Tukša segla sindroms.

Frāze "tukša turka sēkla" (ETS) medicīnas praksē ienāca 1951. gadā. Pēc anatomijas pētījumiem to ierosināja S. Bušs, kurš pētīja 788 pacientu autopsijas materiālu, kuri nomira no slimībām, kas nav saistītas ar hipofīzes patoloģiju. 40 gadījumos (34 sievietēm) tika konstatēta gandrīz pilnīga turka sēkla diafragmas neesamība ar hipofīzes saplacināšanu plāna audu slāņa veidā tās apakšā. Šajā gadījumā sēkla bija tukša. Līdzīgu patoloģiju jau iepriekš bija aprakstījuši citi anatomi, bet Bušs bija pirmais, kurš daļēji tukšu turka sēkli saistīja ar diafragmas nepietiekamību. Viņa novērojumus apstiprināja vēlāki pētījumi. Literatūrā šī frāze apzīmē dažādas nozoloģiskas formas, kuru kopīgā iezīme ir subarahnoidālās telpas paplašināšanās intrasellārajā reģionā. Turka sēkla parasti ir palielināta.

Cēloņi Tukša turku segla sindroms.

Tukšās turka sienas cēlonis un patogeneze nav pilnībā skaidra. Tukšā turka sienas, kas attīstās pēc staru terapijas vai ķirurģiskas ārstēšanas, ir sekundāra, savukārt tā, kas rodas bez iepriekšējas iejaukšanās hipofīzē, ir primāra. Sekundārās tukšās turka sienas klīniskās izpausmes nosaka pamatslimība un izmantotās terapijas komplikācijas. Šī nodaļa ir veltīta primārās tukšās turka sienas problēmai. Tiek uzskatīts, ka "tukšās turka sienas" attīstībai ir nepieciešama tās diafragmas nepietiekamība, t.i., sabiezējis cietā smadzeņu apvalka izvirzījums, kas veido turka sienas jumtu un aizver izeju no tās. Diafragma atdala turka sienas dobumu no subarahnoidālās telpas, izslēdzot tikai atveri, caur kuru iziet hipofīzes kātiņš. Diafragmas stiprinājums, tās biezums un atveres raksturs tajā ir pakļauts būtiskām anatomiskām variācijām.

Tās piestiprināšanās līnija pie sēkļa aizmugures un tā bumbuļa var būt pazemināta, kopējā virsma ir vienmērīgi retināta, un atvere ir paplašināta gandrīz pilnīgas diafragmas redukcijas dēļ, kas perifērijā paliek kā plāna (2 mm) mala. Iegūtās nepietiekamības rezultātā subarahnoidālā telpa izplatās intrasellārajā reģionā un cerebrospinālā šķidruma pulsācijas spēja tieši ietekmēt hipofīzi, kas var izraisīt tās tilpuma samazināšanos.

Visi diafragmas struktūras iedzimtās patoloģijas varianti izraisa tās absolūto vai relatīvu nepietiekamību, kas ir nepieciešams priekšnoteikums tukšas siena sindroma attīstībai. Citi faktori tikai predisponē šādas izmaiņas:

1. paaugstināts spiediens suprasellārajā subarahnoidālajā telpā, kas caur nepilnīgu diafragmu palielina ietekmi uz hipofīzi (intrakraniālas hipertensijas, hipertensijas, hidrocefālijas, intrakraniālu audzēju gadījumos);
2. hipofīzes lieluma samazināšanās un tilpuma attiecību pārkāpums starp to un turku sēkli, ar asins piegādes traucējumiem un hipofīzes infarktu vai adenomu (cukura diabēta, galvas traumu, meningīta, sinusa trombozes gadījumā) hipofīzes fizioloģiskās involūcijas rezultātā (grūtniecības laikā - šajā periodā hipofīzes tilpums var dubultoties, un sievietēm, kuras ir dzemdējušas daudz bērnu, tas kļūst vēl lielāks, jo pēc dzemdībām tas neatgriežas sākotnējā tilpumā pēc menopauzes sākuma, kad hipofīzes tilpums samazinās - šādu involūciju var novērot pacientiem ar perifēro endokrīno dziedzeru primāro hipofunkciju, kurā palielinās tropisko hormonu sekrēcija un hipofīzes hiperplāzija, un aizstājterapijas sākums noved pie hipofīzes involūcijas un tukšas turku sēkļa attīstības; līdzīgs mehānisms ir aprakstīts pēc perorālo kontracepcijas līdzekļu lietošanas);
3. uz vienu no retajiem tukšas turku mucas attīstības variantiem - šķidrumu saturošas intrasellāras cisternas plīsumu.

