Hipoparatireoīdisma simptomi

Pacientu ar hipoparatireozi traucē parestēzija, salšanas un rāpošanas sajūta visā ķermenī, īpaši ekstremitātēs, konvulsīva muskuļu raustīšanās, sāpīgu tonisku krampju lēkmes, nervozitāte. Slimības vēlīnās stadijās parādās ādas izmaiņas, katarakta, kalcifikācijas dažādos orgānos un zemādas audos.

Pamatojoties uz hipoparatireoīdisma gaitu un klīnisko pazīmju raksturu, izšķir divas formas: acīmredzamu (manifestu), ar akūtām un hroniskām izpausmēm, un slēptu (latentu).

Hipoparatireoīdisma klīniskie simptomi sastāv no vairākām simptomu grupām: paaugstināta neiromuskulārā vadītspēja un krampju gatavība, viscerāli-veģetatīvie un neiropsihiskie traucējumi.

Galveno neiroloģisko un garīgo traucējumu relatīvais biežums hipoparatireoīdisma gadījumā ir šāds: tetānija rodas 90% pacientu, krampji - 50,7%, ekstrapiramidāli simptomi - 11%, garīgi traucējumi - 16,9% pacientu. Tipiskākās hipoparatireoīdisma lēkmes ir tetānija, kas sākas ar parestēziju, fibrilāru muskuļu raustīšanos, pārvēršas toniskos krampjos, iesaistot galvenokārt simetriskas ekstremitāšu (parasti augšējo) saliecēju muskuļu grupas, smagās formās - arī sejas muskuļus. Lēkmes laikā rokas ir saliektas locītavās, plauksta ir "dzemdību speciālista rokas" formā; kājas ir izstieptas, saspiestas kopā, pēda ir asas plantāras saliekšanas stāvoklī ar saliektiem pirkstiem (pedāļa spazma, "zirga pēda"). Sejas muskuļu spazmas izraisa "sardonisku" īpatnēju mutes formu ("zivs" mute), košļāšanas muskuļu spazmu (trismus), plakstiņu spazmas. Retāk novērojama rumpja spazma atpakaļ (opistotonuss). Elpošanas muskuļu un diafragmas spazmas var izraisīt apgrūtinātu elpošanu. Īpaši bīstamas ir laringospazmas un bronhu spazmas, kas bieži novērojamas bērniem (var attīstīties asfiksija). Rīšanas traucējumi rodas barības vada gludo muskuļu spazmu dēļ. Vemšana rodas pilorospazmas dēļ. Zarnu un urīnpūšļa muskuļu tonusa izmaiņu dēļ - caureja vai aizcietējums, dizūrija, sāpes vēderā.

Krampji hipoparatireoīdisma gadījumā ir ļoti sāpīgi. Apziņa tetānijā parasti saglabājas un reti tiek traucēta, tikai īpaši smagu lēkmju gadījumā. Lēkmes var būt dažāda ilguma: no vairākām minūtēm līdz vairākām stundām, un tās var notikt ar dažādu biežumu. Ja lēkmes laikā dominē simpātiskās nervu sistēmas tonuss, lēkme notiek ar bālumu perifēro asinsvadu spazmas dēļ, ar tahikardiju un paaugstinātu asinsspiedienu. Ja dominē parasimpātiskās autonomās nervu sistēmas tonuss, raksturīga vemšana, caureja, poliūrija, bradikardija un hipotensija. Ārpus tetānijas lēkmēm autonomās disfunkcijas pacientiem izpaužas kā aukstuma vai karstuma sajūta, svīšana, pastāvīgs dermogrāfijasms, reibonis, ģībonis, redzes akomodācijas traucējumi, šķielēšana, diplopija, migrēna, troksnis ausīs, "aizliktu" ausu sajūta, nepatīkamas sajūtas sirdī ar koronāro spazmu ainu un ritma traucējumiem. Šajā gadījumā EKG atklāj QT un ST intervāla pagarināšanos, nemainot T vilni. Šo segmentu pagarināšanās ir saistīta ar to, ka hipokalciēmija traucē miokarda šūnu repolarizāciju. EKG izmaiņas ir atgriezeniskas, sasniedzot normokalciēmiju. Smagu tetānijas lēkmju laikā var attīstīties smadzeņu tūska ar stumbra un ekstrapiramidāliem simptomiem. Smadzeņu darbības traucējumi hipoparatireoīdā var izpausties arī kā epileptiformas lēkmes, klīniski un elektroencefalogrāfiski līdzīgas īstai epilepsijai; atšķirība ir strauja labvēlīga EEG dinamika, sasniedzot stabilu normokalciēmiju, kas nav sastopama klasiskās epilepsijas gadījumā. Ilgstošas hipokalciēmijas gadījumā attīstās garīgās izmaiņas, neirozes, emocionāli traucējumi (depresija, melanholijas lēkmes) un bezmiegs.

