Plaušu sarkoidoze - Diagnoze

Elpošanas ceļu sarkoidozes skrīninga programma

1. Vispārējas asins un urīna analīzes.
2. Bioķīmiskā asins analīze: bilirubīna, aminotransferāžu, sārmainās fosfatāzes, kopējā proteīna un proteīna frakciju, seromukoīda, siālskābju, haptoglobīna, kalcija, brīvā un ar proteīniem saistītā oksiprolīna noteikšana.
3. Imunoloģiskie pētījumi: B un T limfocītu satura noteikšana, T limfocītu apakšpopulācijas, imūnglobulīni, cirkulējošie imūnkompleksi.
4. Bronhu skalošanas šķidruma izpēte: citoloģiskā analīze, T-limfocītu un to apakšpopulāciju satura noteikšana, dabiskie killeri, imūnglobulīni, proteolītisko enzīmu un proteolīzes inhibitoru aktivitāte.
5. Plaušu rentgena izmeklēšana.
6. Spirometrija.
7. KT.
8. Bronhoskopija.
9. Transbronhiālas vai atvērtas plaušu biopsijas laikā iegūto limfmezglu un plaušu audu biopsijas paraugu biopsija un histoloģiskā izmeklēšana.

Laboratorijas dati

Pilna asins aina. Nav specifisku izmaiņu. Hemoglobīna saturs un sarkano asinsķermenīšu skaits parasti ir normāli. Pacientiem ar akūtu slimības formu ir paaugstināts ESR un leikocitoze, savukārt hroniskā slimības formā būtisku izmaiņu var nebūt. Eozinofīlija novērojama 20% pacientu, bet absolūtā limfopēnija - 50%.

Vispārēja urīna analīze - bez būtiskām izmaiņām.

Bioķīmiskā asins analīze - akūtā sarkoidozes formā var paaugstināties seromukoīda, haptoglobīna, siālskābju (iekaisuma bioķīmiskie marķieri) un gamma globulīnu līmenis. Hroniskā slimības formā šie rādītāji maz mainās. Ja patoloģiskajā procesā ir iesaistītas aknas, var novērot bilirubīna līmeņa un aminotransferāžu aktivitātes paaugstināšanos.

Aptuveni 15–20 % pacientu asinīs ir paaugstināts kalcija līmenis. Raksturīgs ir arī proteolītisko enzīmu līmeņa paaugstināšanās un antiproteolītiska aktivitāte asinīs. Slimības aktīvajā fāzē var reģistrēt kopējā vai ar olbaltumvielām saistītā oksiprolīna līmeņa paaugstināšanos, ko pavada palielināta oksiprolīna, glikozaminoglikānu un uroglikoproteīnu izdalīšanās ar urīnu, kas atspoguļo fibrozes procesus plaušās. Hroniskas sarkoidozes gadījumā šie rādītāji mainās nenozīmīgi.

Pacientiem ar sarkoidozi tiek atzīmēts angiotenzīnu konvertējošā enzīma satura palielināšanās. Šis fakts ir svarīgs sarkoidozes diagnostikai, kā arī tā aktivitātes noteikšanai. Angiotenzīnu konvertējošo enzīmu ražo plaušu asinsvadu endotēlija šūnas, kā arī sarkoīdo granulomu epitēlija šūnas. Citu bronhopulmonālās sistēmas slimību (tuberkulozes, bronhiālās astmas, hroniska obstruktīva bronhīta, plaušu vēža ) gadījumā angiotenzīnu konvertējošā enzīma līmenis asins serumā ir samazināts. Tajā pašā laikā šī enzīma līmenis ir paaugstināts cukura diabēta, vīrusu hepatīta, hipertireozes, silikozes, azbestozes, Gošē slimības gadījumā.

Pacientiem ar sarkoidozi tika novērots arī lizocīma satura palielināšanās asinīs.

Imunoloģiskie pētījumi. Sarkoidozes akūtai formai un hroniskas gaitas izteiktai saasināšanai raksturīga T-limfocītu skaita un to funkcionālās kapacitātes samazināšanās, ko apliecina limfocītu enerģijas transformācijas reakcijas ar fitohemaglutinīnu rezultāti. Raksturīga ir arī T-limfocītu-palīgu satura samazināšanās un attiecīgi T-palīgu/T-supresoru indeksa samazināšanās.

