Stiklveida ķermeņa malformācijas: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Stiklveida ķermeņa attīstība

Primārais stiklķermenis parādās aptuveni sestajā augļa attīstības nedēļā un sastāv no mezodermālām šūnām, kolagēna šķiedrām, hialoīdiem asinsvadiem un makrofāgiem. Sekundārais stiklķermenis veidojas otrajā mēnesī un satur kompaktu fibrillāru tīklu, hialocītus, monocītus un nedaudz hialuronskābes. Trešā augļa attīstības mēneša beigās veidojas terciārais stiklķermenis, kas ir kondensēts kolagēna šķiedru uzkrāšanās starp lēcas ekvatoru un redzes nerva disku. Tas ir galvenā stiklķermeņa un lēcas zonālo saišu priekštecis. Ceturtā augļa attīstības mēneša beigās primārais stiklķermenis un hialoīdais asinsvadu tīkls atrofējas, pārvēršoties caurspīdīgā, šaurā centrālajā zonā, kas saistīta ar Klokē kanālu. Primārā stiklķermeņa noturība ir svarīgs faktors dažu stiklķermeņa malformāciju veidošanā.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Pastāvīga hialoīda artērija

Hialoīdās artērijas noturība ir novērojama vairāk nekā 3% veselu pilna laika zīdaiņu. To gandrīz vienmēr atklāj līdz 30. grūtniecības nedēļai un priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem priekšlaicīgas retinopātijas skrīninga laikā. Šī hialoīdā tīkla aizmugurējās daļas paliekas var parādīties kā pacelta hialoīdo audu masa uz redzes nerva diska un tiek sauktas par Bergmeistera plankumu. Priekšējās paliekas šķiet pielipušas pie lēcas aizmugurējās kapsulas un tiek sauktas par Mittendorfa plankumu.

Primārā stiklveida ķermeņa pastāvīga hiperplāzija

Primārā stiklveida ķermeņa persistējoša hiperplāzija ir iedzimta acs patoloģija, kas saistīta ar primārā stiklveida ķermeņa regresijas traucējumiem. Tā ir reta un vienpusēja. Lielākā daļa ziņojumu par divpusēju un ģimenes persistējošu primārā stiklveida ķermeņa hiperplāziju acīmredzot attiecas uz dažādiem sindromiem, tostarp vitreoretinālo displāziju. Primārā stiklveida ķermeņa persistējošas hiperplāzijas klasiskās pazīmes:

• šķiedru membrāna, kas saplūst ar lēcas aizmugurējo virsmu;
• mikroftalms;
• maza priekšējā kamera;
• varavīksnenes asinsvadu paplašināšanās;
• vaskularizēta retrolentāla membrāna, kas izraisa ciliāro izaugumu vilkmi.

Citi acu simptomi, kas saistīti ar pastāvīgu primāro stiklveida ķermeņa hiperplāziju, ir reti un ietver:

• megaloradze;
• Rīgera anomālija;
• "Rīta slavas" diska anomālija.

Lai gan ir aprakstīta tā sauktā persistējošās primārās stiklveida ķermeņa hiperplāzijas mugurējā forma, joprojām nav skaidrs, kā šie gadījumi atšķiras no pusmēness formas krokām vai vitreoretinālās displāzijas.

Primārā stiklveida ķermeņa pastāvīgās hiperplāzijas ārstēšana parasti ir vērsta uz glaukomas un acs ābola ftizes profilaksi. Lēcas un aizmugurējās membrānas noņemšana var novērst glaukomas attīstību pat acī ar zemu funkcionālo prognozi. Tomēr jāatzīmē, ka ir ziņojumi par glaukomu pēc lēcas vitrektomijas. Daži autori norāda uz ievērojama redzes asuma palielināšanās iespējamību, veicot agrīnu operāciju un aktīvu pleoptisko ārstēšanu.