Sekundārā virsnieru mazspēja

Sekundāra virsnieru mazspēja ir virsnieru dziedzeru hipofunkcija, ko izraisa AKTH trūkums. Simptomi ir līdzīgi Adisona slimības simptomiem. Diagnoze balstās uz klīniskajiem un laboratoriskajiem atradumiem, tostarp zemu AKTH un kortizola līmeni plazmā. Ārstēšana ir atkarīga no cēloņa, bet parasti ietver hidrokortizonu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Cēloņi sekundārā virsnieru mazspēja

Sekundāra virsnieru mazspēja var rasties panhipopituitarisma, izolēta AKTH deficīta gadījumā, pacientiem, kuri lieto glikokortikoīdus, vai pēc glikokortikoīdu lietošanas pārtraukšanas. Nepietiekamu AKTH veidošanos var izraisīt arī hipotalāma AKTH ražošanas stimulācijas trūkums, ko dažreiz sauc par terciāru virsnieru mazspēju.

Panhipopituitarisms var būt sekundārs hipofīzes audzēju, jauniešiem kraniofaringiomu, dažādu audzēju, granulomu un retāk infekciju vai traumu, kas iznīcina hipofīzes audus, rezultāts. Pacientiem, kuri lieto glikokortikoīdus ilgāk par 4 nedēļām, var attīstīties nepietiekama AKTH ražošana, kas vielmaiņas stresa laikā nenodrošina pietiekamu virsnieru dziedzeru stimulāciju un pietiekamu glikokortikoīdu ražošanu, vai arī šiem pacientiem var attīstīties virsnieru atrofija bez atbildes reakcijas uz AKTH stimulāciju. Šīs problēmas var saglabāties ilgāk par 1 gadu pēc glikokortikoīdu terapijas beigām.

[ 8 ], [ 9 ]

Simptomi sekundārā virsnieru mazspēja

Simptomi un pazīmes ir līdzīgas Adisona slimības pazīmēm. Raksturīgās klīniskās un vispārējās laboratoriskās pazīmes ir hiperpigmentācijas neesamība, relatīvi normāli elektrolīti un urīnvielas līmenis asinīs; hiponatriēmija, ja tāda ir, ir saistīta ar atšķaidīšanu.

Pacientiem ar panhipopituitarismu rodas vairogdziedzera un seksuālās funkcijas nomākums, hipoglikēmija un koma var attīstīties sekundāras virsnieru mazspējas gadījumā ar smagiem simptomiem. Virsnieru krīze visbiežāk rodas pacientiem, kuri saņem ārstēšanu viena endokrīnā dziedzera funkcijas aizvietošanai, īpaši, ja ārstēšana notiek ar tiroksīnu bez hidrokortizona aizstājterapijas.

Testi primārās virsnieru mazspējas diferenciācijai no sekundārās ir aplūkoti Adisona slimības sadaļā. Pacientiem ar apstiprinātu sekundāru virsnieru mazspēju jāveic smadzeņu datortomogrāfija vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana, lai atklātu hipofīzes audzēju vai atrofiju. Hipotalāma-hipofīzes-virsnieru ass atbilstību hroniskas glikokortikoīdu terapijas laikā var noteikt, intravenozi ievadot 250 mkg sintētiska AKTH analoga. Pēc 30 minūtēm kortizola līmenim plazmā jābūt lielākam par 20 mkg/dl (> 552 nmol/l). Zelta standarts hipotalāma-hipofīzes-virsnieru ass testēšanai ir insulīna stresa tests, kas izraisa hipoglikēmiju un kortizola līmeņa paaugstināšanos.

Kortikotropīnu atbrīvojošā hormona (CRH) testu var izmantot, lai diferencētu hipotalāma un hipofīzes variantus, taču klīniskajā praksē to izmanto reti. Pēc 100 μg (vai 1 μg/kg) CRH intravenozas ievadīšanas normāla reakcija ir AKTH līmeņa paaugstināšanās plazmā par 30–40 pg/ml; pacientiem ar hipotalāma mazspēju parasti ir šāda reakcija, bet ne pacientiem ar hipofīzes mazspēju.