Subkorneālā pustuloze: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Sneddona-Vilkinsona subkorneālā pustuloze ir hroniska recidivējoša slimība, kas biežāk rodas sievietēm, kas vecākas par 40 gadiem.

Sinonīms: Snedona-Vilkinsona slimība

Slimību pirmo reizi 1956. gadā aprakstīja angļu dermatologi Snedons un Vilkinsons. Līdz nesenam laikam literatūrā tika apspriests jautājums par to, vai šī slimība ir neatkarīga nozoloģiska dermatozes forma, vai arī zem tās maskas slēpjas pustulozā psoriāze, Hebras herpetiformā impetigo, Dīringa dermatīta pustulozā forma un virkne citu ādas slimību.

Subkorneālās pustulozes cēloņi un patogeneze nav zināma. Svarīga loma slimības attīstībā ir vienlaicīgām infekcijām, imunoloģiskiem un endokrīniem traucējumiem.

Subragenas pustulozes simptomi. Slimības sākums dažkārt ir saistīts ar hormonāliem traucējumiem, kas pavada tireotoksikozi, grūtniecību un dzemdības, dažiem pacientiem - ar garīgu traumu. Galvenokārt tiek skarta rumpja āda un ekstremitāšu proksimālās daļas. Izsitumus attēlo pustulas, ko ieskauj šaura hiperēmijas mala, dažreiz grupētas. Pustulas ātri atveras, un rezultātā klīniskajā ainā dominē policikliskas erozijas, kas pārklātas ar krevelēm un pustulu apvalku fragmentiem perifērijā. Pēc eroziju sadzīšanas bieži saglabājas hiperpigmentācija. Slimībai ir labvēlīgāka gaita, salīdzinot ar citām ģeneralizētas pustulozes formām, pacientu stāvoklis ir nedaudz traucēts. Ir aprakstīta kombinācija ar gangrenozo piodermu.

Subragenas pustulozi raksturo virspusēju pustulu - fliktenulu - veidošanās, kas rodas uz eritēmatozas pamatnes, mēdz būt grupētas un herpetiformas. Iecienītākā izsitumu lokalizācija ir rumpja, ekstremitāšu, cirkšņa un padušu kroku āda. Pustulu apvalki ātri pārsprāgst, un to saturs izžūst dzeltenīgās krevelēs, kuru perifērijā ir epidermas ragveida slāņa atgriezumi. Pēc elementu izzušanas paliek rozīgi un pēc tam vāji pigmentēti plankumi. Fliktenulu saturā ir atrodamas akantolītiskas šūnas. Nikolska simptoms var būt pozitīvs. Izsitumu izskats un to tālāka attīstība parasti nav saistīta ar subjektīvām sajūtām. Dažreiz ir nepastāvīga un neliela ādas nieze. Pustulas parasti ir sterilas. Gļotādas tiek skartas ārkārtīgi reti. Slimība ir ilgstoša, ar remisijām. Pacientu vispārējais stāvoklis ir apmierinošs. Paasinājumi bieži rodas vasarā.

Subkorneālas pustulozes histopatoloģija. Pustulas atrodas tieši zem raga slāņa, kas ir visraksturīgākais šai dermatozei. Pašas ādas augšdaļā tiek atzīmētas tikai visniecīgākās nespecifiska iekaisuma parādības.

Subkorneālas pustulozes patomorfoloģija. Epidermā ir neliela akantoze, parakeratozes zonas. Pustulas veidojas tieši zem raga slāņa, satur neitrofilus granulocītus, fibrīnu, epitēlija šūnas, atsevišķus eozinofilus granulocītus un limfocītus. Tās parasti ir vienlokulāras. Pustulu apvalku veido parakeratotisks raga slānis, apakšā ir granulētais slānis. Zem pustulām novērojama spongioze un eksocitoze. Dermas papilārajā slānī zem pustulām ir tūska un perivaskulāri infiltrāti, kas sastāv no limfocītiem, histiocītiem, neitrofiliem granulocītiem un atsevišķiem eozinofiliem granulocītiem. Dažos gadījumos pustulas, palielinoties izmēram, var aptvert visu epidermas biezumu, dažreiz iekļūstot dermā. Šādas pustulas satur neitrofilus granulocītus un lielu skaitu eozinofilu granulocītu. Bakterioloģiskā izmeklēšana tajās neatklāj mikroorganismus. Vecos bojājumos epiderma ir nedaudz sabiezējusi, un zem labi saglabājušā raga slāņa ir skaidri definētas pustulas, kas piepildītas ar neitrofiliem granulocītiem un to enzīmiem. Pustulas skar tikai epidermas virspusējos slāņus. Dziļāk ir masīva starpšūnu tūska un atsevišķu neitrofilo granulocītu penetrācija no dermas; pēdējās augšdaļā kapilāri ir strauji paplašināti, novērojama izteikta tūska un neliela infiltrācija. Elastīgās un kolagēna šķiedras ir bez īpašām izmaiņām.

Saskaņā ar histoloģisko ainu subkorneālā pustuloze atšķiras no citām vispārinātām pustulozēm ar pustulu atrašanās vietu, Kogoy sūkļveida pustulu neesamību un ierobežotu dermas iekaisuma reakciju.

Slimības histoģenēze ir maz pētīta. Nozīme tiek piešķirta imūnkompleksiem, kas atrodami pacientu asins serumā. Slimību var provocēt zāles, infekcijas un citi faktori, tostarp audzēji. Elektronmikroskopiskā izmeklēšana ir parādījusi, ka ap pustulu attīstās epidermas augšējo slāņu šūnu, īpaši granulēto, citolīze, veidojoties subkorneālām plaisām. Līdz ar subkorneālās pustulozes neatkarības atzīšanu pastāv viedokļi, ka tā ir viena no pustulozās psoriāzes, Dīringa herpetiformā dermatīta, variantiem.

Diferenciālā diagnoze. Slimība jānošķir no herpetiformā dermatīta pustulārās variācijas, Hebras herpetiformā impetigo, pustulārās psoriāzes, pemfigus.

Subradzenes pustulozes ārstēšana. Nav efektīvu terapeitisku ārstēšanas metožu. Tiek izmantotas antibiotikas, sulfonskābes preparāti, glikokortikoīdi, retinoīdi, fototerapija vai fototerapijas un retinoīdu kombinācija. Ārīgi tiek izrakstītas anilīna krāsvielas un ziedes, kas satur kortikosteroīdus un antibiotikas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]