Barības vājdzirdības: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Barības vada defekti ietver tā disģenēzi, kas attiecas uz tā formu, izmēru un topogrāfisko saistību ar apkārtējiem audiem. Šo defektu biežums ir vidēji 1:10 000, dzimumu attiecība ir 1:1. Barības vada anomālijas var skart tikai vienu barības vadu, bet tās var būt kombinētas arī ar trahejas attīstības anomālijām – fakts, kas ir saprotams, ja ņemam vērā, ka gan barības vads, gan traheja attīstās no vieniem un tiem pašiem embrionāliem rudimentiem. Dažas barības vada anomālijas nav savienojamas ar dzīvību (jaundzimušā nāve iestājas vairākas dienas pēc dzimšanas), citas ir saderīgas, taču tām nepieciešama noteikta iejaukšanās.

Iedzimtas barības vada anomālijas ir stenoze, pilnīga nosprostojums, aģenēze (barības vada neesamība), hipoģenēze, kas skar dažādas barības vada daļas, barības vada-trahejas fistula. Pēc slavenā anomāliju pētnieka P. Ja. Kosovska un angļu autoru, kuru vada slavenais ezofagologs R. Šimke, domām, visbiežāk sastopamās kombinācijas ir pilnīga barības vada nosprostojums ar barības vada-trahejas fistulu. Retāk sastopama ir barības vada stenozes kombinācija ar barības vada-trahejas fistulu vai tāda pati kombinācija, bet bez barības vada stenozes.

Papildus paša barības vada malformācijām, kas jaundzimušos nosoda vai nu ātrai nāvei no bada, vai traumatiskām ķirurģiskām iejaukšanās reizēm, iedzimtu disfāgiju var izraisīt arī blakus normālajam barības vadam esošo orgānu malformācijas (labās miega un zematslēgas artēriju patoloģiska izcelsme no aortas arkas un no tās dilstošās daļas kreisajā pusē, kas iepriekš nosaka šo patoloģiski izvietoto lielo asinsvadu spiedienu uz barības vadu krustošanās vietā - disfāgija lusorija). I. S. Kozlova et al. (1987) izšķir šādus barības vada atrēzijas veidus:

1. atresija bez traheoezofageālas fistulas, kurā proksimālie un distālie gali beidzas akli vai visu barības vadu aizstāj ar šķiedru auklu; šī forma veido 7,7–9,3% no visām barības vada anomālijām;
2. atresija ar barības vada-trahejas fistulu starp proksimālo barības vadu un traheju, kas veido 0,5%;
3. atresija ar barības vada-trahejas fistulu starp barības vada distālo segmentu un traheju (85-95%);
4. barības vada atrēzija ar ezofagotraheālu fistulu starp abiem barības vada un trahejas galiem (1%).

Barības vada atrēzija bieži tiek kombinēta ar citām malformācijām, īpaši ar iedzimtiem sirds, kuņģa-zarnu trakta, uroģenitālās sistēmas, skeleta, centrālās nervu sistēmas defektiem un sejas šķeltnēm. 5% gadījumu barības vada anomālijas rodas hromosomu slimību, piemēram, Edvardsa sindroma (kam raksturīgas iedzimtas anomālijas bērniem, kas izpaužas kā dažādu perifēro nervu parēze un paralīze, kurlums, iekšējo orgānu, tostarp krūšu kurvja, multipla disģenēze) un Dauna sindroma (kam raksturīga iedzimta garīga atpalicība un raksturīgas fizisku deformāciju pazīmes - mazs augums, epikants, mazs īss deguns, palielināta salocīta mēle, "klauna" seja utt.; 1 gadījums uz 600-900 jaundzimušajiem), 7% gadījumu tā ir nehromosomālas etioloģijas sastāvdaļa.

Barības vada atrēzija. Iedzimtas barības vada obstrukcijas gadījumā tā augšējais (rīkles) gals beidzas akli aptuveni krūšu kaula iegriezuma līmenī vai nedaudz zemāk; tā turpinājums ir lielāka vai mazāka garuma muskuļu-šķiedraina šķiedra, kas nonāk barības vada apakšējās (sirds) daļas aklajā galā. Saziņa ar traheju (barības vada-trahejas fistula) bieži atrodas 1-2 cm virs tās bifurkācijas. Fistulas atveres atveras vai nu barības vada rīkles, vai sirds aklajā daļā, un dažreiz abās. Iedzimta barības vada obstrukcija tiek atklāta no jaundzimušā pirmās barošanas un ir īpaši izteikta, ja tā tiek kombinēta ar barības vada-trahejas fistulu. Šajā gadījumā šis attīstības defekts izpaužas ne tikai ar barības vada obstrukciju, ko raksturo pastāvīga siekalošanās, visas norītās pārtikas un siekalu atvemšana, bet arī ar smagiem traucējumiem, ko izraisa šķidruma iekļūšana trahejā un bronhos. Šie traucējumi ir sinhronizēti ar katru norīšanas reizi un izpaužas no bērna dzīves pirmajām minūtēm ar klepu, aizrīšanos, cianozi; Tās rodas ar fistulu barības vada proksimālajā daļā, kad šķidrums no aklā gala nonāk trahejā. Tomēr ar barības vada-trahejas fistulu barības vada sirds daļas rajonā drīz attīstās elpošanas traucējumi, jo kuņģa sula nonāk elpceļos. Šajā gadījumā rodas pastāvīga cianoze, un krēpās ir atrodama brīva sālsskābe. Šo anomāliju klātbūtnē un bez neatliekamas ķirurģiskas iejaukšanās bērni priekšlaicīgi mirst vai nu no pneimonijas, vai no izsīkuma. Bērnu var glābt tikai ar plastiskās ķirurģijas palīdzību; gastrostomu var izmantot kā pagaidu līdzekli.

Barības vada atrezijas diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz iepriekšminētajām afāgijas pazīmēm, izmantojot barības vada zondēšanu un rentgenogrāfiju ar joda kontrastvielu.

Barības vada stenoze ar daļēju caurlaidību pārsvarā ir saistīta ar dzīvībai saderīgām stenozēm. Visbiežāk sašaurinājums lokalizējas barības vada apakšējā trešdaļā un, iespējams, ir saistīts ar tā embrionālās attīstības traucējumiem. Klīniski barības vada stenozi raksturo rīšanas traucējumi, kas nekavējoties izpaužas, ēdot pusšķidru un īpaši blīvu pārtiku. Rentgenizmeklēšanā vizualizē kontrastvielas vienmērīgi sašaurinošu ēnu ar vārpstveida paplašinājumu virs stenozes. Fibrogastroskopija atklāj barības vada stenozi ar ampulas paplašinājumu virs tās. Barības vada gļotāda ir iekaisusi, stenozes zonā tā ir gluda, bez rētaudu izmaiņām. Barības vada stenozi izraisa blīvu pārtikas produktu aizsprostojumi.

Barības vada stenozes ārstēšana ietver stenozes paplašināšanu, izmantojot bužjenāžu. Pārtikas aizsprostojumi tiek noņemti, izmantojot ezofagoskopiju.

Iedzimtas barības vada lieluma un novietojuma anomālijas. Šīs anomālijas ietver iedzimtu barības vada saīsināšanos un paplašināšanos, tā sānu nobīdes, kā arī sekundāras diafragmas trūces, ko izraisa diafragmas šķiedru novirze tās sirds daļā ar kuņģa sirds daļas ievilkšanu krūšu dobumā.

Iedzimtu barības vada saīsinājumu raksturo tā neattīstība garumā, kā rezultātā blakus esošā kuņģa daļa iziet caur diafragmas barības vada atveri krūšu dobumā. Šīs anomālijas simptomi ir periodiska slikta dūša, vemšana, ēdiena atvemšana ar asiņu piejaukumu un asiņu parādīšanās izkārnījumos. Šīs parādības ātri noved pie jaundzimušā svara zuduma un dehidratācijas.

Diagnoze tiek noteikta, izmantojot fibroezofagoskopiju un rentgenogrāfiju. Šī anomālija jādiferencē no barības vada čūlas, īpaši zīdaiņiem.

Iedzimtas barības vada paplašināšanās ir anomālija, kas rodas ārkārtīgi reti. Klīniski tā izpaužas kā stagnācija un lēna pārtikas pāreja caur barības vadu.

Ārstēšana abos gadījumos ir neķirurģiska (atbilstoša diēta, vertikālas stājas saglabāšana pēc bērna barošanas). Retos gadījumos ar smagiem funkcionāliem traucējumiem - plastiskā ķirurģija.

Barības vada novirzes rodas ar krūškurvja attīstības anomālijām un tilpuma patoloģisku veidojumu rašanos mediastīnā, kas var izspiest barības vadu attiecībā pret tā normālo stāvokli. Barības vada novirzes tiek iedalītas iedzimtās un iegūtās. Iedzimtās atbilst krūšu kurvja skeleta attīstības anomālijām, iegūtās, kas rodas daudz biežāk, izraisa vai nu vilces mehānisms, kas rodas kāda rētaudu procesa rezultātā, kas ir satvēris barības vada sienu, vai ārējs spiediens, ko izraisa tādas slimības kā goiters, mediastīna un plaušu audzēji, limfogranulomatoze, aortas aneirisma, mugurkaula spiediens utt.

Barības vada novirzes iedala pilnīgas, subtotālas un daļējas. Pilnīgas un subtotālas barības vada novirzes ir reta parādība, kas rodas kopā ar ievērojamām rētaudu izmaiņām mediastīnā un parasti ir saistītas ar sirdsdarbības novirzi. Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz rentgena izmeklējumu, kurā konstatē sirds izspiešanu.

Daļējas novirzes novēro diezgan bieži, un tām pievienojas trahejas novirzes. Parasti novirzes rodas šķērsvirzienā atslēgas kaula līmenī. Rentgena izmeklēšanā atklājas barības vada pieeja sternoklavikulai locītavai, barības vada krustošanās vieta ar traheju, barības vada leņķiskie un lokveida izliekumi šajā zonā, kombinētas barības vada, sirds un lielo asinsvadu nobīdes. Visbiežāk barības vada novirze notiek pa labi.

Klīniski šīs pārvietojumi paši par sevi neizpaužas, tajā pašā laikā patoloģiskā procesa klīniskajam attēlam, kas izraisa novirzi, var būt sava būtiska patoloģiska ietekme uz ķermeņa vispārējo stāvokli, tostarp barības vada darbību.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]