redzes lauka izmaiņas. Lielākā daļa pacientu ir sievietes ar aptaukošanos. "Pseidotumors" var pastāvēt līdzās obstruktīvai miega apnojai.

Līdztekus idiopātiskai intrakraniālai hipertensijai rodas sekundārs "pseidoaudzējs" kā venozās asinsrites traucējumu un venozās hipertensijas sekas (hroniskas auss slimības, galvaskausa traumas, meningioma, sirds mazspēja, hroniskas plaušu slimības veicina venozās asinsrites traucējumus). Kavernozā sinusa saspiešana (tukšā turka siena, hipofīzes adenoma) var būt sekundāra "pseidoaudzēja" cēlonis. Slimības attīstību veicina hipoparatireoze, virsnieru mazspēja un estrogēnu nelīdzsvarotība.

Diferenciāldiagnoze ar slimībām, kas var līdzināties "pseidoaudzējam": sinusa tromboze, nervu sistēmas infekcijas bojājumi, ļaundabīgi audzēji. Ar "pseidoaudzēju" var pastāvēt arī spriedzes galvassāpes, migrēna, vardarbības galvassāpes un depresija. Labdabīgas intrakraniālas hipertensijas diagnosticēšanā svarīga ir jostas punkcija ar cerebrospinālā šķidruma spiediena mērījumiem, neiroattēlveidošana un oftalmoskopija.

Visbeidzot, intoksikācijas dažkārt var izraisīt intrakraniālas hipertensijas attīstību (fenotiazīni, litijs, difenīns, indometacīns, tetraciklīns, sinemets, kortikosteroīdi, gonadotropīni, litijs, nitroglicerīns, A vitamīns, kā arī herbicīdi, pesticīdi un dažas citas vielas).

Intrakraniālas hipertensijas komplikācijas izpaužas kā atsevišķu smadzeņu daļu bojājuma sindromi (ķīļveida izliekums, trūce). Intrakraniāla hipertensija, kad tā pastiprinās galvaskausa kaulu neelastīguma apstākļos, var izraisīt smadzeņu daļu nobīdi no to ierastās atrašanās vietas un dažu smadzeņu audu apgabalu saspiešanu. Šāda nobīde visbiežāk novērojama zem piekūna, tentoriālā iegriezuma malā un foramen magnum. Šādos gadījumos jostas daļas funkcijas traucējumi var izraisīt bīstamu ķīļveida izliekumu un pacienta nāvi.

Smadzeņu sānu nobīde zem lielā piekūna izauguma noved pie viena cingulārā vijuma saspiešanas zem piekūna, ko var novērot, ja viena no puslodēm palielina tilpumu. Galvenās izpausmes ir iekšējās smadzeņu vēnas un priekšējās smadzeņu artērijas saspiešana, kas izraisa vēl lielāku intrakraniālā spiediena paaugstināšanos venozās atteces samazināšanās un smadzeņu infarkta attīstības dēļ.

Nobīdes zem smadzenīšu tentorija var būt vienpusējas vai divpusējas, un tās izpaužas kā vidussmadzeņu saspiešana (tā sauktais sekundārais vidussmadzeņu sindroms).

Vienpusēja transtentoriāla trūce rodas, kad paplašinātā temporālā daiva izraisa hipokampa unkusa izvirzīšanos tentoriālajā iedobumā. Šī aina bieži pavada subfalksa iesprūšanu. Apziņa parasti ir samazināta pirms iesprūšanas un turpina pasliktināties, palielinoties smadzeņu stumbra kompresijai. Tiešs spiediens uz okulomotoro nervu izraisa ipsilaterālu zīlītes paplašināšanos (parazitārās inervācijas zudumu zīlītei). Dažreiz paplašinās arī kontralaterālā zīlīte, jo visa smadzeņu stumbra dislokācija izraisa pretējā okulomotorā nerva saspiešanu tentoriālā iedobuma malā. Attīstās kontralaterāla homonīma hemianopsija (bet to nevar noteikt bezsamaņā esošam pacientam) ipsilaterālās mugurējās smadzeņu artērijas saspiešanas dēļ. Turpinot vidussmadzeņu saspiešanu, abas zīlītes paplašinās un kļūst fiksētas, elpošana kļūst neregulāra, paaugstinās asinsspiediens, palēninās pulss, attīstās decerebrāli krampji, un kardiorespiratorā kolapsa dēļ var iestāties nāve.

Divpusēju (centrālu) transtentoriālu trūci parasti izraisa ģeneralizēta smadzeņu tūska. Abas smadzeņu puslodes mēdz pārvietoties uz leju: gan starpsmadzenes, gan vidussmadzenes ir nobīdītas kaudāli caur tentoriālo atveri. Klīniskās izpausmes ir apziņas traucējumi, acu zīlīšu sašaurināšanās un pēc tam paplašināšanās; traucēts skatiens uz augšu (kvadrigeminālā sindroma elementi); neregulāra elpošana, traucēta termoregulācija, decerebrācijas vai dekortikācijas krampji un nāve.

