Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Adamantiades-Bešē slimība.
Raksta medicīnas eksperts
Pēdējā pārskatīšana: 04.07.2025
Hroniska rakstura daudzsistēmiska iekaisuma slimība, kas pazīstama kā Behčeta slimība (nosaukta pēc turku dermatologa, kurš aprakstīja tās trīs galvenos simptomus), ir ar citu tādu pašu nosaukumu - Adamantiades-Behčeta sindroms vai slimība, kas ierakstīta grieķu oftalmologa vārdā, kurš sniedza lielu ieguldījumu šīs slimības izpētē un diagnostikā.
Bet oficiāli apstiprinātais PVO nosaukums ir Behtereva slimība (ICD-10 kods - M35.2). [ 1 ]
Epidemioloģija
Saskaņā ar globālo klīnisko statistiku, Adamantiada-Behtereta slimības izplatība uz 100 000 cilvēku tiek lēsta 0,6 gadījumos Apvienotajā Karalistē, 2,3 gadījumos Vācijā; 4,9 gadījumos Zviedrijā; 5,2 gadījumos ASV; 7 gadījumos Francijā; 13,5 gadījumos Japānā; 20 gadījumos Saūda Arābijā; 421 gadījumā Turcijā. [ 2 ], [ 3 ]
Turklāt pacientu vidū dominē vīrieši vecumā no 25 līdz 40 gadiem, bet ASV, Ķīnā un Ziemeļeiropas reģionos slimība biežāk tiek atklāta sievietēm. [ 4 ]
Jaunākiem pacientiem slimības gaita ir smagāka. [ 5 ]
Cēloņi Adamantiades-Bešē slimība.
Lai gan precīzi Adamantiada-Behčeta slimības cēloņi nav skaidri definēti, tās etioloģiskā saistība ar asinsvadu sieniņu autoimūno iekaisumu, kas ietekmē acis, ādu un citus orgānus – sistēmisko vaskulītu – ir neapstrīdama. [ 6 ]
Saskaņā ar tradicionālo starptautisko sistēmiskā vaskulīta klasifikāciju (pamatojoties uz galvenokārt skarto asinsvadu izmēru), Behčeta slimība ir vaskulīts, kas ietekmē endotēliju – jebkura izmēra un veida artēriju un venozo asinsvadu iekšējo oderējumu, izraisot to nosprostojumu. [ 7 ]
Vairāk lasiet publikācijās:
Riska faktori
Tiešie Behčeta slimības (Adamantiades-Behčeta slimības) attīstības riska faktori ir ģenētiski faktori, tas ir, ko izraisa noteiktu gēnu nesēju predispozīcija.
Jo īpaši Tuvo Austrumu un Āzijas valstu iedzīvotāju vidū šīs slimības attīstības risks ir palielināts cilvēkiem ar mutāciju gēnā, kas kontrolē cilvēka leikocītu antigēnu HLA B51, un ir saistīta ar leikocītu neitrofilu - nobriedušu asins fagocītu, kas migrē caur asinsvadiem uz iekaisuma vietu, - hiperreaktivitāti [ 8 ], [ 9 ].
Ar vaskulītu ir saistītas arī izmaiņas gēnos, kas kodē olbaltumvielas, kuras piedalās autoimūnās un iekaisuma reakcijās: audzēja nekrozes faktors (TNF α), makrofāgu proteīni (MIP-1β) un ekstracelulārie karstuma šoka proteīni (HSP un αβ-kristalīns). [ 10 ], [ 11 ]
Kā izraisītājus nevar izslēgt šādas infekcijas: Staphylococcus aureus, Streptococcus sanguis, HSV-1 (herpes simplex vīruss I tips) u.c., kas ģenētiski predisponētiem cilvēkiem izraisa autoiekaisuma reakciju – ar paaugstinātu pretvīrusu antivielu IgG līmeni un vispārēju imūnsistēmas pārekspresiju. [ 12 ]
Lasiet arī: Kas izraisa sistēmisku vaskulītu?
Pathogenesis
Šīs slimības asinsvadu bojājumu un sistēmisko iekaisuma izpausmju mehānisms joprojām ir pētījumu objekts, taču lielākā daļa pētnieku ir pārliecināti, ka Behčeta slimības patogeneze ir imūnsistēmas mediēta. [ 13 ]
Tiek apsvērti trīs iespējamie varianti:
- imūnkompleksu (ar antivielām saistītu antigēnu molekulu) nogulsnēšanās endotēlijā;
- humorāla imūnreakcija, ko mediē antivielas, kuras izdala plazmas šūnas un cirkulē visā organismā (saistoties ar eksogēniem un endogēniem antigēniem);
- šūnu mediēta T-limfocītu reakcija – ar palielinātu audzēja nekrozes faktora (TNF-α) un/vai makrofāgu iekaisuma proteīna (MIP-1β) aktivitāti. [ 14 ]
Viena no norādītajiem mehānismiem darbības rezultātā palielinās proinflamatorisko citokīnu līmenis, aktivējas makrofāgi un notiek neitrofilu hemotaksis, kas noved pie endotēlija šūnu disfunkcijas (to pietūkuma veidā), asinsvadu sieniņu autoimūna iekaisuma ar sekojošu obstrukciju un audu išēmiju. [ 15 ], [ 16 ]
Simptomi Adamantiades-Bešē slimība.