Tādējādi tukša turka sienas diafragma ir polietioloģisks sindroms, kura galvenais cēlonis ir nepilnīga turka sienas diafragma.

[ 1 ]

Simptomi Tukša turku segla sindroms.

Tukša turkaina plēve bieži ir asimptomātiska un tiek nejauši atklāta rentgena izmeklējuma laikā. "Tukša turkaina plēve" galvenokārt tiek konstatēta sievietēm (80%), biežāk pēc 40 gadu vecuma, vairākkārtēji dzemdētājām. Apmēram 75% pacientu ir aptaukošanās. Klīniskās pazīmes ir dažādas. Galvassāpes rodas 70% pacientu, kas ir iemesls sākotnējam galvaskausa rentgenam, kas 39% gadījumu uzrāda izmainītu turkainas plēves plombu un noved pie sīkākas izmeklēšanas. Galvassāpes ir ļoti dažādas pēc lokalizācijas un smaguma pakāpes - no vieglām, periodiskām līdz nepanesamām, gandrīz pastāvīgām.

Iespējama redzes asuma samazināšanās, tās perifēro lauku vispārēja sašaurināšanās un bitemporāla hemianopsija. Redzes nerva kārpas tūska tiek novērota reti, taču tās apraksti ir atrodami literatūrā.

Rinoreja ir reta komplikācija, kas saistīta ar turkiskās mēles pamatnes plīsumu pulsējoša cerebrospinālā šķidruma dēļ. Iegūtais savienojums starp suprasellāro subarahnoidālo telpu un sfenoidālo sinusu palielina meningīta risku . Rinorejas rašanās gadījumā nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās, piemēram, turkiskās mēles muskuļu tamponāde.

Endokrīnās sistēmas traucējumi ar tukšu turku sēkli izpaužas kā hipofīzes tropisko funkciju izmaiņas. Pētījumi, kuros izmantotas jutīgas radioimūnas metodes un stimulācijas testi, ir atklājuši augstu hormonu sekrēcijas traucējumu (subklīnisko formu) procentuālo daļu. Tādējādi K. Brismers un līdzautori atklāja, ka 8 no 13 pacientiem bija samazināta somatotropā hormona sekrēcijas reakcija uz insulīna hipoglikēmijas stimulāciju, un, pētot hipofīzes-virsnieru garozas asi, kortizola sekrēcija pēc AKTH intravenozas ievadīšanas 2 no 16 pacientiem mainījās nepietiekami; visiem pārbaudītajiem pacientiem reakcija uz metiraponu bija normāla. Pretstatā šiem datiem Faglia un līdzautori (1973) novēroja nepietiekamu kortikotropīna izdalīšanos uz dažādiem stimuliem (hipoglikēmiju, lizīna vazopresīnu) visiem pārbaudītajiem pacientiem. TSH un GT rezerves tika pētītas arī, izmantojot attiecīgi TRH un RG. Testi uzrādīja vairākas izmaiņas. Šo traucējumu raksturs joprojām nav skaidrs.

Arvien vairāk rakstu apraksta tropisko hormonu hipersekrēciju kombinācijā ar tukšu turka slāni (sella turcica). Pirmais no tiem bija informācija par pacientu ar akromegāliju un paaugstinātu somatotropiskā hormona līmeni. JN Dominique et al. ziņoja par tukšu turka slāni 10% pacientu ar akromegāliju. Parasti šiem pacientiem ir arī hipofīzes adenoma. Primārā tukšā turka slānis attīstās adenomu nekrozes un involūcijas rezultātā, un adenomatozie atlikumi turpina hipersekrēt somatotropisko hormonu.

Visbiežākais "tukšās turka sienas" sindroma simptoms ir prolaktīna līmeņa paaugstināšanās. Tā pieaugums tiek ziņots 12–17 % pacientu. Tāpat kā STH hipersekrēcijas gadījumos, hiperprolaktinēmija un tukša turka sienas daļa bieži ir saistīta ar adenomu klātbūtni. Novērojumu analīze liecina, ka adenomas operācijas laikā tiek atklātas 73 % pacientu ar tukšu turka sienas daļu un hiperprolaktinēmiju.

