Ureteru anomālijas

Urīnizvadkanālu anomālijas ir samērā izplatīta uroģenitālās sistēmas slimība. Tās veido 13,4 % nieru un urīnvadkanālu anomāliju.

Urētera anomāliju klasifikācija balstās uz tādām pazīmēm kā to skaits, novietojums, forma un struktūra. Mūsdienās vispārpieņemta ir klasifikācija, kas tika pieņemta 1978. gadā notikušajā 2. Vissavienības urologu kongresā:

• nieru skaita anomālijas (aplāzija, dubultošanās, trīskāršošanās utt.);
• nieru novietojuma anomālijas (retrovāls urīnvads, retroileāls urīnvads, urīnvada atveres ektopija);
• nieru formas anomālijas (korķviļķa formas, gredzenveida urīnvads);
• nieru strukturālas anomālijas (nieru hipoplāzija, neiromuskulāra displāzija, tostarp ahalāzija, megaureters, hidroureteronefroze, divertikula vārsti, ureterocele).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Veidlapas

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Urīnvadītāju skaita anomālijas

Urīnvadvada aplazija (agenēze) ir ārkārtīgi reta anomālija. Divpusēja anomālija parasti tiek kombinēta ar divpusēju nieru agenēzi, retāk - ar divpusēju multicistisko nieri, tā nav savienojama ar dzīvību.

Urētera duplikācija ir visizplatītākā iedzimtā urīnceļu anomālija. Šajā gadījumā viens urīnvads savāc urīnu no nieres augšējās puses, bet otrs - no apakšējās. Parasti augšējā puse ir mazāka un sastāv vidēji tikai no diviem vai trim kausiņiem. Urētera duplikācija var būt pilnīga (urīnvada duplekss) vai nepilnīga (urīnvada fissus). Nepilnīga urīnvada duplikācija rodas, kad mezonefrālais kanāls (pirms saplūšanas ar metanefrogēno blastēmu) priekšlaicīgi sadalās zaros. Šī dalīšanās var sākties urīnvada vistālāk distālajā vai vistuvākajā daļā.

Pilnīga duplikācija notiek divu mezonefrosa kanālu veidošanās dēļ vienā pusē, kas vērsti uz metanefrogēno blastēmu. Saskaņā ar Meijera-Veigerta likumu urīnvads no augšējās puses nonāks urīnpūslī zemāk un mediālāk (ektopiskais urīnvads) attiecībā pret urīnvadu, kas drenē apakšējo pusi (ortotopiskais urīnvads). Duplikācijas laikā abi urīnvadi parasti iziet vienā fascijas gultnē. Šāda veida anomālija ir detalizēti aprakstīta sadaļā par nieru skaita anomālijām. Urīnvadītāju triplikācija ir ārkārtīgi reta.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Urīnvadu stāvokļa anomālijas

Retrokavāls urīnvads ir relatīvi reta anomālija (0,21%), kurā labais urīnvads (augšējā un daļēji vidējā trešdaļa) spirālveidīgi apņem apakšējo dobo vēnu L3-4 līmenī. Retroiliālais urīnvads ir ārkārtīgi reta anomālija, kurā urīnvads atrodas aiz kopējās jeb ārējās iegurņa vēnas. Ekskrēcijas urogrāfija parasti atklāj urīnvada augšējās trešdaļas J veida izliekumu retrokavālā segmenta obstrukcijas dēļ, un tikai retrogradā ureterogrāfija var atklāt S veida izliekumu. Kavogrāfija nesniedz papildu informāciju, datortomogrāfija un magnētiskās rezonanses attēlveidošana arī palīdz atklāt urovaskulāro konfliktu. Ja nepieciešams, datortomogrāfija var būt alternatīva retrogradajai ureterogrāfijai. Spirālveida datortomogrāfija ļauj vizualizēt urīnvada gaitu. Šīs anomālijas izpaužas kā ureterohidronefrozes attīstība. Ārstēšanas mērķis ir atjaunot urodinamiku, inaktivējot urīnvada retrokavālo jeb retroileālo daļu. To veic gan atklāti, gan laparoskopiski.

Urīnvada atveres ektopija ir anomālija vienas vai divu urīnvada atveru atrašanās vietā urīnpūslī vai ekstravezikāli.

