Temporālās daivas epilepsija pieaugušajiem un bērniem

Starp daudzajiem epilepsijas veidiem – hronisku centrālās nervu sistēmas slimību ar paroksizmālu simptomu izpausmi – izceļas temporālā epilepsija, kurā epileptogēnās zonas jeb epileptiskās aktivitātes lokālās piestiprināšanās zonas atrodas smadzeņu temporālajās daivās.

Temporālās daivas epilepsija un ģēnijs: realitāte vai daiļliteratūra?

Faktam, ka temporālās daivas epilepsija un ģeniāls prāts kaut kādā veidā ir savstarpēji saistīti, nav nekāda stingri zinātniska pamata. Ir zināmi tikai atsevišķi fakti un to sakritība…

Daži pētnieki Žannas d'Arkas redzētās un dzirdētās vīzijas un balsis skaidro ar viņas epilepsiju, lai gan 20 nodzīvoto gadu laikā laikabiedri viņas uzvedībā nepamanīja nekādas dīvainības, izņemot to, ka viņai izdevās mainīt Francijas vēstures gaitu.

Bet līdzīgu diagnozi Frederikam Šopēnam, kuram, kā zināms, bija nopietnas veselības problēmas, liek domāt viņa redzes halucinācijas. Izcilais komponists ļoti labi atcerējās savas lēkmes un aprakstīja tās sarakstē ar draugiem.

Arī nīderlandiešu gleznotājs Vinsents van Gogs cieta no epilepsijas, un 1888. gada beigās – 35 gadu vecumā un ar nogrieztu ausi – viņš tika ievietots psihiatriskajā slimnīcā, kur viņam tika diagnosticēta temporālās daivas epilepsija. Pēc tam viņš nodzīvoja tikai divus gadus, nolemjot izdarīt pašnāvību.

Alfrēds Nobels, Gustavs Flobērs un, protams, F. M. Dostojevskis, kura darbos daudzi tēli bija epileptiķi, sākot ar kņazu Miškinu, bērnībā cieta no temporālās daivas epilepsijas lēkmēm.

Epidemioloģija

Diemžēl nav informācijas par temporālās daivas epilepsijas izplatību, jo diagnozes apstiprināšanai nepieciešama ārsta apmeklējums un smadzeņu sākotnējā vizualizācija ar atbilstošu pārbaudi.

Lai gan, kā liecina specializēto klīniku statistika, starp fokālajām (daļējām vai fokālajām) epilepsijām temporālās daivas epilepsija tiek diagnosticēta biežāk nekā citi šīs slimības veidi.

Apmēram puse no visiem pacientiem ir bērni, jo šāda veida hronisks neiropsihiatrisks traucējums parasti tiek diagnosticēts bērnībā vai pusaudža gados.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Cēloņi temporālās daivas epilepsija

Klīniski pamatoti un zinātniski pierādīti temporālās daivas epilepsijas cēloņi korelē ar strukturāliem bojājumiem smadzeņu temporālajās daivās (Lobus temporalis).

Tas galvenokārt attiecas uz visizplatītāko neiropatoloģisko bojājumu veidu – hipokampa sklerozi vai meziālo temporālo sklerozi, kas ietver neironu zudumu noteiktās hipokampa struktūrās, kas kontrolē informācijas apstrādi un veido epizodisku un ilgtermiņa atmiņu.

Jaunākie MRI attēlveidošanas pētījumi liecina, ka bērniem temporālās daivas epilepsija 37–40 % gadījumu ir saistīta ar meziālo temporālo sklerozi. Pieaugušajiem temporālās daivas epilepsija, kurai ir tāda pati etioloģija, tiek novērota aptuveni 65 % pacientu.

Turklāt šāda veida epilepsiju var izraisīt granulāro šūnu slāņa izkliede hipokampa (Gyrus dentatus) zobainajā vijumā, kas saistīta ar reelīna, proteīna, kas nodrošina šo šūnu kompaktumu, ražošanas samazināšanos, regulējot neironu migrāciju embrionālās smadzeņu attīstības laikā un sekojošajā neiroģenēzē.

Bieži vien temporālo daivu epileptiskās aktivitātes cēlonis ir smadzeņu kavernozas malformācijas, jo īpaši smadzeņu kavernoza angioma jeb angioma - iedzimts labdabīgs audzējs, ko veido patoloģiski paplašināti asinsvadi. Tā dēļ tiek traucēta ne tikai smadzeņu šūnu asinsrite, bet arī nervu impulsu pāreja. Saskaņā ar dažiem datiem, šīs patoloģijas izplatība ir 0,5% iedzīvotāju, bērniem - 0,2-0,6%. 17% gadījumu audzēji ir vairāki; 10-12% gadījumu tie ir sastopami ģimenē, kas var izraisīt ģimenes temporālo epilepsiju.