Ir aprakstīta primārā "tukšā turka siena" pacientiem ar AKTH hipersekrēciju. Visbiežāk tie ir Itsenko-Kušinga slimības gadījumi ar hipofīzes mikroadenomu. Tomēr ir zināms gadījums ar pacientu ar Adisona slimību, kuram ilgstoša kortikotrofu stimulācija virsnieru mazspējas dēļ izraisīja AKTH izdalošu adenomu un tukšu turka sienu. Interesants ir divu pacientu apraksts ar tukšu turka sienu un AKTH hipersekrēciju ar normālu kortizola līmeni. Autori norāda uz AKTH peptīda ar zemu bioloģisko aktivitāti veidošanos un sekojošu hiperplastisku kortikotrofu infarktu, veidojoties tukšai turka sienai. Vairāki autori sniedz izolētas AKTH nepietiekamības un tukšas turka sienas piemērus, kas ir tukšas turka sienas un virsnieru karcinomas kombinācija.

Tādējādi tukšās mucas sindroma endokrīnās disfunkcijas ir ārkārtīgi dažādas. Sastopama gan tropisko hormonu hiper-, gan hiposekrēcija. Traucējumi svārstās no subklīniskām formām, kas atklātas ar stimulācijas testiem, līdz izteiktam panhipopituitarismam. Endokrīnās funkcijas izmaiņu mainīgums atbilst etioloģisko faktoru plašumam un primārās tukšās mucas turcica veidošanās patogenezei.

Diagnostika Tukša turku segla sindroms.

Tukšās sienas sindroma diagnoze parasti tiek noteikta hipofīzes audzēja izmeklēšanas laikā. Jāuzsver, ka neiroradioloģisko datu klātbūtne, kas liecina par turkas sienas palielināšanos un destrukciju, ne vienmēr norāda uz hipofīzes audzēju. Primāro intrasellāro hipofīzes audzēju un tukšās sienas sindroma biežums šajos gadījumos bija vienāds - attiecīgi 36 un 33%.

Visuzticamākās tukšas turka sienas diagnostikas metodes ir pneimoencefalogrāfija un datortomogrāfija, īpaši kombinācijā ar kontrastvielu ievadīšanu intravenozi vai tieši cerebrospinālajā šķidrumā. Tomēr tukšas turka sienas sindromam raksturīgās pazīmes var noteikt pat parastajā rentgenogrammā un tomogrammās. Tās ir izmaiņu lokalizācija zem turka sienas diafragmas, tās apakšas simetriskā atrašanās vieta frontālajā projekcijā, sienas "slēgtā" forma, galvenokārt vertikālā izmēra palielināšanās, kortikālā slāņa retināšanas un erozijas pazīmju neesamība, divkontūru apakša sagitālajā attēlā, kur apakšējā līnija ir bieza un skaidra, bet augšējā - izplūdusi.

Tādējādi pacientiem ar minimāliem klīniskiem simptomiem un nemainīgu endokrīnās sistēmas funkciju jāpieņem "tukšas turka sienas" klātbūtne ar tai raksturīgo palielināšanos. Šādos gadījumos nav nepieciešams veikt pneimoencefalogrāfiju; pacients vienkārši jānovēro. Jāuzsver, ka tukša turka sienas daļa, ko pavada tās izmēra palielināšanās, bieži tiek novērota ar kļūdainu hipofīzes adenomas diagnozi. Tomēr "tukšas turka sienas" klātbūtne neizslēdz hipofīzes audzēju. Šajā gadījumā diferenciāldiagnostikas mērķis ir noteikt hormonu hiperprodukciju.

No radioloģiskajām metodēm diagnozes noteikšanai visinformatīvākā ir pneimoencefalogrāfijas un politomogrāfisko pētījumu kombinācija.

Profilakse

Tukšas turku sēnes profilakse ietver traumu, iekaisuma slimību, tostarp intrauterīnu, kā arī smadzeņu un hipofīzes trombozes un audzēju profilaksi.

Prognoze

Tukšās sella sindromam ir atšķirīga prognoze. Tā ir atkarīga no smadzeņu un hipofīzes vienlaicīgo slimību rakstura un gaitas.