Adamantiades-Behcet slimība rodas uzbrukumu laikā, klīniskie simptomi ir sarežģīti, un pirmās pazīmes pacientiem parādās atkarībā no bojājuma atrašanās vietas.
Gandrīz visiem pacientiem sākotnējā stadijā mutes dobumā attīstās vairākas sāpīgas čūlas, kas var spontāni sadzīt, neatstājot rētas.
Astoņiem no desmit pacientiem ir arī atkārtotas dzimumorgānu čūlas (sēklinieku maisiņā, vulvā, makstī).
Ādas simptomi ir apakšējo ekstremitāšu eritēma nodosum, pioderma, pinnes un matu folikulu iekaisums.
Pusē gadījumu oftalmoloģiskas izpausmes rodas atkārtota divpusēja uveīta (parasti priekšējā) veidā – ar konjunktīvas un varavīksnenes hiperēmiju, paaugstinātu acs iekšējo spiedienu un strutu uzkrāšanos acs priekšējās kameras apakšējās daļās (hipopionu). [ 17 ]
Locītavu bojājumi (ceļgalu, potīšu, elkoņu, plaukstu locītavu) ietver iekaisuma artrītu (bez deformācijām), poliartrītu vai oligoartrītu.
Visbiežākā asinsvadu sistēmas izpausme ir dziļš un virspusējs apakšējo ekstremitāšu tromboflebīts; var veidoties plaušu vai koronāro artēriju aneirisma, kā arī var rasties aknu vēnu nosprostojums. Diezgan izplatīta slimības sirds izpausme ir perikarda iekaisums. [ 18 ]
Kuņģa-zarnu trakta bojājumi ietver zarnu gļotādas čūlas. Ja tiek skartas plaušas, pacientiem rodas klepus un hemoptīze, un var attīstīties pleirīts. [ 19 ], [ 20 ]
No centrālās nervu sistēmas puses bojājumi novērojami 5–10 % Behčeta slimības gadījumu, un visbiežāk tiek skarts smadzeņu stumbrs, izraisot gaitas un kustību koordinācijas traucējumus, dzirdes un runas problēmas, galvassāpes [ 21 ], samazinātu taustes jutību utt. [ 22 ].
Komplikācijas un sekas
Papildus paaugstinātai mirstībai (nāves risks palielinās, plīstot plaušu vai koronāro artēriju aneirismai), šī slimība var izraisīt nopietnas komplikācijas un radīt negatīvas sekas uz mūžu.
Acu bojājumus uveīta veidā var sarežģīt pastāvīga stiklveida ķermeņa necaurredzamība, kā rezultātā var rasties aklums. [ 23 ]
Sirds komplikāciju klīniskās izpausmes var būt elpas trūkums, sāpes krūtīs, drudzis.
Zarnu čūlas var izraisīt perforāciju, plaušu bojājumi var izraisīt plaušu artērijas trombozi, un CNS bojājumi var izraisīt smagus neiroloģiskus deficītus.
Diagnostika Adamantiades-Bešē slimība.
Adamantiada-Behčeta slimības diagnoze ir klīniska un ietver mutes dobuma, ādas un oftalmoloģisko izmeklēšanu.
Diagnoze balstās uz trim pazīmēm, tostarp: mutes čūlu klātbūtni, acu iekaisumu, dzimumorgānu čūlas un ādas bojājumus.
Tiek veiktas asins analīzes: vispārējās, iekaisuma marķieru noteikšanai, IgM autoantivielu (reimatoīdā faktora) un IgG antivielu noteikšanai, CIC (cirkulējošo imūnkompleksu) noteikšanai. Lai apstiprinātu dermatoloģisko diagnozi, tiek veikta skarto ādas zonu biopsija. [ 24 ]
Instrumentālā diagnostika ir vērsta uz skarto orgānu pārbaudi un var ietvert angiogrāfiju, locītavu vai plaušu rentgenu, datortomogrāfiju un magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. [ 25 ]
Kurš sazināties?
Profilakse
Līdz šim nav izstrādāti ieteikumi šīs slimības profilaksei.
Prognoze
Adamantiada-Behčeta slimības gadījumā prognoze ir neapmierinoša: šī slimība ir neārstējama. Taču vairāk nekā 60% gadījumu pēc slimības aktīvās stadijas iestājas ilgstoša remisija, un saasināšanās periodi ir vieglāki.