Bekera nevus pieaugušajiem un bērniem

Pigmentētai, matainai dzimumzīmei (epidermas nevus) ir vēl viens nosaukums - Bekera nevus, kas nosaukts amerikāņu dermatologa Viljama Bekera vārdā, kurš pirmo reizi aprakstīja šo slimību 20. gadsimta 40. gadu beigās.

Epidemioloģija

Saskaņā ar dažiem datiem, šīs patoloģijas izplatība pacientu ar dermatoloģiskām slimībām vidū svārstās no 0,52 līdz 2%; 0,5% gadījumu tie ir vīrieši, kas jaunāki par 25 gadiem. [ 1 ]

Vīriešu un sieviešu attiecība ir aptuveni 1:1, saskaņā ar citiem avotiem – 5:1.

Cēloņi Bekera dzimumzīme

Eksperti uzskata Bekera nevusu par vienu no sporādiskajiem un retajiem epidermas melanocītisko nevusu veidiem, tas ir, pigmentētu veidojumu uz ādas. To definē arī kā neviformu melanozi vai Bekera pigmentēto hamartomu. [ 2 ]

Šīs patoloģijas konkrētie cēloņi pašlaik nav zināmi.

Bekera nevus var attīstīties bērnam vai pusaudžam, daži bērni piedzimst ar šo defektu. Un tas var būt saistīts ar anomāliju gēnā, kas vēl nav identificēts. [ 3 ] Bieži saistīts ar citām iedzimtām slimībām [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Epidermālā melanocītu nevusa veidošanās notiek epidermas šūnu, melanocītu un matu folikulu pastiprinātas proliferācijas dēļ. Tomēr neviens vēl nevar precīzi izskaidrot, kā tas notiek.

Tā kā pusaudža gados (līdz ar pubertātes iestāšanos) novērojama dzimumzīmes palielināšanās un aptumšošana ar pastiprinātu apmatojuma augšanu uz tās virsmas, tiek pieņemts, ka to rašanās procesā ir iesaistīti asinīs cirkulējošie vīriešu dzimumhormoni (androgēni). [ 8 ]

Riska faktori

Nezinot precīzu izcelsmi, dermatologi nav noskaidrojuši šāda veida nevus parādīšanās riska faktorus. Tomēr daudzi uzskata, ka galvenais faktors ir iedzimtība. Lai gan saskaņā ar dažu pētījumu rezultātiem ģimenes gadījumi veido 0,52–2% no visiem pacientiem, kuriem diagnosticēta neviforma melanoze.

Ģenētiķi uzsver heterozigotu indivīdu pastāvēšanas iespēju vairākās paaudzēs ar patoloģijas izpausmi, ar nosacījumu, ka ilgstošas somatiskas mutācijas rezultātā veidojas homozigotu šūnu klons.

Pathogenesis

Bekera melanozes, kas iekļauta iedzimtu melanocītu nevi kategorijā, patoģenēze arī nav skaidra. Kā jau minēts, pigmenta anomālijai var būt hormonatkarīgs raksturs, kas, iespējams, ir saistīts ar lokālu androgēnu receptoru ekspresijas palielināšanos ādā.

Un Bekera nevusa klasifikācija kā ādas hiperpigmentācijas veids ļauj apsvērt tā saistību ar ādas pigmenta melanīna sintēzes traucējumiem epidermas bazālā slāņa dendrītiskajās šūnās (melanocītos).

Simptomi Bekera dzimumzīme

Dzimšanas brīdī vai vēlāk Bekera nevusa pirmās pazīmes parādās kā skaidri definēta gaiši brūna dzimumzīme uz ķermeņa augšdaļas ādas – uz pleciem, krūtīm vai muguras, reizēm arī citās vietās, bet tikai vienā pusē. Citi simptomi netiek novēroti.

Ar vecumu plankums kļūst tumšāks, pakāpeniski parādot hiperpigmentāciju, un āda tā robežās kļūst biezāka. Turklāt uz vietas aug daudz matiņu (to sauc par hipertrihozi). Dažreiz skartajā ādas vietā parādās pinnes.

Parasti tiek skarta tikai āda, taču var būt iedzimtas pavadošas ipsilaterālas anomālijas, t.i., tajā pašā pusē, kur atrodas nevus. Šādos gadījumos mēs runājam par tā saukto Bekera nevus sindromu.

Bekera nevusa sindroms var izpausties kā: [ 9 ], [ 10 ]

• gludo muskuļu audu hamartoma (proliferācija);
• piena dziedzeru hipoplazija (nepietiekama attīstība) vai krūšu muskuļa aplazija;
• papildu nipeļa klātbūtne;
• taukaudu hiperplāzija ārpus piena dziedzera;
• lāpstiņas, pleca vai rokas hipoplāzija;
• hemivertebra (iedzimts mugurkaula izliekums);
• krūšu kaula un ribu izvirzījums (saukts arī par baloža krūtiņu0);
• zemādas taukaudu distrofija;
• virsnieru dziedzeru palielināšanās.

Komplikācijas un sekas

Bekera dzimumzīme ir labdabīgs veidojums; medicīniskajos avotos tikai dažiem pacientiem ir aprakstītas attālas sekas dzimumzīmes ļaundabīga audzēja veidā. [ 11 ]

Ar iedzimtu Bekera nevus sindromu ir saistītas muskuļu un skeleta sistēmas un citas anomālijas.

Diagnostika Bekera dzimumzīme

Parasti diagnoze aprobežojas ar koi skartās zonas klīnisko pārbaudi, izmantojot dermatoskopiju.

Sīkāku informāciju skatiet sadaļā “ Dzimumzīmju diagnostika”.

Ja ārstam rodas šaubas par dzimumzīmes labdabīgo raksturu, tiek veikta audu parauga biopsija un histoloģiskā izmeklēšana.

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnoze ietver postinflammatorisku hiperpigmentāciju, iedzimtu gludo muskuļu hamartomu, ģenētiski noteiktu Makkīna-Olbraita sindromu un tādu iedzimtu anomāliju kā milzu melanocītu nevus.[ 12 ]

Profilakse

Šai patoloģijai nav preventīvu pasākumu.

Prognoze

Diemžēl Bekera nevus ārstēšanai nav tablešu vai ziedes, un tas pats par sevi nepāriet. Tāpēc prognoze nav īpaši iepriecinoša.