ME Campbell (1970) 19 046 bērnu autopsijas laikā 10 gadījumos konstatēja urīnvada atveres ektopiju (0,053%). 80% gadījumu ektopija ir saistīta ar urīnvada dubultošanos. Klīniskā aina ir atkarīga no ektopiskās atveres ieejas vietas un urīnvada izejas stāvokļa. Urīnvada atveres iekļūšanu urīnizvadkanālā, makstī, dzemdē, ārējos sieviešu dzimumorgānos pavada nekontrolēta urīna noplūde uz konservētas urinācijas fona. Urīnvada iekļūšanu urīnpūslī virs urīnizvadkanāla sfinktera, sēklas pūslī, sēklas vadā, zarnās nepavada urīna noplūde, un tai var nebūt raksturīgu simptomu vai arī to var nepavadīt ilgstošas iekšējo dzimumorgānu iekaisuma slimības.

Vairumā gadījumu ektopija ir saistīta ar ureterohidronefrozi. Jāatzīmē, ka ultraskaņa un ekskrēcijas urogrāfija ļauj diagnosticēt tikai ureterohidronefrozi. MSCT un MRI palīdz noteikt diagnozi pat ar strauju nieru darbības samazināšanos. Ķirurģiska ārstēšana. Ureterocistostomija terminālā urīnvada striktūras gadījumā. Hemi- vai nefrektomija terminālu izmaiņu gadījumā nierēs un UUT gadījumā.

[ 11 ], [ 12 ]

Urēteru struktūras un formas anomālijas

Korķviļķis jeb gredzenveida urīnvads ir ārkārtīgi reta anomālija. M. E. Kembels to atklāja tikai divas reizes 12 080 bērnu autopsijas laikā. Tā izpaužas kā urīnvada spirālveida rotācija ap nieri vairāk nekā par vienu apgriezienu, kā arī hidronefroze. Tā ir kombinēta ar urīnvada savienojuma vietas striktūru.

Urīnvadītāja hipoplāzija parasti tiek kombinēta ar atbilstošās nieres vai tās puses hipoplāziju, ja ir dublēta nieru multicistiskā displāzija. Urīnvadītājs ir plāna caurule ar samazinātu diametru. Dažās vietās tas var būt iznīcināts.

Urētera stenoze nav nekas neparasts. Visbiežāk stenozes lokalizējas ureteropelvicālajā savienojumā, vezikoureterālajā segmentā (VUS) un retāk krustojuma līmenī ar iegurņa asinsvadiem. Iedzimtas un iegūtas striktūras parasti nav iespējams atšķirt ne klīniski, ne histoloģiski. Ārstēšana ir ķirurģiska, un nieru darbības saglabāšanas gadījumā tās mērķis ir atjaunot urodinamiku. Terminālu izmaiņu gadījumā tiek veikta nefrektomija.

Urētera vārsti ir urotēlija membrānas dublikāts. Dažreiz vārstuļu formas krokas sastāv no visiem urīnvada sienas slāņiem. Tās parasti lokalizējas urīnvada peripelvikālajā, iegurņa un perivezikālajā daļā. Anomālija ir relatīvi reta, vienlīdz izplatīta abiem dzimumiem, gan labajā, gan kreisajā pusē. Tā izpaužas kā urīna aizplūšanas no nieres pārkāpums, attīstoties ureterohidronefrozei. Ārstēšana parasti ir ķirurģiska.

Urētera divertikuls ir dobs veidojums, kas savienojas ar urīnvada lūmenu, gandrīz vienmēr atrodas apakšējā trešdaļā. Tas ir reti sastopams. Tas var būt vairākkārtējs. Divertikula sienā tikai attāli ir tādi paši ziloņi kā urīnvadā. Urētera divertikula diagnoze balstās uz ekskrēcijas urogrammas datiem, kas atklāj sfērisku vai maisveida ēnu urīnvada iegurņa daļā.

Ureterocēle ir urīnvada intravezikālā segmenta cistiska paplašināšanās. Tā ir distālā urīnvada sieniņu attīstības defekts intravezikālā segmenta paplašinājuma veidā, kas cistiski izvirzās urīnpūšļa dobumā un novērš urīna izplūšanu. Ureterocēles siena ir pārklāta ar urīnpūšļa gļotādu un sastāv no visiem urīnvada sienas slāņiem. No iekšpuses cistiskā veidojuma izklāj urīnvada gļotāda.

