Trenona sindroms

Trenaunija sindroms (pazīstams arī kā Klipela-Trenaunija sindroms, Klipela-Vēbera-Trenaunija sindroms vai varikozs osteohipertrofisks nevuss) ir kāju dziļi esošo maģistrālo vēnu asinsvadu patoloģiska attīstība uz to caurlaidības pasliktināšanās fona. Slimība savu nosaukumu ieguvusi no franču ārsta P. Trenaunija, kurš veica pētījumus par šo patoloģiju.

Epidemioloģija

Trenaunay sindroms visbiežāk tiek atklāts nejauši un tiek reģistrēts kā atsevišķi sporādiski gadījumi.

Sindroma sastopamības biežums populācijā nav zināms. Tiek uzskatīts, ka slimība galvenokārt skar zēnus, lai gan šim apgalvojumam nav reālu un pamatotu pierādījumu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Riska faktori

Riska faktori, kas izraisa embriogenēzes traucējumus grūtniecības sākumā:

• ķīmiska saindēšanās;
• aizliegtu narkotiku lietošana;
• stresa slodzes;
• radioaktīvā starojuma iedarbība;
• Infekcijas slimības - vīrusu un mikrobu infekcijas.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Pathogenesis

Tiek uzskatīts, ka Trenaunay sindroma patogeneze ir embriogenēzes traucējumi ar dziļo vēnu asinsvadu displāziju.

Nav izslēgta arī embrija mehānisku bojājumu iespējamība asinsvadu sistēmas veidošanās laikā.

Tomēr dažos gadījumos Trenaunay sindroms ir konstatēts pacientiem no vienas ģimenes līnijas, kuru galvenokārt pārstāv sievietes.

Pagaidām nav ticamas un galīgas informācijas par slimības ģenētiskās mantošanas variantiem un iespējamību. Tomēr zinātnieki uzstāj, ka Trenaunay sindroma mantošanas bīstamības pakāpe ir samazināta līdz minimumam.

Ir vispārpieņemts, ka paaugstināts venozais spiediens attīstās dziļo vēnu caurlaidības pasliktināšanās rezultātā. Asinis no dziļo vēnu asinsvadiem nonāk zemādas vēnās. Attīstās hipoksisks stāvoklis, pasliktinās ekstremitāšu audu trofika, rodas šķidruma uzkrāšanās audos un limfostāze. Turklāt atveras venozi-arteriālas anastomozes, kas pasliktina asinsrites traucējumus.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Simptomi Trenaunay sindroms

Pirmās Trenaunay sindroma pazīmes var atklāt jau jaundzimušajam bērnam. Retāk šādas pazīmes paliek nepamanītas un parādās pēc 2 gadiem.

Tiek uzskatīti par slimības raksturīgajiem simptomiem:

• Asinsvadu hemangiomas ir īpatnēji plankumi, diezgan lieli un vairumā gadījumu atrodas uz vienas ekstremitātes. Plankumi var būt gaiši vai tumši violeti. Āda virs tiem ir ļoti neaizsargāta: tā tiek bojāta un asiņo pie mazākās fiziskas ietekmes.
• Varikozas vēnas un paplašināti apakšējo ekstremitāšu zemādas venozie asinsvadi: vēnas vietām sabiezē, savijas un sāp, pieskaroties.
• Skartās apakšējās ekstremitātes apjoms parasti ir lielāks nekā veselās kājas. Var palielināties pēdas izmērs, apakšstilba tilpums un skartās kājas garums. Šādas izmaiņas rodas dziļo vēnu asinsvadu patoloģijas dēļ.

Pacientam var būt visas trīs pazīmes vai tikai divas no tām. Atkarībā no tā izšķir šādus Trenaunay sindroma veidus:

• bez asinsvadu hemangiomas;
• bez ekstremitāšu palielināšanās;
• bez varikozām vēnām.

Ir iespējams arī attīstīt "krusta" tipa sindromu, kad uz vienas kājas parādās asinsvadu plankumi, bet uz otras ekstremitātes - hipertrofiskas pazīmes.

Dažreiz sindroms attīstās lēni, bet dažreiz strauji: otrajā gadījumā patoloģija izplatās no skartās kājas uz apakšējo un pēc tam uz ķermeņa augšdaļu.

Papildu, bet neobligāti simptomi var būt:

• katarakta;
• glaukoma;
• kolobomas;
• varavīksnenes heterohromija;
• kuņģa-zarnu trakta asiņošana;
• asinis urīnā;
• visceromegālija;
• lipodistrofija;
• krampji;
• papildu lieli kuģi.