Dažreiz lobus temporalis struktūras bojājumus izraisa pelēkās vielas heterotopija, kas ir iedzimta kortikālās displāzijas veids (neironu patoloģiska lokalizācija) un var būt gan hromosomu anomālija, gan embrija toksīnu iedarbības rezultāts.

[ 5 ], [ 6 ]

Riska faktori

Neirofiziologi galvenos smadzeņu temporālās daivas funkcionālo traucējumu attīstības riska faktorus saskata iedzimtu anomāliju klātbūtnē, kas ietekmē neironu funkcijas un smadzeņu bojājumus zīdaiņiem dzemdību laikā (tostarp asfiksijas un hipoksijas dēļ).

Gan pieaugušajiem, gan bērniem sekundāras temporālās daivas epilepsijas attīstības risku palielina traumatiska smadzeņu trauma, smadzeņu struktūru infekcijas bojājumi meningīta vai encefalīta gadījumā, kā arī parazitāras invāzijas (Toxoplasma gondii, Taenia solium), kā arī dažādas izcelsmes smadzeņu audzēji.

Starp toksīniem, kas negatīvi ietekmē augļa smadzeņu attīstību, alkohols ieņem neapstrīdamu “vadošo lomu”: nākotnes bērnam, kura tēvs ļaunprātīgi lieto alkoholu, attīstās gamma-aminosviestskābes (GABA) deficīts, kas ir centrālās nervu sistēmas endogēns neirotransmiters, kas kavē pārmērīgu smadzeņu ierosmi un nodrošina adrenalīna un monoamīna neirotransmiteru līdzsvaru.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Pathogenesis

Miljoniem neironu, kas kontrolē visas ķermeņa funkcijas, pastāvīgi maina elektrisko lādiņu uz savām membrānām un sūta nervu impulsus uz receptoriem – darbības potenciāliem. Šo bioelektrisko signālu sinhronizēta pārraide pa nervu šķiedrām ir smadzeņu elektriskā aktivitāte.

Temporālās epilepsijas patoģenēze slēpjas tās sinhronizācijas traucējumā un lokālu zonu parādīšanā ar patoloģiski palielinātu - paroksizmālu - neironu aktivitāti. Apsverot šo slimību, jāpatur prātā, ka elektriskās hiperaktivitātes lēkmes ierosina vairākas zonas temporālajās daivās, proti:

• hipokamps un amigdala, kas atrodas mediālajā temporālajā daivā un ir daļa no smadzeņu limbiskās sistēmas;
• vestibulārā analizatora centri (atrodas tuvāk parietālajai daivai);
• dzirdes analizatora centrs (Heršla konvolūcija), kura patoloģiskā aktivācija izraisa dzirdes halucinācijas;
• Vernikes apgabals (netālu no augšējā temporālā vijuma), kas atbild par runas izpratni;
• temporālo daivu poli, kad tie ir pārslogoti, mainās pašapziņa un tiek kropļota vides uztvere.

Tādējādi hipokampālas vai meziālas temporālās sklerozes gadījumā daļa piramīdveida neironu CA laukos (cornu ammonis) un subikuluma zonā (subiculum), kas saņem darbības potenciālu nervu impulsu tālākai pārraidei, tiek zaudēta. Šīs temporālās daivas daļas šūnu strukturālās organizācijas traucējumi noved pie ekstracelulārās telpas paplašināšanās, šķidruma patoloģiskas difūzijas un neirogliālo šūnu (astrocītu) proliferācijas, kā rezultātā mainās sinaptiskā impulsa pārraides dinamika.

Turklāt tika atklāts, ka kontroles pār darbības potenciālu pārnešanas ātrumu uz mērķa šūnām pārtraukšana var būt atkarīga no ātri augošu interneuronu - multipolāru GABAerģisku interneuronu - trūkuma hipokampa un neokortikālajās struktūrās, kas nepieciešami inhibējošo sinapšu veidošanai. Arī epilepsijas bioķīmisko mehānismu pētījumi ļāva secināt par vēl divu veidu neironu, kas atrodas hipokampā - subikulumā un neokorteksā - iesaistīšanos temporālās epilepsijas patogenezē: striatālie (stellātiskie) nepiramidālie un piramidālie interneuroni un gludie nepiramidālie. Striatālie interneuroni ir ierosinoši - holīnerģiski, bet gludie - GABAerģiski, tas ir, inhibējoši. Tiek uzskatīts, ka to ģenētiski noteiktais nelīdzsvarotība var būt saistīta gan ar idiopātisku temporālu epilepsiju bērniem, gan ar noslieci uz tās attīstību.