Paaugstināts spiediens aizmugurējā galvaskausa bedrē var izraisīt smadzenīšu nobīdi uz augšu un to pārkāpumu tentoriālā iegriezuma malā vai smadzenīšu nobīdi uz leju (biežāk) un to mandeļu bojājumu foramen magnum. Nobīde uz augšu noved pie vidussmadzeņu saspiešanas (uz augšu vērsta skatiena parēze, paplašinātas vai fiksētas acu zīlītes, neregulāra elpošana).

Smadzenīšu nobīde uz leju izraisa iegarenās smadzenes saspiešanu (apziņas traucējumu nav vai tie rodas sekundāri, ir sāpes pakauša rajonā, augšupvērsta skatiena parēze un astes galvaskausa nervu paralīze ar dizartriju un rīšanas traucējumiem); tiek novērots roku vai kāju vājums ar piramīdveida trakta bojājuma simptomiem un dažādu modalitāšu jutības traucējumiem zem galvas (foramen magnum sindroms). Viena no agrākajām smadzenīšu trūces izpausmēm foramen magnum ir kakla muskuļu stīvums vai galvas noliekšana, lai samazinātu spiedienu foramen magnum rajonā. Elpošana pēkšņi apstājas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Hernijas sindroma varianti un simptomi

Smadzeņu puslodes mediālās virsmas trūce zem pieka skriemeļa (puslunāra trūce)

Šajā gadījumā daļa no cingulārā vijuma tiek pārvietota brīvajā spraugā, ko veido zemāk corpus callosum un augstāk brīvā falx corpora mala. Tā rezultātā tiek saspiesti mazie artēriju asinsvadi, kas apgādā norādīto smadzeņu zonu, priekšējā smadzeņu artērija, kas atrodas ipsilaterāli audzēja fokusam, kā arī lielā smadzeņu vēna. Šāda veida dislokācijas cēlonis ir apjomīga patoloģiska procesa klātbūtne frontālajā, parietālajā un retāk temporālajā daivā. Visbiežāk cingulārā vijuma disfunkcijai nav izteiktu klīnisko izpausmju.

Temporotentoriāla trūce

Temporālās daivas mediobazālo struktūru (parahipokampālā vijuma un tā āķa) asimetriska nobīde Bandta spraugā starp tentorium cerebelli iegriezuma malu un smadzeņu stumbru. Rodas kā nākamais dislokācijas sindroma attīstības posms puslodes lokalizācijas audzējos. To pavada okulomotoriskā nerva saspiešana, mugurējās smadzeņu artērijas nobīde uz leju un vidussmadzeņu tentoriālās atveres nospiešana uz pretējo malu. Šajā gadījumā ipsilaterālā zīlīte sākotnēji sašaurinās, pēc tam pakāpeniski paplašinās līdz fiksētas midriāzes stāvoklim, acs novirzās uz āru un attīstās ptoze. Vēlāk rodas pakāpeniska zīlītes paplašināšanās pretējā pusē un apziņas traucējumi. Attīstās motoriski traucējumi, piemēram, centrālā teme- un pēc tam tetraparēze. Tiek novērots pārmaiņus Vēbera sindroms. Attīstās okluzīva hidrocefālija. Var rasties decerebrāla rigiditāte.

Cerebellotentoriāla trūce

Tas notiek reti, ar ievērojamu spiediena palielināšanos aizmugurējā galvaskausa bedrē (īpaši smadzenīšu audzēju gadījumā), un to raksturo smadzenīšu audu pārvietošanās caur spraugu tentoriālās atveres atverē vidējā galvaskausa bedrē. Saspiežami tiek augšējie smadzenīšu kājiņi, augšējais serdes velums, vidussmadzeņu jumta plāksne un dažreiz arī smadzeņu akvedukts un subarahnoidālās cisternas vidējā galvaskausa bedrē trūces pusē. Klīniski tas izpaužas kā komas stāvokļa sākums, augšupvērsta skatiena paralīze, fiksētu zīlīšu sašaurināšanās ar saglabātiem sānu okulocefāliem refleksiem un okluzīvas hidrocefālijas pazīmes.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Smadzenīšu mandeļu trūce dzemdes kakla infundibulā

Smadzenīšu mandeļu trūce dzemdes kakla piltuvē visbiežāk notiek ar tilpuma izaugumiem subtentoriālajā telpā. Šajā gadījumā smadzenīšu mandeles tiek pārvietotas astes virzienā un trūce rodas starp foramen magnum malu un iegareno smadzeņu daļu, kas neizbēgami noved pie pēdējās išēmijas, elpošanas mazspējas, sirds regulācijas traucējumiem un līdz ar to pacienta nāves.