Pacientiem ar I stadijas plaušu sarkoidozi dabisko killeru aktivitāte ir samazināta, II un III stadijā saasinājuma fāzē tā ir palielināta, remisijas fāzē tā būtiski nemainās. Slimības aktīvajā fāzē tiek atzīmēta arī leikocītu fagocitārās funkcijas samazināšanās. Daudziem pacientiem ir palielināts B limfocītu absolūtais skaits, kā arī IgA, IgG un cirkulējošo imūnkompleksu līmenis, galvenokārt aktīvajā fāzē (akūta sarkoidoze un hroniskas formas saasinājums). Dažos gadījumos asinīs tiek konstatētas arī antipulmonālas antivielas.

Kveima tests - izmanto sarkoidozes diagnosticēšanai. Standarta sarkoīdo antigēnu injicē intradermāli apakšdelmā (0,15-0,2 ml) un pēc 3-4 nedēļām (granulomas veidošanās periods) antigēna injekcijas vieta tiek izgriezta (āda kopā ar zemādas taukiem) pat tad, ja nav redzamu izmaiņu. Biopsiju izmeklē histoloģiski. Pozitīvu reakciju raksturo tipiskas sarkoīdās granulomas attīstība. Eritēma, kas rodas 3-4 dienas pēc antigēna injekcijas, netiek ņemta vērā. Testa diagnostiskās informācijas saturs ir aptuveni 60-70%.

Krēpu vispārējā klīniskā pārbaude - būtiskas izmaiņas, kā likums, netiek konstatētas.

Bronhu skalošanas šķidruma izpēte. Bronhu skalošanas laikā iegūtā šķidruma (bronhu skalošanas šķidruma) izpētei ir liela diagnostiska nozīme. Raksturīgas ir šādas izmaiņas:

• Bronhu skalošanas šķidruma citoloģiskā izmeklēšana - tiek konstatēts kopējā šūnu skaita pieaugums, limfocītu procentuālā daudzuma pieaugums, un šīs izmaiņas ir īpaši izteiktas slimības aktīvajā fāzē un mazāk pamanāmas remisijas fāzē. Sarkoidozei progresējot un fibrozes procesiem pastiprinoties, palielinās neitrofilu saturs bronhu skalošanas šķidrumā. Alveolāro makrofāgu saturs slimības aktīvajā fāzē samazinās, un, aktīvajam procesam norimstot, tas palielinās. Protams, nevajadzētu pārvērtēt bronhu skalošanas šķidruma citoloģiskās izmeklēšanas jeb eudopulmonālās citogrammas nozīmi, jo palielināts limfocītu saturs tajā tiek konstatēts arī daudziem pacientiem ar epidemioloģisku fibrozējošu alveolītu, difūzām saistaudu slimībām ar plaušu parenhīmas bojājumiem, plaušu vēzi un AIDS;
• imunoloģiskā izmeklēšana - paaugstināts IgA un IgM līmenis slimības aktīvajā fāzē; palielināts T-palīgu skaits, samazināts T-supresoru līmenis, ievērojami palielināta T-palīgu/T-supresoru attiecība (atšķirībā no izmaiņām perifērajās asinīs); strauji palielināta dabisko killeru aktivitāte. Iepriekš minētās imunoloģiskās izmaiņas bronhu skalošanas šķidrumā remisijas fāzē ir ievērojami mazāk izteiktas;
• bioķīmiskais pētījums - palielināta angiotenzīnu konvertējošā enzīma, proteolītisko enzīmu (tostarp elastāzes) aktivitāte un samazināta antiproteolītiska aktivitāte.

Instrumentālie pētījumi

Plaušu rentgena izmeklēšana. Šai metodei ir liela nozīme sarkoidozes diagnostikā, īpaši, ja runa ir par slimības formām, kas neizpaužas ar izteiktiem klīniskiem simptomiem. Kā minēts iepriekš, Vurms pat identificē sarkoidozes stadijas, pamatojoties uz rentgena izmeklēšanas datiem.

Galvenās plaušu sarkoidozes radioloģiskās izpausmes ir šādas:

• Intratorakālo limfmezglu palielināšanās (mediastinālā limfadenopātija) novērojama 80–95 % pacientu, un tā būtībā ir pirmais sarkoidozes (plaušu sarkoidozes I stadija pēc Vurma) radiogrāfiskais simptoms. Intratorakālo (bronhopulmonālo) limfmezglu palielināšanās parasti ir divpusēja (slimības sākumā dažreiz vienpusēja). Intratorakālo limfmezglu palielināšanās dēļ plaušu saknes palielinās un izplešas. Palielinātiem limfmezgliem ir skaidras policikliskas kontūras un vienmērīga struktūra. Limfmezglu attēla pakāpienveida kontūra ir ļoti raksturīga, pateicoties bronhopulmonālo limfmezglu priekšējās un aizmugurējās grupas ēnu superpozīcijai.

Iespējams arī, ka vidējā ēna mediastīna zonā var paplašināties, jo vienlaikus palielinās paratraheālie un traheobronhiālie limfmezgli. Aptuveni 1/3-1/4 pacientu palielinātajos limfmezglos ir kalcifikācijas - dažādu formu kalcifikācijas. Kalcifikācijas parasti tiek atklātas ilgstošas primārās hroniskās sarkoidozes formas gaitā. Dažos gadījumos palielināti intratorakālie limfmezgli saspiež tuvumā esošos bronhus, kas noved pie hipoventilācijas zonu parādīšanās un pat plaušu atelektāzes (reta pazīme).

Norādītās izmaiņas intratorakālajos limfmezglos labāk atklāj plaušu datortomogrāfija vai rentgenogrāfijā.

Kā norādīts, ar sarkoidozi ir iespējama spontāna vai ārstēšanas izraisīta slimības regresija; šajā gadījumā limfmezgli ir ievērojami samazināti, to kontūru policikliskums izzūd un tie neizskatās kā konglomerāti;

• Rentgena izmaiņas plaušās ir atkarīgas no sarkoidozes ilguma. Slimības sākumposmā tiek atzīmēta plaušu modeļa bagātināšanās peribronhiālu un perivaskulāru retikulāru un pavedienu ēnu dēļ (II stadija pēc Vurma). Vēlāk parādās dažāda lieluma, noapaļotas formas, divpusējas fokālās ēnas, kas izkaisītas pa visiem plaušu laukiem (IIB-IIB-IIG stadijas pēc Vurma, atkarībā no perēkļu lieluma).

Perēkļi atrodas simetriski, galvenokārt plaušu apakšējā un vidējā daļā. Sakņu zonu bojājumi ir izteiktāki nekā perifēro daļu bojājumi.

Perēkļiem izzūdot, plaušu aina pakāpeniski normalizējas. Tomēr, procesam progresējot, tiek novērota intensīva saistaudu proliferācija - difūzas pneimosklerotiskas izmaiņas ("šūnveida plaušas") (III stadija pēc Vurma). Dažiem pacientiem var novērot lielus saplūstošus veidojumus. Iespējamas netipiskas radiogrāfiskas izmaiņas plaušās infiltratīvu izmaiņu veidā. Iespējams arī pleiras bojājums ar šķidruma uzkrāšanos pleiras dobumos.

Plaušu radioizotopu skenēšana. Šī metode balstās uz granulomatozo bojājumu spēju uzkrāt citrāta 67Ga izotopu. Izotops uzkrājas limfmezglos (intrahiālā, kakla, submandibulārā, ja tie ir skarti), plaušu bojājumos, aknās, liesā un citos skartajos orgānos.

Bronhoskopija. Izmaiņas bronhos novērojamas visiem pacientiem ar akūtu sarkoidozi un hroniskas slimības formas saasināšanos. Raksturīgas ir izmaiņas bronhu gļotādas asinsvados (paplašināšanās, sabiezēšana, līkums), kā arī tuberkulozi izsitumi (sarkoīdās granulomas) dažāda lieluma plāksnīšu veidā (no prosas graudiem līdz zirņiem). Izveidojušos granulomu fibrozes stadijā uz bronhu gļotādas ir redzami išēmiski plankumi - bāli apgabali bez asinsvadiem.

Ārējās elpošanas funkcijas pārbaude. Pacientiem ar I stadijas sarkoidozi nav būtisku ārējās elpošanas funkcijas traucējumu. Patoloģiskajam procesam progresējot, attīstās mēreni izteikts restriktīvs sindroms, kam raksturīga vitālās kapacitātes samazināšanās, mērena plaušu difūzijas kapacitātes samazināšanās un skābekļa parciālā spiediena samazināšanās arteriālajās asinīs. Smagu plaušu bojājumu gadījumā progresējošā patoloģiskā procesā var novērot bronhu caurlaidības traucējumus (aptuveni 10–15 % pacientu).

Skarto orgānu biopsijas paraugu histoloģiskā izmeklēšana. Biopsijas paraugu histoloģiskā izmeklēšana ļauj pārbaudīt sarkoidozes diagnozi. Pirmkārt, biopsija tiek veikta no vispieejamākajām vietām - skartajām ādas zonām, palielinātiem perifērajiem limfmezgliem. Bronhu gļotādas biopsija ir ieteicama arī tad, ja bronhoskopijas laikā tiek atklāti sarkoīdie mezgliņi. Dažos gadījumos efektīva var būt limfmezglu un plaušu audu transbronhiāla biopsija. Izolētas intratorakālo limfmezglu palielināšanās gadījumā tiek veikta mediastinoskopija ar atbilstošu limfmezglu biopsiju vai parasternāla mediastinotomija.

Ja transbronhiālās plaušu biopsijas rezultāti ir negatīvi un vienlaikus ir radiogrāfiskas pazīmes par divpusējām fokālām izmaiņām plaušu audos, ja nav intratorakālās limfadenopātijas (reta situācija), tiek veikta atklāta plaušu biopsija. Smagu aknu bojājumu gadījumā biopsija tiek veikta laparoskopiskā kontrolē, retāk - siekalu dziedzeru biopsija.

Sarkoidozes diagnostikas kritērijs ir epitēlija šūnu granulomu noteikšana bez nekrozes audu biopsijās (sīkāku granulomu aprakstu skatīt sadaļā “Sarkoidozes patoģenēze un patomorfoloģija”).

Torakoskopija - tiek veikta, ja ir pleiras iesaistīšanās pazīmes patoloģiskajā procesā. Uz pleiras virsmas ir redzamas bālgandzeltenīgas sarkoīdās granulomas, kuras arī pakļauj biopsijai.

EKG izmaiņas novērojamas, ja patoloģiskajā procesā ir iesaistīta sirds, un tām raksturīga ekstrasistoliska aritmija, reti - priekškambaru fibrilācija, atrioventrikulārās un intraventrikulārās vadīšanas traucējumi, T viļņa amplitūdas samazināšanās, galvenokārt kreisajā krūškurvja vadījumā. Primāras hroniskas gaitas un smagas elpošanas mazspējas attīstības gadījumā iespējama sirds elektriskās ass novirze pa labi, palielinātas slodzes pazīmes uz labā priekškambara miokardu (augsti smaili P viļņi).

Sirds ultraskaņas izmeklēšana - kad patoloģiskajā procesā ir iesaistīts miokards, tā atklāj sirds dobumu paplašināšanos un miokarda kontraktilitātes samazināšanos.

Patoloģiskā procesa aktivitātes noteikšana

Sarkoidozes aktivitātes noteikšanai ir liela klīniska nozīme, jo tā ļauj izlemt par nepieciešamību izrakstīt glikokortikoīdu terapiju.

Saskaņā ar konferenci Losandželosā (ASV, 1993. gads), visinformatīvākie testi, kas ļauj noteikt patoloģiskā procesa aktivitāti sarkoidozē, ir:

• slimības klīniskā gaita (drudzis, poliartralģija, poliartrīts, ādas izmaiņas, eritēma nodosum, uveīts, splenomegālija, pastiprināta elpas trūkums un klepus);
• plaušu radioloģiskā attēla negatīva dinamika;
• plaušu ventilācijas spējas pasliktināšanās;
• paaugstināta angiotenzīnu konvertējošā enzīma aktivitāte asins serumā;
• izmaiņas šūnu populāciju attiecībās un T-palīgu/T-supresoru attiecībās.

Protams, jāņem vērā ESR palielināšanās, augsts cirkulējošo imūnkompleksu līmenis un "bioķīmiskā iekaisuma sindroms", taču visiem šiem rādītājiem tiek piešķirta mazāka nozīme.

Elpošanas ceļu sarkoidozes diferenciāldiagnoze

Limfogranulomatoze

Limfogranulomatoze (Hodžkina slimība) ir primārs limfātiskās sistēmas ļaundabīgs audzējs, kam raksturīga granulomatoza struktūra ar milzu Berezovska-Šternberga šūnu klātbūtni, kas rodas, bojājot limfmezglus un iekšējos orgānus.

Sarkoidozes un limfogranulomatozes diferenciāldiagnoze ir ārkārtīgi svarīga ārstēšanas un prognozes ziņā.

Limfosarkoma

Limfosarkoma ir ļaundabīgs ekstramedulārs limfoblastu (vai limfoblastu un prolimfocītu) audzējs. Slimība biežāk sastopama vīriešiem, kas vecāki par 50 gadiem. Primārais fokuss (orgāns, no kura rodas audzēja klans) ir kakla limfmezgli (parasti vienpusēji bojājumi), retāk - citas limfmezglu grupas. Dažos gadījumos ir iespējama audzēja primārā lokalizācija mediastīna limfmezglos. Norādītā skarto limfmezglu (kakla, mediastīna) lokalizācija liek diferencēt sarkoidozi no šīs slimības.

Limfmezglu bojājumu raksturīgās pazīmes limfosarkomas gadījumā ir šādas:

• palielināto limfmezglu normālu īpašību saglabāšana pašā slimības sākumā (limfmezgli ir kustīgi, nesāpīgi, blīvi elastīgi);
• strauja augšana, sablīvēšanās un sekojoša konglomerātu veidošanās;
• limfmezglu saplūšana ar apkārtējiem audiem, mobilitātes zudums, tiem turpinot augt.

Šīs pazīmes nav raksturīgas sarkoidozei.

Limfosarkomas mezenteriskā vai kuņģa-zarnu trakta lokalizācijā gandrīz vienmēr ar palpāciju var noteikt audzējam līdzīgu veidojumu vēdera dobumā, ko pavada sāpes vēderā, slikta dūša, vemšana, bieži asiņošana un zarnu nosprostojuma simptomi.

Limfosarkomas vēlīnā stadijā ir iespējama limfmezglu ģeneralizēta palielināšanās, tiek novēroti plaušu bojājumi, kas izpaužas kā klepus, elpas trūkums, hemoptīze. Dažos gadījumos attīstās eksudatīvs pleirīts, nieru bojājumi ar hematūriju, palielinās aknas.

Limfosarkomu pavada drudzis, spēcīga svīšana, svara zudums. Spontāna atveseļošanās vai pat slimības simptomu samazināšanās nekad netiek novērota.

Šī slimības gaita nav raksturīga sarkoidozei, tomēr jāatceras, ka retos gadījumos sarkoidoze var ietekmēt mezentērijas vai pat retroperitoneālos limfmezglus.

Limfosarkomas galīgo diagnozi nosaka limfmezglu biopsija. Audzēja šūnas ir identiskas akūtas limfoblastiskās leikēmijas šūnām (limfoblastiem).

Briela-Simmera slimība

Briela-Simmera slimība ir B šūnu izcelsmes ne-Hodžkina limfoma, kas visbiežāk rodas pusmūža un vecāka gadagājuma vīriešiem. Slimība ir iedalīta divās stadijās – labdabīga (agrīna) – ilgst 4–6 gadus un ļaundabīga – ilgst apmēram 1–2 gadus. Agrīnā stadijā ir palielināti jebkuras vienas grupas limfmezgli, visbiežāk kakla, retāk – padušu, cirkšņa. Palielināti limfmezgli ir nesāpīgi, nav saplūduši viens ar otru, ar ādu, kustīgi.

Otrajā (ļaundabīgajā) stadijā klīniskā aina ir identiska ģeneralizētas limfosarkomas gaitai. Raksturīga ir arī kompresijas sindroma (ar mediastīna limfmezglu bojājumu) vai ascīta (ar mezentērija limfmezglu bojājumu) attīstība.

Slimības diagnozi apstiprina limfmezglu biopsija. Agrīnā stadijā raksturīga pazīme ir straujš folikulu pieaugums (makrofolikulāra limfoma). Ļaundabīgā stadijā limfmezglu biopsija atklāj limfosarkomai raksturīgu ainu.

Vēža metastāzes perifērajos limfmezglos

Ļaundabīgu audzēju gadījumā iespējamas metastāzes un to pašu limfmezglu grupu palielināšanās kā sarkoidozes gadījumā. Vairogdziedzera un balsenes vēzis visbiežāk metastazējas kakla limfmezglos; krūts, vairogdziedzera un kuņģa vēzis (Vihrova kreisās puses metastāze) – supraklavikulārajos limfmezglos; krūts un plaušu vēzis – padušu limfmezglos; un uroģenitālā trakta audzēji – cirkšņa limfmezglos.

Palielināto limfmezglu raksturu nosaka diezgan viegli – tiek ņemtas vērā primārā audzēja klīniskās pazīmes, kā arī palielināto limfmezglu biopsijas rezultāti. Biopsijā tiek noteiktas netipiskas šūnas un bieži vien šūnas, kas raksturīgas noteiktam audzējam (piemēram, hipernefromas, vairogdziedzera vēža gadījumā).

Plaušu vēzis

Sarkoidozes diferenciācija no plaušu vēža parasti notiek sarkoidozes I un II stadijā.

Akūta leikēmija

Akūtas leikēmijas gadījumā līdz ar perifēro limfmezglu palielināšanos var būt arī intratorakālo limfmezglu palielināšanās, kas prasa diferenciāldiagnostiku starp akūtu limfoblastisku leikēmiju un sarkoidozi. Diferenciāldiagnostika starp šīm slimībām nav sarežģīta. Akūtai leikēmijai raksturīga smaga, progresējoša gaita bez spontānām remisijām, drudzis, stipra svīšana, smaga intoksikācija, anēmija, trombocitopēnija, hemorāģiskais sindroms. Blastu šūnu parādīšanās perifērajās asinīs, leikēmijas "sprauga" (leikocītu formula nosaka jaunākās šūnas un nobriedušās, starpformu skaits ir strauji samazināts vai tās vispār nav). Protams, izšķiroša nozīme akūtas leikēmijas diagnostikā ir krūšu kaula punkcijai. Mielogrammā tiek noteikts liels skaits blastu (vairāk nekā 30%).

Tuberkuloze

Bieži vien ir nepieciešams veikt sarkoidozes un plaušu tuberkulozes formu diferenciāldiagnozi.

Limfmezglu iesaistīšanās sarkoidozē ir jānošķir arī no perifēro limfmezglu tuberkulozes.

Limfmezglu bojājumi tuberkulozes gadījumā var būt lokāli (galvenokārt kakla, retāk padušu, ļoti reti cirkšņu limfmezglu palielināšanās) vai vispārināti (vismaz trīs limfmezglu grupu iesaistīšanās patoloģiskajā procesā).

Perifēro limfmezglu tuberkulozei ir šādas raksturīgas pazīmes:

• garš, viļņains kurss;
• limfmezglu mīksta vai vidēji blīva konsistence, to zemā mobilitāte (iekaisuma procesa attīstības dēļ);
• palpācijas laikā nav sāpju;
• limfmezglu kazeoziska kušana; šajā gadījumā āda virs mezgla kļūst hiperēmiska, kļūst plānāka, parādās svārstības, tad saturs izlaužas cauri, veidojas fistula. Pēc tam fistula sadzīst, veidojoties ādas rētainai;
• skarto limfmezglu samazināšana un ievērojama sablīvēšanās (tie atgādina oļus) pēc tam, kad tajos notiek kazeozais process;
• tuberkulozes bojājumu un kazeozas sabrukšanas recidīva iespējamība;
• Mycobacterium tuberculosis noteikšana fistulas izdalījumos.

Iepriekš minētās limfmezglu bojājumu pazīmes tuberkulozes gadījumā nepavisam nav raksturīgas sarkoidozei. Grūti diagnosticējamos gadījumos nepieciešams veikt skartā limfmezgla biopsiju ar sekojošu histoloģisku izmeklēšanu. Pozitīvs tuberkulīna tests ir raksturīgs arī tuberkulozam limfadenītam.

Hroniska limfoleikoze

Hroniskas limfoleikozes gadījumā attīstās smaga perifēra limfadenopātija, tāpēc ir nepieciešams diferencēt hronisku limfoleikozi no sarkoidozes.

Hroniskai limfoleikozei raksturīgas šādas pazīmes:

• palielināti limfmezgli (galvenokārt dzemdes kakla un padušu) sasniedz ievērojamus izmērus, ir nesāpīgi, nav sapludināti viens ar otru vai ar ādu, neveido čūlas un nestruto;
• liesa un aknas ir palielinātas;
• Leikocītu skaits perifērajās asinīs progresīvi palielinās, sasniedzot lielas vērtības (50–100 x 109 ^/ vai vairāk), un tiek novērota absolūtā limfocitoze (75–90% limfocītu leikocītu formulā) ar nobriedušu šūnu pārsvaru;
• Asins uztriepē tiek atklātas Botkina-Gumprechta šūnas - limfocīti, kas iznīcināti uztriepes sagatavošanas laikā.

Parasti šīs pazīmes ļauj diagnosticēt hronisku limfoleikozi. Ja diagnoze rada šaubas, var veikt perifēro limfmezglu biopsiju. Hroniskas leikēmijas patomorfoloģiskais substrāts pārsvarā ir nobrieduši limfocīti, bet ir sastopami arī limfoblasti un prolimfocīti.

Limfocitoma

Limfocitoma ir labi diferencēts limfocītu audzējs. Audzēja primārā lokalizācija ir ekstramedulāra, perifērajos limfmezglos, liesā, retāk - kuņģī, plaušās, ādā. Ja audzēja klana primārā lokalizācija ir perifērie limfmezgli, tad visbiežāk tiek atzīmēts kakla vai padušu limfmezglu palielināšanās. Tomēr nākotnē patoloģiskais process neizbēgami pakāpeniski vispārinās, kas izpaužas kā citu perifēro limfmezglu grupu un liesas palielināšanās. Šo stadiju raksturo ievērojams limfocītu skaita pieaugums perifērajās asinīs. Šajā posmā limfocitomu ir viegli atšķirt no sarkoidozes. Sarežģītos gadījumos var veikt perifēro limfmezglu biopsiju un tādējādi diferencēt šīs divas slimības. Jāatzīmē, ka ar ievērojamu procesa izplatību limfocitomu ir grūti atšķirt no hroniskas limfoleikozes.

Infekciozā mononukleoze

Infekciozā mononukleoze vienmēr ir saistīta ar perifēro limfmezglu palielināšanos, tāpēc ir nepieciešams diferencēt šo slimību no sarkoidozes.

Infekciozo mononukleozi var atšķirt pēc šādiem raksturīgiem simptomiem:

• aizmugurējo kakla un pakauša limfmezglu palielināšanās, tie ir blīvas elastīgas konsistences, mēreni sāpīgi, nav sapludināti ar apkārtējiem audiem, neatveras, neveido fistulas;
• spontāna palielināto limfmezglu lieluma samazināšanās līdz slimības 10.-14. dienai;
• drudža klātbūtne, hepatosplenomegālija;
• leikocitozes, limfocitozes, monocitozes un raksturīgas pazīmes - netipisku mononukleāro šūnu (limfomanocītu) - noteikšana perifēro asiņu analīzē;
• pozitīva Paula-Bunela seroloģiskā reakcija, pozitīvs Lovrika-Volnera tests (ar papaīnu apstrādātu auna sarkano asins šūnu aglutinācija), Hofa-Bauera tests (zirga sarkano asins šūnu aglutinācija).

Infekciozā limfocitoze

Infekciozā limfocitoze ir vīrusu etioloģijas slimība, kurai raksturīga limfocitoze. Var novērot kakla limfmezglu palielināšanos.

Infekciozās limfocitozes raksturīgās pazīmes ir:

• mērena kakla limfmezglu palielināšanās un ļoti reti citi;
• subfebrīla ķermeņa temperatūra, vājums, rinīts, konjunktivīts, dispepsijas simptomi, sāpes vēderā;
• izteikta leikocitoze (30-100 x 10 ⁹ /l), ievērojama limfocītu pārsvara leikocītu formulā - 60-90% no visām šūnām;
• labdabīga gaita - ātra atveseļošanās sākums, slimības klīnisko pazīmju izzušana, perifēro asiņu attēla pilnīga normalizēšanās.

Diagnozes formulēšanas piemēri

1. Plaušu sarkoidoze, I stadija, remisijas fāze, DNI.
2. Plaušu sarkoidoze, II stadija, akūta fāze, DNI. Abu apakšdelmu mugurējās ādas sarkoidoze. Nodulāra eritēma abu apakšstilbu apvidū.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]