Un granulāro šūnu izkliede vai bojājums hipokampa zobainajā vijumā izraisa patoloģiskas izmaiņas dendrītiskā slāņa blīvumā. Neironu izaugumu šūnu zuduma dēļ sākas sinaptiskā reorganizācija: aksoni un sūnainās šķiedras aug, lai savienotos ar citiem dendritiem, kas palielina ierosinošo postsinaptisko potenciālu un izraisa neironu hiperuzbudināmību.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Simptomi temporālās daivas epilepsija

Epileptologi pirmās pēkšņu lēkmju pazīmes sauc par auru, kas būtībā ir sekojošas īslaicīgas fokālās paroksizmas (no grieķu valodas - uzbudinājums, kairinājums) priekšvēstnesis. Tomēr ne visiem pacientiem ir auras, daudzi tās vienkārši neatceras, un dažos gadījumos pietiek ar pirmajām pazīmēm (kas tiek uzskatīta par nelielu daļēju krampju lēkmi).

Starp pirmajām tuvojošās uzbrukuma pazīmēm ir nepamatotas baiļu un trauksmes sajūtas parādīšanās, ko izskaidro hipokampa un amigdalas (smadzeņu limbiskās sistēmas daļas, kas kontrolē emocijas) elektriskās aktivitātes strauja palielināšanās.

Temporālās daivas epilepsijas lēkmes visbiežāk tiek klasificētas kā vienkāršas daļējas, tas ir, bez samaņas zuduma, un parasti izpaužas ne ilgāk kā divas līdz trīs minūtes ar tikai patoloģiskām sajūtām:

• mnestisks (piemēram, sajūta, ka notiekošais jau ir noticis iepriekš, kā arī īslaicīgs atmiņas "zaudējums");
• sensorās halucinācijas – dzirdes, redzes, ožas un garšas;
• objektu izmēru, attālumu, ķermeņa daļu vizuāli kropļojumi (makro un mikropsija);
• vienpusēja parestēzija (tirpšana un nejutīgums);
• reakcijas pavājināšanās uz citiem - sasalušs, prombūtnē esošs skatiens, realitātes sajūtas zudums un īslaicīgs disociatīvs traucējums.

Motorās (kustību) paroksizmas vai automātisms var ietvert: vienpusējas ritmiskas sejas vai ķermeņa muskuļu kontrakcijas; atkārtotas rīšanas vai košļāšanas kustības, pēršanu, lūpu laizīšanu; imperatīvas galvas pagriezienus vai acu novēršanu; nelielas stereotipiskas roku kustības.

Temporālās epilepsijas veģetatīvi-viscerālie simptomi izpaužas kā slikta dūša, pārmērīga svīšana, paātrināta elpošana un sirdsdarbība, kā arī diskomforts kuņģī un vēdera dobumā.

Pacientiem ar šāda veida slimību var būt arī sarežģītas parciālas krampju lēkmes – ja strauji palielinās neironu elektriskā aktivitāte citās smadzeņu zonās. Tad uz pilnīgas dezorientācijas fona visiem jau uzskaitītajiem simptomiem pievienojas kustību koordinācijas traucējumi un pārejoša afāzija (runāšanas vai citu cilvēku runas izpratnes zudums). Smagos gadījumos tas, kas sākas kā temporālas epilepsijas lēkme, noved pie ģeneralizētas toniski kloniskas krampju attīstības – ar krampjiem un samaņas zudumu.

Pēc krampju apstāšanās, postiktālajā periodā, pacienti ir nomākti, īslaicīgi jūtas apmulsuši, neapzinās un visbiežāk neatceras, kas ar viņiem notika.

Lasiet arī – Temporālo daivu bojājumu simptomi

Veidlapas

Starp mūsdienu epileptoloģijas problēmām, kas ietver vairāk nekā četrus desmitus šīs slimības veidu, to terminoloģiskais apzīmējums nezaudē savu aktualitāti.

Temporālās daivas epilepsijas definīcija tika iekļauta Starptautiskajā epilepsiju klasifikācijā ILAE (Starptautiskā līga pret epilepsiju) 1989. gadā – simptomātiskās epilepsijas grupā.

Daži avoti temporālo epilepsiju iedala mugurējā temporālā laterālajā un hipokampālā-amigdaloidālajā (jeb neokortikālajā) epilepsijā. Citi šādus tipus klasificē kā amigdaloidālo, operkulāro, hipokampālo un laterālo mugurējo temporālo.

Pēc vietējo speciālistu domām, sekundāru jeb simptomātisku temporālu epilepsiju var diagnosticēt, ja tās cēlonis ir precīzi noteikts. Lai vienotu terminoloģiju, ILAE eksperti (2010. gadā pārskatītajā klasifikācijā) ierosināja izņemt terminu “simptomātiska” un atstāt definīciju – fokālā temporālā epilepsija, tas ir, fokāls – tādā nozīmē, ka ir precīzi zināms, kura zona ir bojāta, izraisot smadzeņu darbības traucējumus.

