Trofoblastiskā slimība

Trofoblastiskā (gestācijas) slimība ir vispārīgs termins, kas apzīmē virkni ar grūtniecību saistītu proliferatīvu anomāliju, kas rodas no trofoblastiem. Svarīga trofoblastiskās slimības pazīme ir olnīcu luteālo cistu veidošanās, kas novērojama 50% gadījumu. Lielākajai daļai pacientu ir divpusējas luteālās cistas, kas var sasniegt lielus izmērus un aizpildīt visu vēdera dobumu.

Epidemioloģija

Trofoblastiskās slimības sastopamībai ir noteikts ģeogrāfisks modelis – tā svārstās no 0,36% Āzijas valstīs līdz 0,008% Eiropas valstīs (attiecībā pret grūtniecību skaitu). Šāda epidemioloģija ir saistīta ar sieviešu imūnsistēmas stāvokļa traucējumiem ar lielu grūtniecību skaitu un īsu intervālu starp tām. Tomēr precīzs šī fakta skaidrojums vēl nav atrasts.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Simptomi trofoblastiskā slimība

Trofoblastiskās slimības galvenais simptoms ir tas, ka pēc amenorejas rodas dzemdes asiņošana, ko dažkārt pavada vairāku burbuļu izdalīšanās ar caurspīdīgu saturu.

Citi trofoblastiskās slimības simptomi:

• smaga agrīna gestoze (slikta dūša, vemšana), preeklampsija;
• dzemdes izmērs pārsniedz paredzamo gestācijas vecumu;
• maksts izmeklēšanas laikā - dzemde ir cietas, elastīgas konsistences, garāka par paredzamo grūtniecības periodu;
• dzemdes palpācija (ja liela - nav augļa pazīmju);
• augļa sirdsdarbības un kustību trūkums;
• augļa pazīmju trūkums dzemdes dobumā (saskaņā ar ultraskaņas datiem);
• cilvēka horiona gonadotropīna kvalitatīva un kvantitatīva noteikšana urīnā un asinīs (hidatidformas dzimumzīmes gadījumā cilvēka horiona gonadotropīna līmenis 50–100 reizes pārsniedz tā līmeni normālas grūtniecības laikā).
• sāpes vēdera lejasdaļā ar horiokarcinomas attīstību;
• simptomi, ko izraisa audzēja metastāžu dominējošā lokalizācija (hemoptīze, neiroloģiski simptomi utt.).

Posmi

Horiokarcinomas klīniskā klasifikācija (FIGO, 1992):

• I stadija - bojājums ir ierobežots ar dzemdi, metastāžu nav.
• II stadija - bojājums sniedzas ārpus dzemdes, bet joprojām aprobežojas ar dzimumorgāniem.
• III stadija - metastāzes plaušās.
• IV stadija - citu orgānu metastātiski bojājumi.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Veidlapas

Trofoblastiskā slimība ietver:

• hydatidiform mols,
• invazīva (ļaundabīga) dzimumzīme,
• horiokarcinoma,
• placentas vietas trofoblastiskais audzējs.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Hidatidveida mols

Hidatidiformu dzimumzīmi raksturo placentas bārkstiņu tūska un palielināšanās ar abu trofoblastu slāņu hiperplāziju. Tam ir divas variācijas - pilnīga un daļēja; pēdējo raksturo augļa vai tā daļu klātbūtne kopā ar neskartām bārkstiņām.

Invazīva dzimumzīme ir hidatidforma dzimumzīme ar miometrija invāziju, trofoblastu hiperplāziju un placentas bārkstiņu struktūras saglabāšanos.

Hidatidformas dzimumzīmes gadījumā luteālās cistas var parādīties pirmo 2 nedēļu laikā. To klātbūtne kalpo kā nelabvēlīga prognostiska pazīme. Luteālo cistu regresija tiek novērota 3 mēnešu laikā pēc hidatidformas dzimumzīmes izņemšanas.

Placentas vietas trofoblastiskais audzējs

Placentārs trofoblastiskais audzējs rodas no placentas gultnes trofoblastiem un galvenokārt sastāv no citotrofoblastu šūnām; tam var būt zema vai augsta ļaundabīguma pakāpe.

[ 16 ]

Horiona karcinoma

Ar grūtniecību saistīta horiokarcinoma rodas no cito- un sincitiotrofoblasta, t.i., no abiem trofoblasta slāņiem, visbiežāk lokalizējas dzemdē un var rasties gan normālas, gan patoloģiskas grūtniecības (aborta, spontānā aborta, dzemdību, hidatidformas dzimumzīmes, ārpusdzemdes grūtniecības) laikā, gan pēc tās beigām. Ārpusdzemdes grūtniecības gadījumā tā lokalizējas olvados vai olnīcā, kas ir ārkārtīgi reti. Olnīcu horiokarcinoma var attīstīties no dzimumšūnām, tā nav saistīta ar grūtniecību un tiek klasificēta kā dzimumšūnu audzējs (t.i., tā nav trofoblastiska).

