Ļaundabīgi plakstiņu audzēji

20. gadsimta 60.-70. gados oftalmoloģijā tika identificēts patstāvīgs klīniskais virziens - oftalmomonoloģija, kurai vajadzētu risināt redzes orgānu audzēju diagnostikas un ārstēšanas jautājumus. Šīs lokalizācijas audzējiem raksturīgs augsts polimorfisms, unikāla klīniskā un bioloģiskā gaita. To diagnostika ir sarežģīta, tās īstenošanai nepieciešams instrumentālu pētījumu metožu kopums, ko oftalmologi pārzina. Līdztekus tam ir nepieciešamas zināšanas par vispārējā onkoloģijā izmantoto diagnostikas pasākumu pielietošanu. Ievērojamas grūtības rodas acs, tās piedēkļu un orbītas audzēju ārstēšanā, jo liels skaits redzei svarīgu anatomisku struktūru ir koncentrētas nelielos acs un orbītas tilpumos, kas sarežģī terapeitisko pasākumu īstenošanu, saglabājot redzes funkcijas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemioloģija

Redzes orgāna audzēju gada sastopamība pēc pacientu sūdzībām ir 100–120 uz 1 miljonu iedzīvotāju. Bērnu vidū sastopamība sasniedz 10–12% no pieaugušo populācijai noteiktajiem rādītājiem. Ņemot vērā lokalizāciju, izšķir acs piedēkļu (plakstiņu, konjunktīvas), intraokulārā (dzurnekļa un tīklenes) un orbītas audzējus. Tie atšķiras pēc histoģenēzes, klīniskās gaitas, profesionālās un dzīves prognozes.

Starp primārajiem audzējiem visbiežāk sastopami acs piedēkļu audzēji, otrie biežāk sastopamie ir intraokulārie audzēji, bet trešie – orbītas audzēji.

Plakstiņu ādas audzēji veido vairāk nekā 80% no visiem redzes orgāna audzējiem. Pacientu vecums svārstās no 1 gada līdz 80 gadiem un vecākiem. Dominē epitēlija ģenēzes audzēji (līdz 67%).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Cēloņi ļaundabīgi plakstiņu audzēji

Plakstiņu ļaundabīgos audzējus galvenokārt pārstāv ādas vēzis un meibomija dziedzera adenokarcinoma. To attīstībā lomu spēlē pārmērīgs ultravioletais starojums, īpaši cilvēkiem ar jutīgu ādu, nedzīstošu čūlaino bojājumu klātbūtne vai cilvēka papilomas vīrusa ietekme.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Simptomi ļaundabīgi plakstiņu audzēji

Plakstiņu bazālo šūnu karcinoma

Bazālo šūnu plakstiņu vēzis veido 72–90 % no ļaundabīgajiem epitēlija audzējiem. Līdz pat 95 % tā attīstības gadījumu notiek 40–80 gadu vecumā. Iecienītākā audzēja lokalizācija ir apakšējais plakstiņš un plakstiņu iekšējā kommisūra. Izšķir mezglainu, korozīvi čūlainu un sklerodermijai līdzīgu vēža formu.

Klīniskās pazīmes ir atkarīgas no audzēja formas. Mezglainā formā audzēja robežas ir diezgan skaidras; tas aug gadiem ilgi, palielinoties izmēram, mezgla centrā parādās krāterim līdzīga ieplaka, dažreiz pārklāta ar sausu vai asiņainu garozu, pēc kuras noņemšanas atsegtas mitras, nesāpīgas virsmas; čūlas malas ir nejutīgas.

Korozīvi-čūlainā formā sākumā parādās neliela, gandrīz neredzama, nesāpīga čūla ar paceltām, izciļņiem līdzīgām malām. Pakāpeniski čūlas laukums palielinās, tā pārklājas ar sausu vai asiņainu kreveli un viegli asiņo. Pēc kreveles noņemšanas atsegtas raupjas virsmas, kuras malās redzami kunkuļaini izaugumi. Čūla visbiežāk lokalizējas plakstiņa malā, aptverot visu tā biezumu.