Vissmagākās neiroloģiskās izmaiņas novērojamas pacientiem ar intrakraniālu kalcifikāciju, īpaši bazālo gangliju apvidū, kā arī virs turkas sienas un dažreiz smadzenīšu apvidū. Ar intrakraniālu kalcifikāciju saistītās izpausmes ir polimorfas un atkarīgas no to lokalizācijas un intrakraniālā spiediena paaugstināšanās pakāpes. Visbiežāk novēro epileptiformas tipa parādības un parkinsonismu. Šīs izmaiņas ir raksturīgas arī pseidohipoparatireoīdismam.

Ilgstošas hipoparatireozes gadījumā var attīstīties katarakta, parasti subkapsulāra, divpusēja, dažreiz novērojama redzes nerva kārniņas pietūkums. Rodas izmaiņas zobu sistēmā: bērniem - zobu veidošanās traucējumi; visu vecuma grupu pacientiem - kariess, emaljas defekti. Raksturīgi ir matu augšanas traucējumi, agra sirmošana un matu retināšana, trausli nagi, ādas izmaiņas: sausums, lobīšanās, ekzēma, eksfoliatīvs dermatīts. Kandidoze attīstās ļoti bieži. Akūtā slimības forma rodas ar biežām un smagām tetānijas lēkmēm, un to ir grūti kompensēt. Hroniskā forma ir vieglāka, ar atbilstošu terapiju ir iespējams sasniegt ilgus (daudzus gadus) bez lēkmēm periodus. Latentā hipoparatireoze rodas bez redzamiem ārējiem simptomiem un tiek atklāta tikai uz provocējošu faktoru fona vai speciālas izmeklēšanas laikā. Provocējoši faktori latentā hipoparatireozē var būt trauksme, samazināta kalcija uzņemšana ar pārtiku un palielināta fosfātu uzņemšana, fiziskā aktivitāte, pirmsmenstruālais periods, infekcijas, intoksikācijas, hipotermija vai pārkaršana, grūtniecība, laktācija. Parasti konvulsīvas parādības un pilnvērtīga hipoparatireoidālās krīzes aina rodas, kad kalcija saturs asinīs samazinās līdz 1,9–2,0 mmol/l.

Hipoparatireoīdisma rentgensemiotika sastāv no osteosklerozes, garo cauruļkaulu periostozes, metafizu lentveida sablīvēšanās un priekšlaicīgas ribu skrimšļu kalcifikācijas. Skeleta sklerozi parasti kombinē ar patoloģiskām kalcifikācijām mīkstajos audos: smadzenēs (stumbrā, bazālajos ganglijos, asinsvados un smadzeņu membrānās), perifēro artēriju sieniņās, zemādas audos, saitēs un cīpslās.

Kad slimība attīstās bērnībā, tiek novēroti augšanas un skeleta attīstības traucējumi: mazs augums, brahidaktilija un izmaiņas zobu sistēmā.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]