Sarkoidoze un glaukoma

Sarkoidoze ir sistēmiska slimība, kam raksturīga nekazezējošu, granulomatozu iekaisuma infiltrātu veidošanās plaušās, ādā, aknās, liesā, centrālajā nervu sistēmā un acīs.

Acu bojājumi rodas 10–38 % pacientu ar sistēmisku sarkoidozi. Acu sarkoidoze, kas izpaužas kā priekšējais, vidējais, mugurējais vai panuveīts, noved pie hroniska granulomatoza uveīta attīstības.

[ 1 ], [ 2 ]

Ar sarkoidozi saistītas glaukomas epidemioloģija

Sarkoidoze afroamerikāņiem ir 8–10 reizes biežāk sastopama nekā baltajiem, un tās sastopamība ir 82 gadījumi uz 100 000. Slimība var attīstīties jebkurā vecumā, bet visbiežāk tā ir pacientiem vecumā no 20 līdz 50 gadiem. Apmēram 5% uveīta gadījumu pieaugušajiem un 1% uveīta gadījumu bērniem ir saistīti ar sarkoidozi. Septiņdesmit procenti sarkoidozes gadījumu skar priekšējo segmentu, bet aizmugurējā segmenta iesaistīšanās ir mazāk nekā 33% gadījumu. Aptuveni 11–25% pacientu ar sarkoidozi attīstās sekundāra glaukoma, visbiežāk ar priekšējā segmenta iesaistīšanos. Afroamerikāņu pacientiem ar sarkoidozi ir lielāka iespēja attīstīt sekundāru glaukomu un aklumu.

[ 3 ], [ 4 ]

Kas izraisa sarkoidozi?

Acu hipertensijas un glaukomas attīstība pacientiem ar sarkoidozi notiek ar trabekulārā tīkla obstrukciju hroniska iekaisuma procesa rezultātā, kā arī ar priekšējās kameras leņķa slēgšanu perifēro priekšējo un aizmugurējo sinekiju veidošanās un varavīksnenes bombardēšanas dēļ. Acs priekšējā segmenta neovaskularizācija un ilgstoša glikokortikoīdu lietošana var izraisīt arī intraokulārā šķidruma aizplūšanas traucējumus.

Ar sarkoidozi saistītas glaukomas simptomi

Lielākajai daļai pieaugušo ar sarkoidozi ir plaušu bojājumi, klepus, elpas trūkums, sēkšana vai elpas trūkums slodzes laikā. Citas sarkoidozes izpausmes ir sistēmiski simptomi, piemēram, drudzis, nogurums un svara zudums. Bieži vien diagnozes noteikšanas laikā simptomu var nebūt. Ja ir iesaistītas acis, pacienti parasti sūdzas par acu sāpēm, apsārtumu, jutību pret gaismu, peldošiem plankumiem acīs, neskaidru redzi vai samazinātu redzes asumu.

Slimības gaita

Acu sarkoidoze var būt akūta un pašlimitējoša vai arī tai var būt hroniska recidivējoša vai nepārtraukta gaita. Hroniska sarkoidozes uveīta prognoze ir visnelabvēlīgākā komplikāciju (glaukomas, kataraktas vai makulas tūskas) attīstības dēļ.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Sarkoidozes izraisītas glaukomas diagnostika

Sarkoidozes diferenciāldiagnozē jāiekļauj citi stāvokļi, kas izraisa granulomatozu panuveītu, piemēram, Vogt-Koyanagi-Harada sindroms, simpātiska oftalmija un tuberkuloze. Sifiliss, Laima slimība, primāra intraokulāra limfoma un pars planīts jāuzskata par acs iesaisti.

[ 9 ]

Laboratorijas pētījumi

Sarkoidozes diagnoze tiek noteikta, ja pacienta audu biopsijā, kurā izslēgtas citas granulomatozas slimības (tuberkuloze un sēnīšu infekcijas), tiek atklātas nekazeozējošas vai nenekrotiskas granulomas vai granulomatozs iekaisums. Sākotnēji diagnosticējot sarkoidozi, jāveic krūškurvja rentgenogrāfija un jānosaka angiotenzīnu konvertējošā enzīma (AKE) līmenis serumā. Var būt paaugstināts lizocīma līmenis serumā, kas ir mazāk specifisks nekā AKE līmenis, kas ir slimības marķieris. Tomēr AKE līmenis var būt paaugstināts veseliem bērniem, tāpēc šim kritērijam ir mazāka diagnostiska vērtība pediatriskiem pacientiem. Paaugstināts AKE līmenis ir konstatēts intraokulārajā un cerebrospinālajā šķidrumā pacientiem ar acs un centrālās nervu sistēmas sarkoidozi (attiecīgi sarkoidozes uveītu un neirosarkoidozi). Papildu pētījumi, kas palīdz apstiprināt diagnozi, ietver imunoloģiskās tolerances testus, plaušu funkcionālos testus, Ga pastiprinātus testus, krūškurvja datortomogrāfiju, bronhoalveolāro skalošanu un transbronhiālu biopsiju.

Oftalmoloģiskā izmeklēšana

Acu iesaistīšanās sarkoidozes gadījumā parasti ir divpusēja, lai gan tā var būt vienpusēja vai ar izteiktu asimetriju. Granulomatozs uveīts visbiežāk attīstās sarkoidozes gadījumā, bet var attīstīties arī negranulomatozs uveīts. Izmeklēšanā atklājas ādas un orbītas granulomas, palielināti asaru dziedzeri un plakstiņu un vaigu konjunktīvas mezglaini veidojumi. Radzenes izmeklēšanā parasti atklājas lieli tauku dziedzeru nogulumi un monētas formas infiltrāti; retāk radzenes apakšējā daļā novēro endotēlija necaurredzamību. Ar plašām aizmugurējām un perifērām priekšējām sinekijām paaugstinās acs iekšējais spiediens un attīstās sekundāra iekaisuma glaukoma, kas saistīta ar priekšējās kameras leņķa slēgšanos vai varavīksnenes bombardēšanu. Bieži vien ar smagu acs priekšējā segmenta iekaisumu uz varavīksnenes tiek atklāti Koeppe un Busacca mezgliņi.

Aizmugurējā segmenta iesaistīšanās sarkoidozes gadījumā ir retāk sastopama nekā priekšējā segmenta iesaistīšanās. Stiklķermeņa izmeklēšanā bieži atklājas iekaisums ar necaurredzamību un iekaisuma produktu uzkrāšanos tā apakšējā daļā. Acs dibena izmeklēšanā var atklāt dažādas izmaiņas, tostarp perifēru tīklenes vaskulītu, perifēru sniega kupenas tipa eksudāciju, asiņošanu, tīklenes eksudātus, perivaskulārus mezglainus granulomatozus bojājumus, Dalena-Fuksa mezgliņus, tīklenes un subretinālu neovaskularizāciju un redzes nerva diska neovaskularizāciju. Granulomas var atrast arī tīklenē, asinsvadu apvalkā vai redzes nervā. Redzes asuma samazināšanās sarkoidozes gadījumā rodas cistoīdās makulas tūskas, redzes nerva iekaisuma ar granulomatozu infiltrāciju un sekundāras glaukomas veidošanās dēļ.