Posmi

• 0. stadija – nav redzamu vēnu slimības simptomu.
• 1. stadija – zirnekļa vēnu klātbūtne, redzams vēnu tīklojums, apsārtušas ādas zonas.
• Otrais posms - varikozu vēnu klātbūtne.
• 3. posms – ekstremitāšu hipertrofijas klātbūtne bez ādas izmaiņām.
• 4. posms – redzamu ādas izmaiņu klātbūtne pigmentācijas, venozas ekzēmas, dermatosklerozes veidā.
• 5. stadija – redzamu ādas izmaiņu klātbūtne ar sadzijušu čūlu.
• 6. stadija – redzamu ādas izmaiņu klātbūtne ar čūlaino procesu aktīvajā fāzē.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Komplikācijas un sekas

Trenaunay sindroms var izraisīt citu patoloģisku stāvokļu attīstību, kas ietekmēs ne tikai asinsvadu tīklu, bet arī pacienta iekšējos orgānus.

Vairumā gadījumu izmaiņas traukos provocē "elefantiāzes" un limfangiomu attīstību. Ārējās slimības pazīmes ir gigantisms, gūžas locītavas dislokācija (muskuļu un skeleta sistēmas veidošanās traucējumu rezultātā), aukslēju vai lūpas neaizvēršanās.

Ja patoloģija izplatās gremošanas sistēmas orgānos, var rasties iekšēja asiņošana un taisnās zarnas asiņošana (ja tiek skartas taisnās zarnas vēnas).

Ja savlaicīga palīdzība netiek sniegta, var rasties ārkārtīgi negatīvas sekas, no kurām viena ir nāve.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnostika Trenaunay sindroms

Trenaunay sindroma diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz apkopoto informāciju par anamnēzi un fiziskās apskates rezultātiem. Papildu izmeklēšanas metodes var ietvert:

• testi – vispārējas asins un urīna analīzes, bioķīmiskās asins analīzes, asins recēšanas testi, holesterīna asins analīzes, glikozes līmeņa asinīs testi;
• instrumentālā diagnostika – ultraskaņas izmeklēšana ar Doplera metodi, magnētiskās rezonanses attēlveidošana, angiogrāfija (venogrāfija).

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Diferenciālā diagnoze

Trenaunay sindroma diferenciāldiagnoze tiek veikta ar tādām slimībām un stāvokļiem kā:

• varikozas simptomu komplekss (rodas bez hemangiomas un hipertrofiskām izmaiņām skeleta sistēmā);
• Servelli sindroms (kam raksturīga paplašinātu varikozu vēnu parādīšanās ar kalcifikāciju veidošanos tajās, osteoporozes un ekstremitāšu saīsināšanās fona apstākļos);
• Maffucci sindroms (ko raksturo fakts, ka papildus asinsvadu plankumiem ir arī kaulu dishondroplāzija);
• Pupas sindroms (rodas, veidojoties kavernozām hemangiomam un attīstoties kuņģa-zarnu trakta asiņošanai).

Dažos gadījumos Trenaunay sindroms ir jādiferencē no limfedēmas un Sturge-Weber sindroma.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Profilakse

Trenaunay sindroma tālākas progresēšanas novēršana ietver šādu ieteikumu ievērošanu:

1. Ir nepieciešams regulāri veikt ārstēšanas kursus ar retināšanas un pretiekaisuma līdzekļiem, stiprināt asinsvadus un lietot zāles, kas uzlabo asinsriti. Profilaktiskajai ārstēšanai jābūt vērstai uz trombozes novēršanu un asinsvadu sieniņu sašaurināšanos.
2. Profilakses pasākumiem jāietver arī pareiza uztura. Trenaunay sindroma diētai jāierobežo sāls, cukura, ceptu izstrādājumu, kūpinātu un taukainu pārtikas produktu, desu un pusfabrikātu daudzums. Uzturā uzsvars jāliek uz dārzeņu un augļu ēdieniem, zaļumiem, ogām, graudaugiem un augu eļļām.
3. Katru dienu dzeriet daudz šķidruma. Ūdens dabiski atšķaida asinis, uzlabojot asinsriti un novēršot asins recekļu veidošanos.
4. Nav ieteicams lietot pārāk bieži: mežrozītes, nātru, baldriānu, asinszāli. Uzskaitīto augu novārījumi un uzlējumi var izraisīt pretēju efektu un pasliktināt pacienta ar Trenaunay sindromu stāvokli.
5. Jums vajadzētu "aizmirst" par alkoholu, smēķēšanu, diurētisko līdzekļu un hormonālo kontracepcijas tablešu lietošanu.
6. Ir nepieciešams izslēgt no dzīves hipodinamiju. Ieteicamas dozētas fiziskās aktivitātes. Īpaši apsveicama ir peldēšana, pastaigas, joga, dejas.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ]

Prognoze

Trenaunay sindroms var būt saistīts ar nelabvēlīgu veselības komplikāciju attīstību. Stāvoklis var pasliktināties sirds un asinsvadu mazspējas dēļ. Smadzenēs var veidoties hemangiomas, izraisot neirovegetatīvo traucējumu rašanos.

Bērni parasti izdzīvo un kļūst par pieaugušajiem, taču sindroma prognoze joprojām ir nopietna. Ja operācija ir veiksmīga, Trenaunay sindroms nonāk ilgstošā stabilā remisijā.

[ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ]