Sirds ritma traucējumi bērniem

Sirds ritma traucējumi ieņem vienu no vadošajām pozīcijām bērnu populācijas saslimstības un mirstības struktūrā. Tie var izpausties kā primāra patoloģija vai attīstīties uz esošas slimības fona, parasti iedzimta sirds defekta. Sirds aritmijas bieži attīstās infekcijas slimību kulminācijā, sarežģī citu orgānu un ķermeņa sistēmu slimības - CNS bojājumus, saistaudu sistēmiskas slimības, vielmaiņas slimības, endokrīnās patoloģijas. Sirds ritma traucējumi bieži darbojas kā viens no daudzu iedzimtu slimību simptomu kompleksiem. Aritmiju nozīme ir saistīta ar to izplatību, tieksmi uz hronisku gaitu, augstu pēkšņas nāves risku. Bērnu aritmoloģijas intensīvo attīstību veicināja ļoti informatīvu pētījumu metožu izstrāde un ieviešana klīniskajā praksē: Holtera monitorēšana, augstas izšķirtspējas elektrokardiogrāfija, virsmas kartēšana, Doplera ehokardiogrāfija un sirds elektrofizioloģiskie pētījumi. Ja nav organisku defektu pazīmju, ritma traucējumu pamatā tiek uzskatītas tā sauktās idiopātiskās izmaiņas sirds vadīšanas sistēmas elektrofizioloģiskajās īpašībās; to būtības izpratne ir daudzu zinātnisku pētījumu priekšmets.

Aritmiju patoģenētisko pamatu identificēšana prasīja paplašināt mūsu zināšanas sirds elektrofizioloģijas jomā, sirds ritma autonomās regulācijas īpatnībās, ekstrakardiālo un intrakardiālo sensoro receptoru stāvoklī, autonomās nervu sistēmas cirkulējošo mediatoru lomā, šūnu metabolismā, stresa ierobežošanas sistēmās, elektroģenēzes molekulāri ģenētiskajos pamatos, autoimūnos mehānismos. Šāda visaptveroša problēmas izpratne ir novedusi pie ievērojama progresa sirds aritmiju un pēkšņas sirds nāves ārstēšanas un profilakses jomā. Galvenie ritma traucējumu elektrofizioloģiskie mehānismi bērnībā ir patoloģisks automātisms, re-entry mehānisms ar papildu impulsu vadīšanas ceļu vai trigera mehānismu līdzdalību. Ģenētiskajiem mehānismiem ir īpaši svarīga loma vairāku dzīvībai bīstamu aritmiju attīstībā - pagarināta QT sindroma, polimorfas kambara tahikardijas, Brugadas sindroma. Pašlaik ir noteikts noteikts mutāciju spektrs, kas ir atbildīgs par dzīvībai bīstamu aritmiju attīstību. Liela nozīme ir arī izmaiņām sirds neirovegetatīvajā regulācijā, īpaši ritma traucējumu gadījumos bērniem bez organiskas sirds slimības pazīmēm. Visi iepriekš minētie mehānismi ir specifiski katram sirds ritma traucējumu veidam, tie nav izolēti viens no otra, bet mijiedarbojas. Tādējādi aritmijas elektrofizioloģiskā substrāta rašanās un uzturēšanas nolūkā ir svarīga vadīšanas sistēmas embrionālo rudimentu saglabāšana, ritma neirovegetatīvās regulācijas traucējumi, dažos gadījumos galveno lomu var spēlēt anatomiski apstākļi, piemēram, ķirurģiskas iejaukšanās. Aritmiju neirovegetatīvo pamatu bērnībā izraisa ritma regulācijas veģetatīvo centru nobriešanas traucējumi vai īpatnības, zināmu lomu var spēlēt iedzimta predispozīcija.

Atšķirībā no pieaugušajiem, bērniem bieži ir asimptomātiska aritmija, un 40% gadījumu tā ir nejauša atradne, kuras dēļ nav iespējams precīzi noteikt bērna ilgumu un vecumu aritmijas sākumā. Dažos gadījumos, piemēram, ar pagarinātu QT sindromu, ārsta un vecāku nezināšana par slimību noved pie traģiskām sekām: pirmā un vienīgā sinkopes lēkme dzīvē var izraisīt pēkšņu sirds nāvi. Hroniska aritmija bieži tiek diagnosticēta pārāk vēlu, kad nekāda terapija nevar novērst letālu iznākumu. Jaundzimušajiem un maziem bērniem aritmijas klīniskajā diagnostikā pastāv zināmas grūtības. Šajā bērnības periodā aritmiju visbiežāk sarežģī sirds mazspējas attīstība.

Ir zināmi daudzi sirds aritmiju varianti, kas diferencēti, pamatojoties uz vadošo klīnisko un elektrofizioloģisko parādību, jo vienam bērnam bieži tiek atklāti vairāki aritmiju veidi. Bērnībā ieteicams atšķirt supraventrikulāras un ventrikulāras tahiaritmijas, sinusa mezgla vājuma sindromu, supraventrikulāras un ventrikulāras ekstrasistoles. Augstu AV blokādes pakāpi pavada arī ritma traucējumi. Visi esošie ritma traucējumi nosacīti tiek iedalīti divās grupās - tahiaritmijas un bradiaritmijas. Tahiaritmijas ir vispolimorfākās, un to diferenciāldiagnoze ir diezgan sarežģīta. Pēdējos gados ir izdalīta atsevišķa primāro sirds elektrisko slimību grupa, kas apvieno iedzimtas dzīvībai bīstamu aritmiju formas - garā un īsā QT sindromu, Brugadas sindromu, polimorfu ventrikulāru tahikardiju.

Vairumā gadījumu, izņemot paroksizmālu tahikardiju (pēkšņu lēkmes sākšanos un beigas) un garā QT sindromu (atkārtotu ģīboni), bērniem ir daudz, bet nespecifisku sūdzību. Tomēr pastāv arī dažādu ritma traucējumu veidu klīniskā polimorfisma modeļi, kas ir jāidentificē un jāņem vērā, nozīmējot ārstēšanu un nosakot prognozi.

Aktuāla ir bērnu sinkopes stāvokļu diferenciāldiagnostikas problēma. Tos bieži izraisa sirds aritmija, visbiežāk kambaru tahikardija, sinusa mezgla vājuma sindroms un augsta AV blokādes pakāpe. Starp kardiogēniem samaņas zuduma lēkmju cēloņiem vienu no vadošajām vietām ieņem primārās sirds elektriskās slimības, no kurām visizplatītākais ir pagarinātā QT intervāla sindroms (CYHQ-T). Daudzu aritmiju veidu diagnostikā nedrīkst novērtēt par zemu ģimenes elektrokardiogrāfiskās izmeklēšanas lomu; tās rezultāti bieži vien kļūst par svarīgu argumentu diagnozes noteikšanā. Pašlaik liela uzmanība tiek pievērsta molekulārģenētiskajiem pētījumiem.

Ārstēšanas taktikas izvēle ir atkarīga no daudziem faktoriem, tostarp sirds aritmiju attīstības mehānisma, izpausmes vecuma, biežuma, klīnisko simptomu smaguma pakāpes, strukturālu izmaiņu klātbūtnes sirdī. Bērnu ar aritmijām ārstēšana ietver neatliekamo un hronisko farmakoterapiju, intervences metodes, tostarp antiaritmisko ierīču (elektrokardiostimulatoru un defibrilatoru) implantāciju. Bērniem ar supraventrikulārām (supraventrikulārām) paroksizmālām tahikardijām, dzīvībai bīstamām ventrikulārām tahiaritmijām (ventrikulāra tahikardija, ventrikulāra fibrilācija, CYMQ-T) un bradiaritmijām (sinusa mezgla vājuma sindroms, pilnīga AV blokāde) nepieciešama neatliekamā terapija. Hroniska sirds aritmiju farmakoterapija bērniem ietver sirds ritma regulācijas neirovegetatīvo traucējumu korekciju, miokarda ierosmes patoloģiskā elektrofizioloģiskā mehānisma kontroli, izmantojot I-IV klases antiaritmiskos līdzekļus, kā arī simptomātisku terapiju, ja tāda ir indicēta. Pēdējās desmitgades laikā katetra ablācijas metodes attīstība ir aizstājusi farmakoloģisko terapijas metožu lomu. Tomēr maziem bērniem, kuriem nav organiskas sirds slimības, kā arī pacientiem ar sirds aritmijām uz smagu sirds ritma autonomās regulācijas traucējumu fona, medikamentozās ārstēšanas metodēm ir priekšrocība. Dzīvībai bīstamu sirds aritmiju ārstēšanā svarīgs resurss ir implantējamas antiaritmiskas ierīces: elektrokardiostimulatori un kardioverteri-defibrilatori. Tomēr, implantējot kardioverteri-defibrilatoru bērniem ar dzīvībai bīstamām aritmijām, liela nozīme ir atbilstošai antiaritmiskās terapijas izvēlei.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]