Makroskopiski horiokarcinoma var būt mezglains audzējs, kas atrodas dzemdes dobuma iekšējā virsmā, starpmuskulāri, zem serozā apvalka vai difūzu izaugumu veidā. Audzējs ir tumši violetā krāsā, mīkstas konsistences, nesatur asinsvadus un ir no 0,5 līdz 12 centimetriem vai lielāks. Vairumā gadījumu tas atrodas submukozāli.

Mikroskopiski horiokarcinomai ir 3 histotipi: sincitiālais, citotrofoblastiskais un jauktais. Raksturīgās pazīmes ir horiona epitēlija invāzija, plaši nekrozes un asiņošanas laukumi, kā arī izolēti Langhansa šūnu kopumi.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Komplikācijas un sekas

Etopozīda lietošana palielina leikēmijas attīstības risku. To drīkst lietot tikai pacientiem ar smagu slimības gaitu.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Diagnostika trofoblastiskā slimība

Trofoblastiskās slimības diagnoze pamatojas uz šādiem datiem:

• anamnēze;
• klīniskā pārbaude;
• starojuma, histoloģiskās un hormonālās pētījumu metodes.

Klīniski svarīgi: detalizēta anamnēze, ginekoloģiskā izmeklēšana ar maksts un dzemdes kakla gļotādu cianozes noteikšanu, dzemdes palielināšanos un sāpīgumu, iespējamām metastāzēm.

Radioloģiskā diagnostika ietver ultraskaņu, Doplera ultrasonogrāfiju, angiogrāfiju, magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI) un datortomogrāfiju (CT).

Ultraskaņas un doplerogrāfijas metodes ir informatīvas, vienkāršas, uzticamas un tās var izmantot, lai diagnosticētu hidatidiformas un invazīvas dzimumzīmes un horiokarcinomu, kā arī metastāzes aknās, nierēs un olnīcās. Tā kā tās ir neinvazīvas un nekaitīgas, tās ir neaizstājamas ķīmijterapijas efektivitātes uzraudzībai. Kontrasta angiogrāfija ļauj precīzāk diagnosticēt horiokarcinomu, īpaši, ja histoloģiskie dati no endometrija nokasīšanas un trofoblastu hormonu analīzes ir negatīvi.

[ 26 ], [ 27 ]

Profilakse

Pacientu novērošana pēc hidatidformas dzimumzīmes operācijas tiek veikta 4 gadus. Tās mērķis ir iespējamās horiokarcinomas agrīna diagnostika un ietver: menstruālā cikla uzraudzību, kontracepcijas lietošanu 2 gadus, vispārēju un ginekoloģisku izmeklēšanu, hCG līmeņa noteikšanu asins serumā reizi 2 nedēļās, līdz indikatori normalizējas, un pēc tam ik pēc 6 nedēļām pirmajos sešos mēnešos, pēc tam ik pēc 8 nedēļām nākamo 6 mēnešu laikā.

Reizi 4 mēnešos - otrajā gadā un reizi gadā trešajā un ceturtajā gadā; iegurņa orgānu ultraskaņa un krūškurvja rentgenogrāfija 2 nedēļas pēc ežakaula dzimumzīmes evakuācijas un pēc tam reizi gadā pirmo divu gadu laikā. Pacientiem, kuri pēc ežakaula dzimumzīmes evakuācijas saņēma profilaktisko ķīmijterapiju, ieteicams ievērot šādus novērošanas periodus: pirmos 3 mēnešus - reizi 2 nedēļās, pēc tam reizi mēnesī 3 mēnešus, pēc tam saskaņā ar norādīto shēmu.

Horiokarcinomas pacientu novērošana tiek veikta 5 gadus un ietver arī menogrammu, kontracepciju 2 gadus, vispārēju pārbaudi ar piena dziedzeru izmeklēšanu, ginekoloģisko izmeklēšanu, hCG līmeņa noteikšanu asins serumā reizi mēnesī pirmajā gadā, reizi 3 mēnešos otrajā gadā, reizi 4 mēnešos trešajā gadā un divas reizes gadā ceturtajā un piektajā gadā, pēc tam reizi gadā. Iegurņa orgānu ultraskaņa un plaušu rentgenogrāfija vai datortomogrāfija reizi 2 mēnešos pirmajā gadā un pēc tam reizi gadā novērošanas laikā.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]