Sklerodermijai līdzīgā forma sākotnējā stadijā izpaužas kā eritēma ar slapjošu virsmu, kas pārklāta ar dzeltenīgām zvīņām. Audzējam augot, slapjošās virsmas centrālo daļu aizstāj diezgan blīva bālgana rēta, un progresējošā mala izplatās uz veseliem audiem.

[ 17 ]

Plakstiņu plakanšūnu karcinoma

Plakstiņu plakanšūnu karcinoma veido 15–18 % no visiem ļaundabīgajiem plakstiņu audzējiem. Tā galvenokārt skar vecāka gadagājuma cilvēkus ar ādu, kas ir jutīga pret saules iedarbību.

Predisponējošie faktori ir kseroderma pigmentosa, okulokutāns albinisms, hroniskas plakstiņu ādas slimības, ilgstošas nedzīstošas čūlas un pārmērīgs ultravioletā starojuma daudzums.

Sākotnējā stadijā audzēju raksturo viegla ādas eritēma, visbiežāk apakšējā plakstiņa. Pakāpeniski eritēmas zonā parādās zīmogs ar hiperkeratozi uz virsmas. Ap audzēju parādās perifokāls dermatīts, attīstās konjunktivīts. Audzējs aug 1-2 gadus. Pakāpeniski mezgla centrā veidojas ieplaka ar čūlainu virsmu, kuras laukums pakāpeniski palielinās. Čūlas malas ir blīvas, nelīdzenas. Lokalizējoties plakstiņu malā, audzējs ātri izplatās orbītā.

Plakstiņu vēža ārstēšana tiek plānota pēc audzēja biopsijas laikā iegūtā materiāla histoloģiskās izmeklēšanas rezultātu saņemšanas. Ķirurģiska ārstēšana ir iespējama, ja audzēja diametrs nepārsniedz 10 mm. Ārstēšanas efektivitāti palielina mikroķirurģisko iekārtu, lāzera vai radioķirurģiskā skalpeļa izmantošana. Var veikt kontakta staru terapiju (brahiterapiju) vai kriodestrukciju. Ja audzējs lokalizējas starpmarginālās telpas tuvumā, var veikt tikai ārējo apstarošanu vai fotodinamisko terapiju. Ja audzējs ieaug konjunktīvā vai orbītā, ir indicēta pēdējās subperiostāla eksenterācija.

Ar savlaicīgu ārstēšanu 95% pacientu dzīvo ilgāk par 5 gadiem.

Meibomija dziedzera adenokarcinoma (plakstiņu skrimšļa dziedzeris)

Meibomija dziedzera (plakstiņu skrimšļa dziedzera) adenokarcinoma veido mazāk nekā 1% no visiem ļaundabīgajiem plakstiņu audzējiem. Audzējs parasti tiek diagnosticēts dzīves piektajā desmitgadē, biežāk sievietēm. Audzējs atrodas zem ādas, parasti augšējā plakstiņa, dzeltenīga mezgla veidā, kas atgādina halacionu, kas atkārtojas pēc izņemšanas vai sāk agresīvi augt pēc medikamentozas ārstēšanas un fizikālās terapijas.

Pēc halaciona noņemšanas ir obligāta kapsulas histoloģiskā izmeklēšana.

Adenokarcinoma var izpausties kā blefarokonjunktivīts un meibomīts, strauji aug, izplatās uz skrimšļiem, plakstiņu konjunktīvu un tās velvēm, asaru kanāliem un deguna dobumu. Ņemot vērā audzēja augšanas agresīvo raksturu, ķirurģiska ārstēšana nav indicēta. Maziem audzējiem, kas aprobežojas ar plakstiņu audiem, var izmantot ārējo apstarošanu.