Ureteroceles ir bieži sastopams attīstības defekts (1,6% no visām nieru un urīnvadu anomālijām). Tās var būt vienpusējas vai divpusējas. Ļoti bieži ir viena no dublētajiem urīnvadiem ureterocele. Ureteroceles cēloņi ir distālā urīnvada neiromuskulārā aparāta nepietiekama attīstība ar sašaurinātu atveri. Bērnu uroloģijā 80% no visām ureterocēlēm ir ārpusdzemdes, savukārt pieaugušo praksē biežāk sastopamas ortotopiskas ureteroceles, jo ārpusdzemdes ureteroceles lielākā mērā traucē urīna atteci no nierēm, izraisot parenhīmas bojāeju. Tāpēc bērnu uroloģijas slimnīcās dominē šādu pacientu skaits.

Ortotopiska ureterocele ilgstoši var netraucēt urodinamiku un attiecīgi neprasa korekciju. Šī defekta diagnostika mūsdienās nav sarežģīta. Visbiežāk ureterocele tiek atklāta, izmantojot ultraskaņu, ja nepieciešams, var izmantot ekskrēcijas urrogrāfiju, retrogrādo cistogrāfiju VUR noteikšanai, datortomogrāfiju, MSCT, MRI un magnētiskās rezonanses urogrāfiju. Pēc tam tiek veikta ekskrēcijas urogrāfija ar dilstošu cistogrāfiju. Rentgenogrammās ir pamanāms noapaļots kontrasta pieaugums urīnpūslī urīnvada saplūšanas vietā. MSCT un MRI gadījumā ir skaidri definēta arī noapaļota dobuma forma, kas izvirzās urīnpūšļa lūmenā.

Ureterocēles ārstēšanas problēmai ir divi viedokļi. Pirmais ir par atklātām operācijām, otrais ir par labu endoskopiskai disekcijai. Plastiskās operācijas var būt šādas:

• vienpakāpes ureterocistostomija ar ureteroceles sadalīšanu pat ar praktiski nefunkcionējošu nieru vai pusi no tās;
• pielo- vai uretero-ureterostomija ar saglabātu nieru darbību ar vai bez ureteroceles ekscīzijas (disekcijas);
• heminefrektomija ar vai bez ureteroceles ekscīzijas (disekcijas).

Šo taktiku ievēro lielākā daļa bērnu urologu. Galvenais arguments par labu "atvērtām" operācijām ir augsta VUR varbūtība (30%) pēc ureteroceles endoskopiskas disekcijas, īpaši tās ektopiskā lokalizācijā. Endoskopiskās disekcijas atbalstītāji, ko pirmo reizi ierosināja I. Zelinskis (1962), piekrīt VUR varbūtībai. VUR gadījumā viņi iesaka rekonstruktīvas operācijas, kuru nepieciešamība rodas trešdaļai pacientu. Šajā gadījumā endoskopiskā disekcija kalpo kā pirmais ārstēšanas posms, kas ļauj panākt zināmu UUT paplašināšanās samazināšanos, atvieglojot turpmāku plastisko ķirurģiju. Urodinamisko traucējumu un obstrukcijas klīnisko izpausmju neesamība 52,38% pacientu ļauj veikt dinamisko novērošanu bez ķirurģiskas korekcijas.

Nieru un urīnvadu anomālijas bieži izrādās predisponējošs faktors ureterohidro- un hidronefrozes, nieru audzēju, urolitiāzes un akūta pielonefrīta attīstībai. Vienlaikus pastāv ievērojamas grūtības šādu pacientu diagnosticēšanā un ārstēšanā, jo dažus defektus var sajaukt ar slimību un otrādi. Tas viss var novest pie diagnostikas un terapijas kļūdām. Turklāt lielākā daļa anomāliju ietekmē ārstēšanas taktiku un sarežģī ķirurģiskas iejaukšanās.

Mūsdienās, pateicoties neinvazīvu un minimāli invazīvu diagnostikas metožu ieviešanai, dažādām endoskopijas iespējām, ir kļuvis iespējams ne tikai noteikt defekta veidu, pamatojoties uz netiešām pazīmēm, bet arī detalizēti izpētīt radušos patoloģiskos procesus, kā arī novērtēt blakus esošo orgānu stāvokli, to saistību ar patoloģiski attīstītām nierēm un dzemdes urīnceļiem. Ir acīmredzams, ka nieru un dzemdes urīnceļu anomāliju jēdzieni atrodas jaunā attīstības stadijā. Mūsdienu ārstēšanas taktika atšķiras no tās, kas bija vispārpieņemta pirms 5–10 gadiem. Augstā nieru un dzemdes urīnceļu anomāliju sastopamība un atklātu ķirurģisku iejaukšanos sarežģītība uz to fona radīja nepieciešamību ieviest jaunas minimāli invazīvas ārstēšanas metodes.

[ 13 ], [ 14 ]