Šeihana sindroms

Hipofīzes išēmisku nekrozi un pastāvīgu tās funkciju samazināšanos pēcdzemdību asiņošanas dēļ sauc par Šīhana sindromu. Šo reto dzemdību komplikāciju, ko pavada dzīvībai bīstams asins zudums, sauc arī par pēcdzemdību hipofīzes nepietiekamību, pēcdzemdību hipopituitārismu, hipofīzes (diencepāli-hipofīzes) kaheksiju vai Simondsa slimību.

Šai endokrīnajai patoloģijai saskaņā ar ICD-10 ir kods E23.0.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemioloģija

Attīstītajās valstīs, pateicoties augstajam dzemdniecības aprūpes līmenim, Šīhana sindroms ir reti sastopams: tā biežums 50 gadu laikā ir samazinājies no 10–20 gadījumiem uz 100 tūkstošiem sieviešu līdz 0,5% no visiem hipopituitārisma gadījumiem sievietēm.

Saskaņā ar Eiropas Endokrinoloģijas biedrības datiem, 4% sieviešu, kuras dzemdību laikā zaudējušas daudz asiņu, novēro dažus vieglas priekšējās hipofīzes bojājuma simptomus. Vidēji smagas Šīhana sindroma pazīmes tiek diagnosticētas 8% gadījumu, un smagas pēcdzemdību hipopituitārisma formas tiek konstatētas 50% sieviešu pēc hipovolēmiskā šoka.

Farmakoepidemioloģiskā reģistra KIMS (Pfizer International Metabolic Database) starptautiskajā datubāzē 2012. gadā bija uzskaitīti 1034 pacienti ar augšanas hormona deficītu (GH), un 3,1% gadījumu sievietēm šīs patoloģijas cēlonis ir Šīhana sindroms.

Pēcdzemdību hipopituitārisms rada nopietnus draudus sievietēm mazattīstītajās un jaunattīstības valstīs. Piemēram, Indijā Šīhana sindroma izplatība tiek lēsta 2,7–3,9% apmērā dzemdējušo sieviešu vidū, kas vecākas par 20 gadiem.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Cēloņi Šeihana sindroms

Visi Šīhana sindroma cēloņi ir hipovolēmiska šoka rezultāts, kas attīstās ar strauju cirkulējošā asins tilpuma samazināšanos un asinsspiediena pazemināšanos, ko izraisa asiņošana dzemdību laikā.

Ar milzīgu asins zudumu (vairāk nekā 800 ml) tiek traucēta orgānu asinsapgāde un skābekļa piegāde tiem. Un, pirmkārt, tas attiecas uz smadzenēm. Šīhana sindroms rodas hipofīzes bojājumu dēļ - smadzeņu dziedzera, kas atbild par svarīgāko hormonu sintēzi.

Visvairāk cieš tās priekšējās daivas, adenohipofīzes, hormonus producējošās šūnas. Grūtniecības laikā placentas hormonu ietekmē šī dziedzera izmērs palielinās, pēc dažām aplēsēm, par 120–136%. Jo īpaši rodas laktotropocītu hipertrofija un hiperplāzija – šūnas, kas sintezē prolaktīnu, kas ir nepieciešams piena dziedzeru attīstībai un sagatavošanai piena ražošanai.

Riska faktori

Dzemdību speciālisti un ginekologi atzīmē Šīhana sindroma attīstības riska faktorus:

• asins recēšanas traucējumi grūtniecēm (īpaši trombocitopēnija);
• perifēro audu tūska (kurā tiek aktivizēts hipotalāma hormons vazopresīns, palielinot asinsvadu tonusu un asinsspiedienu);
• gestācijas hipertensija (paaugstināts asinsspiediens);
• preeklampsija (augsts asinsspiediens un proteinūrija);
• pastiprināta hemolīze (sarkano asinsķermenīšu iznīcināšana, visbiežāk saistīta ar nieru mazspēju).

Paaugstināts asiņošanas risks dzemdību laikā un Šīhana sindroma attīstība pastāv placentas priekšlaicīgas atdalīšanās, tās priekšlaicīgas atslāņošanās, kā arī daudzaugļu grūtniecības (dvīņu vai trīnīšu) un strauju (vētrainu) dzemdību gadījumā, kuru laikā var būt plaušu asinsvadu embolija ar augļūdeņiem.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Pathogenesis

Šīhana sindroma patoģenēze ir saistīta ar hipofīzes audu hipoksiju un to bojāeju. Galveno lomu adenohipofīzes paaugstinātajā ievainojamībā spēlē tās asinsapgādes īpatnības: caur portālo vēnu sistēmu un portālo asinsvadu kapilāro anastomožu tīklu. Smagas asiņošanas un asinsspiediena pazemināšanās gadījumā lokāla asins plūsma paplašinātajā dziedzera priekšējā daivā nav; hipofīzi barojošo asinsvadu spazmas, kas saistītas ar šoku, izraisa skābekļa deficītu un dziedzera išēmisku nekrozi.

