Fascikulācijas

Fascikulācijas — vienas vai vairāku motoro vienību (atsevišķa motorā neirona un tā apgādātās muskuļu šķiedru grupas) kontrakcijas izraisa ātras, redzamas muskuļu kūlīšu kontrakcijas (fascikulāras raustīšanās jeb fascikulācijas). EMG fascikulācijas parādās kā plaši divfāziski vai daudzfāziski darbības potenciāli. Vienlaicīga vai secīga vairāku motoro vienību kontrakcija rada viļņveidīgu muskuļu kontrakciju, kas pazīstama kā miokīmija.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Cēloņi fascikulācijas

1. Motoro neironu slimības (ALS, progresējoša mugurkaula amiotrofija, retāk citas slimības)
2. Labdabīgas fascikulācijas
3. Sāpīgs muskuļu fascikulācijas sindroms
4. Nervu saknītes vai perifērā nerva bojājums vai saspiešana
5. Sejas miokīmija (multiplā skleroze, smadzeņu audzējs, siringobulbija, retāk citi cēloņi)
6. Neiromiotonija (Īzaka sindroms)
7. Sejas hemispazma (dažas formas)
8. Sejas muskuļu postparalītiska kontraktūra
9. Jatrogēnas fascikulācijas.

[ 5 ]

Motoro neironu slimības

Faskikulācijas ir raksturīgas motoro neironu slimībām (ALS, progresējošas spinālās amiotrofijas). Tomēr fascikulāciju klātbūtne vien bez denervācijas pazīmēm nav pietiekama, lai diagnosticētu motoro neironu slimību. Amiotrofiskās laterālās sklerozes gadījumā EMG atklāj plašu priekšējā raga šūnu disfunkciju, tostarp klīniski neskartos muskuļos, un klīniski ir arī augšējo motoro neironu bojājumu simptomi (piramīdas pazīmes) un progresējoša slimības gaita. Tiek atklāta raksturīga "asimetriskas amiotrofijas ar hiperrefleksiju un progresējošu gaitu" aina.

Progresējošas mugurkaula amiotrofijas izraisa priekšējā raga šūnu deģenerācija un izpaužas tikai ar apakšējo motoro neironu bojājuma (neiropātijas) simptomiem, augšējo motoro neironu bojājuma pazīmju nav. Amiotrofijas ir simetriskākas. Tiek konstatētas fascikulācijas, bet ne vienmēr. Slimībai ir labvēlīgāka gaita un prognoze. EMG izmeklēšanai ir izšķiroša nozīme motoro neironu slimību diagnostikā.

Citi motoro neironu bojājumi (smadzeņu stumbra un muguras smadzeņu audzēji, siringobulbija, OPCA, Mačado-Džozefa slimība, vēlīnas poliomielīta izpausmes) dažkārt, cita starpā, var ietvert fascikulācijas (parasti vairāk vai mazāk lokalizētas, piemēram, trapecveida un sternocleidomastoidālajā muskulī, periorālajā muskulatūrā, roku vai kāju muskuļos).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Labdabīgas fascikulācijas

Atsevišķas izolētas fascikulācijas apakšstilba muskuļos vai acs gredzenveida muskulī (dažreiz tās ilgst vairākas dienas) ir sastopamas pilnīgi veseliem cilvēkiem. Dažreiz labdabīgas fascikulācijas kļūst vispārinātākas un var tikt novērotas vairākus mēnešus vai pat gadus. Taču refleksi nemainās, nav jutīguma traucējumu, ierosmes vadīšanas ātrums gar nervu nesamazinās, un EMG nav citu noviržu, izņemot fascikulācijas. Atšķirībā no ALS, labdabīgām fascikulācijām ir pastāvīgāka lokalizācija, tās ir ritmiskākas un, iespējams, biežākas. Dažreiz šo sindromu sauc par "labdabīgu motoro neironu slimību".

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Sāpīgs muskuļu fascikulācijas sindroms

Sāpīga fascikulācijas sindroms ir nenoteikts termins, ko lieto, lai aprakstītu retu fascikulācijas, krampju, mialģiju un sliktas slodzes tolerances sindromu, ko izraisa perifēro nervu distālo aksonu deģenerācija (perifērā neiropātija). Šo terminu dažreiz lieto, lai apzīmētu iepriekšējo sindromu, ja to pavada biežas sāpīgas krampji.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Nervu saknītes vai perifērā nerva bojājums vai saspiešana

Šie bojājumi var izraisīt fascikulācijas, miokīmiju vai krampjus muskuļos, ko inervē sakne vai nervs. Šie simptomi var saglabāties arī pēc kompresīvās radikulopātijas ķirurģiskas ārstēšanas.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Sejas miokīmija

Sejas miokimija ir rets neiroloģisks simptoms, un bieži vien tā ir vienīgā neiroloģiskā stāvokļa pazīme. Sejas miokimijai ir liela diagnostiska vērtība, jo tā vienmēr norāda uz organisku smadzeņu stumbra bojājumu. Tās sākums parasti ir pēkšņs, un ilgums ir dažāds - no vairākām stundām (piemēram, multiplās sklerozes gadījumā) līdz vairākiem mēnešiem un pat gadiem. Apzināta garīgā aktivitāte, refleksīvie automātismi, miegs un citi eksogēni un endogēni faktori maz vai nemaz neietekmē miokimijas gaitu. Tā izpaužas kā nelielas viļņveidīgas (tārpainas) muskuļu kontrakcijas vienā sejas pusē un visbiežāk attīstās uz multiplās sklerozes vai smadzeņu stumbra gliomas fona. Retāk sejas miokimija tiek novērota Gijēna-Barē sindroma (var būt divpusējs), siringobulbijas, sejas nerva neiropātijas, ALS un citu slimību gadījumā. EMG atklāj spontānu ritmisku aktivitāti vienreizēju, dubultu vai grupu izlāžu veidā ar relatīvi stabilu frekvenci.

Klīniski sejas miokīmiju parasti ir viegli atšķirt no citām sejas hiperkinēzes pazīmēm.

Sejas miokimijas diferenciāldiagnoze tiek veikta ar sejas hemispazmu, mioritmiju, Džeksona epilepsijas lēkmi, labdabīgām fascikulācijām.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Neiromiotonija

Neiromiotonija (Īzaka sindroms, pastāvīgas muskuļu šķiedru aktivitātes sindroms) rodas gan bērniem, gan pieaugušajiem, un to raksturo pakāpeniski pieaugošs stīvums, muskuļu sasprindzinājums (stīvums) un sīku muskuļu kontrakcijas (miokīmija un fascikulācijas). Šie simptomi sākas ekstremitāšu distālajās daļās, pakāpeniski izplatoties proksimāli. Tie saglabājas miega laikā. Sāpes ir reti, lai gan diskomforts muskuļos ir diezgan tipisks. Rokas un kājas ieņem pastāvīgu pirkstu saliekšanas vai izstiepšanas pozīciju. Arī rumpis zaudē savu dabisko plastiskumu un stāju, gaita kļūst saspringta (stīva) un ierobežota.

Cēloņi: Sindroms tiek raksturots kā idiopātiska (autoimūna) slimība (iedzimta vai sporādiska), kā arī kombinācijā ar perifēro neiropātiju. Jo īpaši Aizaka sindroms dažreiz tiek novērots iedzimtu motoru un sensoru neiropātiju, HIDP, toksisku neiropātiju un nezināmas izcelsmes neiropātiju gadījumā, kombinācijā ar ļaundabīgu audzēju bez neiropātijas, kombinācijā ar miastēniju.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Sejas hemispazma

Fascikulācijas un miokīmija kopā ar mioklonusu veido sejas hemispazmas izpausmju galveno klīnisko kodolu. Klīniski fascikulācijas šeit ne vienmēr ir viegli pamanāmas, jo tās sedz masīvākas muskuļu kontrakcijas.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Sejas muskuļu postparalītiska kontraktūra

To pašu var teikt par sejas muskuļu postparalītisko kontraktūru (“sejas hemispazmas sindroms pēc VII nerva neiropātijas”), kas var izpausties ne tikai kā pastāvīga dažādas smaguma pakāpes muskuļu kontraktūra, bet arī kā miokloniska lokāla hiperkinēze, kā arī fascikulācijas sejas nerva skarto zaru rajonā.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Jatrogēnas fascikulācijas

Lietojot penicilīnu un pārdozējot antiholīnerģiskos līdzekļus, ir aprakstītas jatrogēnas fascikulācijas.

Hipertireozes gadījumā reizēm var parādīties fascikulācijas, kas kombinācijā ar muskuļu atrofiju un vājumu var atdarināt amiotrofisko laterālo sklerozi.

Klaburčūsku, skorpionu, melno atraitņu zirnekļu un dažu dzelošu kukaiņu kodumi var izraisīt krampjus, mialģijas un fascikulācijas.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ]

Simptomi fascikulācijas

Parasti atslābinātam muskulim nav pievienota bioelektriska aktivitāte. Ja fascikulācijas ir vienīgais simptoms, t.i., tās nav pievienotas muskuļu atrofijai un refleksu izmaiņām, to klīniskā nozīme ir maza. Smagākas motoro neironu disfunkcijas gadījumā cieš visas muskuļu šķiedras, kas no tā saņem inervāciju, kas noved pie muskuļu atrofijas (denervācijas atrofijas), samazinātiem refleksiem un to pavada fibrilācijas potenciāli, pozitīvi viļņi, fascikulācijas un motoro vienību potenciālu izmaiņas.

[ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]

Profilakse

Fascikulācijas var būt ilgstoša stresa sekas, tāpēc stresa situāciju rašanās novēršana ir viena no galvenajām profilakses metodēm.

[ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ], [ 59 ]