Papilārā ādas pigmenta distrofija (melnā akantoze)

Acanthosis nigricans (papilāri pigmentēta ādas distrofija) raksturo hiperkeratoze, hiperpigmentācija un ādas, padušu un citu lielu kroku papilomatoze.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Cēloņi melnā akantoze

Acanthosis nigricans attīstībā lomu spēlē iedzimti faktori, endokrīnās slimības, aptaukošanās un ļaundabīgi audzēji.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Pathogenesis

Histoloģiski epidermā ir novērojama izteikta papilomatoze, hiperkeratoze, neliela akaptoze un pigmenta uzkrāšanās visos ādas slāņos; dermā - izteikta papilomatoze, asinsvadu paplašināšanās; papilārajā slānī - mērena perivaskulāra limfoīdo infiltrātu.

Simptomi melnā akantoze

Pastāv šādas slimības klīniskās formas: labdabīga (juvenīla); nav saistīta ar endokrīnām, iedzimtām slimībām un audzēja procesu; saistīta ar endokrīnām un iedzimtām slimībām; ļaundabīga (paraneoplastiska), kas rodas cilvēkiem ar iekšējo orgānu audzējiem, un pseidoakantoze.

Dermatoze izpaužas bērnībā, sākotnējās klīniskās pazīmes ir kopīgas visiem slimības veidiem. Dermatozei raksturīga hiperpigmentācijas zonu parādīšanās, ādas hiperkeratoze galvenokārt padusēs, cirkšņa-augšstilba un starpsēžas krokās, ceļu un elkoņu krokās, kā arī kakla sānu virsmās, ap nabu utt. Āda ir sausa, brūnganā krāsā, pēc tam kļūst melna, tās raksts pastiprinās, reljefs kļūst raupjāks, palielinās krokošanās un parādās papilomatozi izaugumi. Var būt keratoze uz plaukstām un pēdām, vairākas fibromas, pigmentācijas plankumi, piemēram, vasaras raibumi. Mati un nagi bieži ir distrofiski. Subjektīvas sajūtas ir nieze, ādas savilkšanās.

Labdabīgā (juvenīlā) forma rodas agrā bērnībā vai pusaudža gados un saglabājas visu mūžu.Ādas bojājumu klīniskais attēls ir līdzīgs iepriekš aprakstītajam.

Melnā akantoze var būt saistīta ar endokrīnās sistēmas traucējumiem (hipotireoze, insulīnrezistents cukura diabēts, Addisona slimība, Kušinga slimība).

Paraneoplastiskā forma attīstās pieaugušajiem, un to raksturo izteiktas ādas izmaiņas ar īpaši intensīvu pelēkmelnu hiperpigmentāciju, ādas tekstūras raupjumu un izteiktiem papilomatoziem izaugumiem. Ārstēšanas procesā tiek iesaistīta kuņģa-zarnu trakta un maksts gļotāda. Tiek atzīmēti roku un kāju mugurējo virsmu bojājumi, bet atbilstoši Hopfa akrokeratozes veidam.

15–20% gadījumu ādas izpausmes par vairākiem gadiem ir pirms vēža klīniskajām izpausmēm; 60–65% gadījumu tās parādās vienlaikus ar vēža simptomiem, bet 20–25% gadījumu pēc ļaundabīga audzēja atklāšanas.

Pseidoakantoze attīstās aptaukošanās gadījumā sievietēm endokrīnās sistēmas, īpaši olnīcu, disfunkcijas fona apstākļos, kā arī karsta klimata ietekmē. Papilomatozi veidojumi ir vāji izteikti vai to nav.

Diagnostika melnā akantoze

Diferenciāldiagnoze tiek veikta starp atsevišķām melnās akantozes formām. Diagnoze nav sarežģīta un balstās uz klīnisko un histoloģisko ainu.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]