Tā rezultātā hipofīze neražo pietiekamu daudzumu šādu tropisko hormonu:

• somatotropīns (STH), kas aktivizē šūnu olbaltumvielu sintēzi, regulē ogļhidrātu metabolismu un lipīdu hidrolīzi;
• prolaktīns (luteotropiskais hormons), kas stimulē piena dziedzeru un dzeltenā ķermeņa attīstību un darbību;
• folikulus stimulējošais hormons (FSH), kas nodrošina olnīcu folikulu augšanu un proliferācijas procesus dzemdes audos;
• luteinizējošais hormons (LH), kas ir atbildīgs par ovulāciju;
• adrenokortikotropais hormons (AKTH), kas aktivizē kortikosteroīdu ražošanu virsnieru garozā;
• vairogdziedzera stimulējošais hormons (TSH), kas regulē vairogdziedzera sekrēcijas funkciju.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Simptomi Šeihana sindroms

Hipofīzes radīto hormonu nelīdzsvarotība izraisa plašu Šīhana sindroma simptomu klāstu atkarībā no specifisko hipofīzes hormonu sekrēcijas deficīta pakāpes.

Bojāto hipofīzes šūnu daudzums nosaka slimības akūto un hronisko formu. Akūtā forma atspoguļo ievērojamus bojājumus dziedzera priekšējā daivā, un simptomi parādās drīz pēc dzimšanas. Hroniskos gadījumos konstatētie bojājumi ir mazāki, un simptomi var neparādīties mēnešus vai gadus pēc dzimšanas.

Visbiežāk sastopamās Šīhana sindroma agrīnās pazīmes ir agalaktija jeb laktācijas trūkums. Ilgstoša estrogēnu trūkuma dēļ menstruālais cikls pēc dzemdībām neatsākas laikā, piena dziedzeri samazinās, un maksts gļotāda kļūst plānāka. Gonadotropīnu deficīts izpaužas kā amenoreja, oligomenoreja un samazināta libido. Dažām sievietēm menstruācijas atsākas, un ir iespējama otrā grūtniecība.

Šīhana sindroma gadījumā tireotropīna deficīta raksturīgie simptomi ir nogurums un traucēta termoregulācija ar aukstuma nepanesību; sausa āda, matu izkrišana un trausli nagi; aizcietējums un svara pieaugums. Šie simptomi parasti attīstās pakāpeniski.

Somatotropīna deficīta sekas aprobežojas ar zināmu muskuļu spēka zudumu, ķermeņa tauku palielināšanos un paaugstinātu jutību pret insulīnu. Gan akūtās, gan hroniskās formās var būt bezcukura diabēta pazīmes: intensīvas slāpes un palielināts diurēzes (urīna tilpuma) daudzums.

Šīhana sindroma simptomi ietver arī sekundāras virsnieru mazspējas pazīmes, proti, AKTH deficītu. Tas ietver samazinātu vispārējo tonusu un svara zudumu, hipoglikēmiju (zemu cukura līmeni asinīs), anēmiju un hiponatriēmiju (zemu nātrija līmeni). Šī hormona deficīts izraisa hronisku hipotensiju ar ģīboni un ortostatisku hipotensiju, kā arī nespēju reaģēt uz stresu. Tiek novērota arī hipopigmentācija un ādas krokas (vairākas nedēļas vai mēnešus pēc dzimšanas).

Virsnieru mazspējas saasināšanās, kam nepieciešama steidzama medicīniskā palīdzība, rodas ar smagām infekcijām vai ķirurģiskām iejaukšanās reizēm.

Komplikācijas un sekas

Smaga hipofīzes mazspēja Šīhana sindroma gadījumā var izraisīt komu un nāvi.

Retāk sastopams ir arī potenciāli dzīvībai bīstams pēcdzemdību panhipopituitarisms, kad tiek skarti 90% adenohipofīzes audu. Šīs smagās Šīhana sindroma formas sekas un komplikācijas ir: pastāvīgi zems asinsspiediens, sirds aritmija, zems cukura līmenis asinīs (hipoglikēmija) un hipohroma anēmija.

[ 18 ], [ 19 ]

Diagnostika Šeihana sindroms

Parasti Šīhana sindroma diagnoze balstās uz klīniskajām pazīmēm un pacientes slimības vēsturi, īpaši uz to, vai dzemdību laikā bija asiņošana vai kādas citas ar dzemdībām saistītas komplikācijas. Informācija par problēmām ar laktāciju vai menstruāciju neesamību pēc dzemdībām ir divas svarīgas šī sindroma pazīmes.

Lai pārbaudītu hipofīzes hormonu (TSH, AKTH, FSH, LH, T4), kortizola un estradiola līmeni, ir jāveic asins analīzes.

Instrumentālā diagnostika – izmantojot smadzeņu datortomogrāfiju (DT) vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI) – ļauj izpētīt hipofīzes izmēru un struktūru. Agrīnās stadijās hipofīze ir palielināta, laika gaitā dziedzeris atrofējas, un attīstās tāda diagnostiska patoloģijas pazīme kā "tukša turka ieleja", ko atklāj skenēšana, proti, hipofīzes neesamība hipofīzes kaula bedrītē smadzeņu pamatnē.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnozes uzdevums ir identificēt citas slimības, kas izpaužas kā hipopituitārisms: hipofīzes adenomas, kraniofaringomas, meningiomas, hordomas, ependimomas vai gliomas.

Hipofīzi var bojāt smadzeņu abscess, meningīts, encefalīts, neirosarkoidoze, histiocitoze, hemohromatoze, autoimūns vai limfoblastisks hipofizīts un autoimūns antifosfolipīdu sindroms.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Profilakse

Šī sindroma attīstības profilakse ir novērst smagu asiņošanu dzemdību laikā.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Prognoze

Ar Šīhana sindroma agrīnu diagnostiku un atbilstošu hormonālo ārstēšanu prognoze ir diezgan labvēlīga. Tomēr ārstēšanas trūkums var būt dzīvībai bīstams.

[ 29 ], [ 30 ]