Centrālā tīklenes distrofija

Tīklenes involucionālā makulas distrofija (sinonīmi: ar vecumu saistīta, senila, centrālā horioretinālā distrofija, ar vecumu saistīta makulas distrofija; angliski ar vecumu saistīta makulas distrofija - AMD) ir galvenais redzes zuduma cēlonis cilvēkiem, kas vecāki par 50 gadiem. Tā ir ģenētiski noteikta slimība, kuras primārā patoloģiskā procesa lokalizācija ir tīklenes pigmenta epitēlijā, Bruha membrānā un makulas reģiona horiokapilāros.

Oftalmoskopiski izšķir šādas pazīmes: drūza (tīklenes pigmenta epitēlija bazālās membrānas mezglains sabiezējums), pigmenta (ģeogrāfiskā) epitēlija atrofija vai hiperpigmentācija, pigmenta epitēlija atslāņošanās, subretināli eksudāti (dzeltena eksudatīvs atslāņošanās), asiņošana, fibrovaskulāras rētas, horoidāla neovaskulāra membrāna, asiņošana stiklveida ķermenī.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Centrālās tīklenes distrofijas simptomi

Saskaņā ar patoanatomiskajām pazīmēm izšķir trīs galvenās distrofijas formas: dominējošo Bruha membrānas drūzu, neeksudatīvās un eksudatīvās formas.

Klīniskie simptomi ietver pakāpenisku centrālās redzes zudumu, metamorfopiju un centrālo skotomu. Drūzas ir agrīna slimības klīniskā izpausme. Redzes pasliktināšanās rodas, attīstoties makulas distrofijai. Redzes asums korelē ar lokālās ERG izmaiņām, savukārt vispārējā ERG paliek normāla. Visizplatītākā ir sausā jeb atrofiskā forma, kurai raksturīga pigmenta epitēlija atrofija. Retāk sastopama ir eksudatīvā, "mitrā" forma, kurai raksturīga strauja redzes asuma pasliktināšanās, kas saistīta ar neovaskulāru membrānu attīstību, fibrovaskulārām rētām un asiņošanu tīklenē un stiklveida ķermenī. Pigmenta epitēlija atslāņošanās bieži tiek kombinēta ar neovaskulāru membrānu un ir ar vecumu saistītas centrālās tīklenes distrofijas eksudatīvās formas pazīme.

Bruha membrānas dominantā drūzena ir divpusēja slimība ar autosomāli dominējošu izmeklēšanas veidu, kas ir asimptomātiska. Drūzenas atrodas makulas peripapilārajā rajonā, reti - acs dibena perifērijā. Tām ir dažādas formas, izmēri un krāsas (no dzeltenas līdz baltai), un tās var būt ieskautas pigmentā.

FAG novērojamas tipiskas vairākas perēkļu zonas ar ierobežotu smalko punktu vēlu hiperfluorescenci. Jautājums par to, vai drūzas vienmēr ir pirms vecuma izraisītas makulas deģenerācijas vai arī tās var būt neatkarīga slimība, joprojām nav skaidrs.

Centrālās tīklenes distrofijas neeksudatīvā formā drūzas ir atrodamas makulas rajonā un dažādās tīklenes pigmenta epitēlija patoloģijas izpausmēs.

Pigmenta epitēlija ģeogrāfisko atrofiju raksturo atsevišķas lielas depigmentētas zonas, caur kurām redzami lieli horoidālie asinsvadi, veidojot pakava formas gredzenu ap foveālo zonu, kur ksantofilais pigments tiek saglabāts līdz pēdējai stadijai. Neovaskulāras membrānas veidošanās risks ir zems. Ģeogrāfiskā atrofija var attīstīties uz vidēja un liela izmēra drūzu fona ar neskaidrām robežām, izzūdošu, sadalošu vai eksfoliētu tīklenes pigmenta epitēliju; tiek atzīmēta drūzu mineralizācija, kas šajā gadījumā atgādina spīdīgus, spilgti dzeltenus ieslēgumus.

Neģeogrāfiskai atrofijai nav skaidru robežu, un tā izpaužas kā smalku punktu hipopigmentācija apvienojumā ar pigmenta epitēlija hiperpigmentāciju.

Fokālā hiperpigmentācija var būt neatkarīga patoloģija vai kombinēta ar drūzām vai blakus esošajām pigmenta epitēlija atrofijas zonām un tā atslāņošanos dzīslenes neovaskularizācijas laikā (neovaskulāras membrānas veidošanās). Pigmenta epitēlija plīsumi ir tīklenes atslāņošanās komplikācija un tos izraisa radusies audu spriedze.

Ar vecumu saistītās makulas deģenerācijas eksudatīvā forma izpaužas kā sensorās tīklenes eksudatīvs atslāņošanās ar subretinālām asiņošanām un lipīdu eksudāciju, netīri pelēka vai dzeltena makulas tūska (cistoīdā makulas tūska), horoidālās krokas, pigmenta epitēlija atslāņošanās un subretināla fibroze. Subretinālais eksudāts parasti ir necaurspīdīgs augstās olbaltumvielu, lipīdu, asins produktu koncentrācijas un fibrīna klātbūtnes dēļ. Tīklenes pigmenta epitēlija sabiezēšana un seroza atslāņošanās notiek neovaskularizācijas veidošanās dēļ zem pigmenta epitēlija.

Horoidālā neovaskularizācija ir asinsvadu augšana caur Bruha membrānu pigmentepitēlijā. Asinis, lipīdi un plazma noplūst zem neiro- un pigmentepitēlija. Tie stimulē fibrozi, kas iznīcina pigmentepitēliju un tīklenes ārējos slāņus. Tiek uzskatīts, ka lipīdu peroksidācija pigmentepitēlijā izraisa intraokulāru neovaskularizāciju, atbrīvojot citokīnus un citus augšanas faktorus. FAG ir noderīga horoidālās neovaskularizācijas diagnosticēšanā.