Jaunākajā starptautiskās klasifikācijas versijā (2017) ir atzīti divi galvenie temporālās daivas epilepsijas veidi:

• meziāla temporāla epilepsija ar epileptiskās aktivitātes perēkļu lokālu piesaisti hipokampam, tā dentatētajam girusam un amigdalai (tas ir, apgabaliem, kas atrodas temporālās daivas vidusdaļā); iepriekš to sauca par fokālo simptomātisko epilepsiju.
• Sānu temporālās daivas epilepsija (retāks veids, kas rodas neokorteksā temporālās daivas pusē). Sānu temporālās daivas epilepsijas lēkmes ir saistītas ar dzirdes vai redzes halucinācijām.

Kriptogēna temporāla epilepsija (no grieķu valodas — "slēptuve") nozīmē nezināmas vai neidentificētas izcelsmes krampjus izmeklēšanas laikā. Lai gan ārsti šādos gadījumos lieto terminu "idiopātiska", un visbiežāk šādām slimībām ir ģenētiski noteikta etioloģija, kuras identificēšana rada grūtības.

Klasifikācija neietver daļēju temporālu epilepsiju, tas ir, ierobežotu (daļēju) vai fokālu, bet lieto terminu fokālā temporālā epilepsija. Un daļējas ir tikai fokālās lēkmes vai temporālas epilepsijas lēkmes, kas atspoguļo smadzeņu elektriskās aktivitātes novirzes.

Vienlaicīgu traucējumu gadījumā citās smadzeņu struktūrās, kas atrodas blakus temporālajām daivām, to var definēt kā temporoparietālu epilepsiju vai frontotemporālu epilepsiju (frontāli-temporālu), lai gan vietējā klīniskajā praksē šādu kombināciju visbiežāk sauc par multifokālu epilepsiju.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Komplikācijas un sekas

Periodiski atkārtotām smadzeņu temporālās daivas funkcionālo traucējumu izpausmēm ir noteiktas sekas un komplikācijas.

Cilvēkiem ar šāda veida epilepsiju ir emocionāla nestabilitāte un viņi ir pakļauti depresijai. Laika gaitā atkārtoti uzbrukumi var izraisīt dziļākus hipokampa un zobainās girusa piramīdveida neironu bojājumus, kas rada problēmas ar mācīšanos un atmiņu. Kad šie bojājumi ir lokalizēti kreisajā daivā, cieš vispārējā atmiņa (parādās aizmāršība un lēna domāšana), savukārt labajā daivā cieš tikai vizuālā atmiņa.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Diagnostika temporālās daivas epilepsija

Pacientu izmeklēšana maz palīdz diagnosticēt šo slimību; ārsts var tikai uzklausīt viņu sūdzības un sajūtu aprakstu, un pēc tam noteikti nosūtīt viņus uz pārbaudi, kuras laikā tiek veikta instrumentālā diagnostika, izmantojot:

• elektroencefalogrāfija (EEG), kas nosaka smadzeņu elektrisko aktivitāti;
• Smadzeņu MRI;
• Smadzeņu PET izmeklējums (pozitronu emisijas tomogrāfija);
• polisomnogrāfija.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Diferenciālā diagnoze

Diferenciālā diagnoze ietver atšķiršanu starp stāvokļiem ar līdzīgiem simptomiem, tostarp panikas lēkmēm, psihotiskiem traucējumiem, veģetatīvi-asinsvadu distonijas krīzes izpausmēm, pārejošu išēmisku lēkmi (mikroinsultu), multiplo sklerozi, tardīvo diskinēziju, pakauša epilepsiju.

Sīkāka informācija materiālā - Epilepsija - Diagnostika

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Profilakse

Līdz šim nav metožu, kas varētu novērst epilepsijas attīstību, tāpēc šīs slimības profilakse netiek veikta.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ]

Prognoze

Tādas patoloģijas kā meziālā temporālā skleroze, kortikālā displāzija vai audzējs paredz temporālās daivas izraisītu epilepsijas lēkmju neārstējamības un pat iespējamas demences prognozi.

Klīniskie dati liecina, ka pēc ilgstošas ārstēšanas pilnīga remisija temporālās epilepsijas gadījumā rodas nedaudz vairāk kā 10% gadījumu, un gandrīz 30% gadījumu simptomu uzlabošanās ir nestabila, parādoties stresa situāciju izraisītām lēkmēm. Tomēr temporālā epilepsija bērniem - ar tās izpausmi 9-10 gadu vecumā - aptuveni līdz 20 gadu vecumam nodrošina ilgstošu remisiju trīs gadījumos no desmit.

[ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ]