Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Iedzimta urīnpūšļa kakla skleroze (kontrakcija) (Mariona slimība)
Raksta medicīnas eksperts
Pēdējā pārskatīšana: 07.07.2025
Iedzimta urīnpūšļa kakliņa skleroze (Mariona slimība) ir reta. Zēniem to raksturo gredzenveida šķiedru audu attīstība šīs zonas submukozālajā un muskuļu slānī. To izpausmes pakāpe ir dažāda. Vecāku bērnu histoloģiskā izmeklēšana bieži atklāj hroniska iekaisuma pazīmes kopā ar fibrozi.
Simptomi urīnpūšļa kakla iedzimta skleroze (kontrakcija) (Mariona slimība).
Slimības simptomi ir atkarīgi no kakla obstrukcijas smaguma pakāpes un slimības ilguma. Ar nelielu šķiedru audu attīstību tiek novērotas nelielas urinēšanas grūtības. Nav atlikušā urīna, nieru darbība nav traucēta. Smagas obstrukcijas gadījumā tiek konstatētas urinēšanas grūtības un tiek konstatēts atlikušais urīns. Urīnpūšļa kakla skleroze var progresēt līdz urīna aizturei, piemēram, paradoksālai išūrijai, vezikoureterāla refluksa attīstībai, ureterohidronefrozei un nieru mazspējai.
[ Diagnostika urīnpūšļa kakla iedzimta skleroze (kontrakcija) (Mariona slimība).
Urīnpūšļa kakliņa skleroze tiek noteikta, pamatojoties uz augšupejošās uretrocistogrāfijas un uretrocistoskopijas datiem. Urīnpūšļa urīnizvadkanāla rentgenogrāfija kombinācijā ar cistomanometriju apstiprina obstrukcijas klātbūtni kakla rajonā un ļauj novērtēt detrusora funkcionālo stāvokli.
Uretrocistogrāfija uzrāda kontrastējošu fundusa un trabekulāro sieniņu pacēlumu, nepietiekamu urīnizvadkanāla kontrastēšanu, cistoskopija uzrāda urīnpūšļa trabekulārās sieniņas, dažreiz tiek noteikts kakla aizmugurējās sienas izvirzījums, bet dažiem pacientiem - starpureterālās krokas hipertrofija. Raksturīga pazīme cistogrammā ir fundusa pacēlums.
Kas ir jāpārbauda?
Kā pārbaudīt?
Kādi testi ir vajadzīgi?
Kurš sazināties?