Metastāžu gadījumā reģionālajos limfmezglos (pieauss siekalu, submandibulāros) tie jāapstaro. Ja ir pazīmes, kas liecina par audzēja izplatīšanos uz konjunktīvu un tās velvēm, nepieciešama orbītas eksenterācija. Audzējam raksturīga izteikta ļaundabība. 2–10 gadu laikā pēc staru terapijas vai ķirurģiskas ārstēšanas recidīvi rodas 90 % pacientu. No attālām metastāzēm 50–67 % pacientu mirst 5 gadu laikā.

Plakstiņu melanoma

Plakstiņu melanoma veido ne vairāk kā 1% no visiem ļaundabīgajiem plakstiņu audzējiem. Saslimstības maksimums ir vecumā no 40 līdz 70 gadiem. Biežāk tiek skartas sievietes. Ir identificēti šādi melanomas attīstības riska faktori: nevi, īpaši robežnevi, melanoze un individuāla paaugstināta jutība pret intensīvu saules starojumu. Tiek uzskatīts, ka saules apdegumi ir bīstamāki ādas melanomas attīstībā nekā bazālo šūnu karcinomas gadījumā. Riska faktori ir arī nelabvēlīga ģimenes anamnēze, vecums virs 20 gadiem un balta ādas krāsa. Audzējs attīstās no transformētiem intradermāliem melanocītiem.

Plakstiņu melanomas klīniskais attēls ir polisimptomātisks. Plakstiņu melanomu var attēlot kā plakans bojājums ar nelīdzenām un neskaidrām gaiši brūnas krāsas malām, uz virsmas - ligzdota intensīvāka pigmentācija.

Melanomas mezglaino formu (biežāk novēro, ja tā lokalizējas uz plakstiņu ādas) raksturo ievērojams izvirzījums virs ādas virsmas, ādas raksts šajā zonā nav redzams, pigmentācija ir izteiktāka. Audzējs strauji palielinās, tā virsma viegli čūlojas, novēro spontānu asiņošanu. Pat ar visvieglāko marles salvetes vai vates tampona pieskārienu šāda audzēja virsmai uz tiem paliek tumšs pigments. Āda ap audzēju ir hiperēmiska perifokālo asinsvadu paplašināšanās rezultātā, ir redzams izsmidzināta pigmenta oreols. Melanoma agrīni izplatās uz plakstiņu gļotādu, asaru dziedzera karunkulu, konjunktīvu un tās velvēm, uz orbītas audiem. Audzējs metastazējas reģionālajos limfmezglos, ādā, aknās un plaušās.

Plakstiņu melanomas ārstēšana jāplāno tikai pēc pilnīgas pacienta izmeklēšanas, lai atklātu metastāzes. Melanomas gadījumā, kuras maksimālais diametrs ir mazāks par 10 mm un metastāžu nav, to var ķirurģiski izgriezt, izmantojot lāzera skalpeli, radio skalpeli vai elektrisko nazi, obligāti veicot audzēja kriofiksāciju. Bojājums tiek noņemts cauri un cauri, atkāpjoties vismaz 3 mm no redzamajām (zem operācijas mikroskopa) robežām. Kriodestrukcija melanomu gadījumā ir kontrindicēta. Mezglaini audzēji ar diametru, kas lielāks par 15 mm, ar paplašinātu asinsvadu malu netiek pakļauti lokālai ekscīzijai, jo metastāzes parasti jau ir novērotas šajā fāzē. Staru terapija, izmantojot šauru medicīnisko protonu staru, ir alternatīva orbītas eksenterācijai. Jāapstaro arī reģionālie limfmezgli.

Dzīves prognoze ir ļoti smaga un atkarīga no audzēja izplatības dziļuma. Mezglainā formā prognoze ir sliktāka, jo audzēja šūnas vertikāli iebrūk audos jau agrīnā stadijā. Prognoze pasliktinās, ja melanoma izplatās uz plakstiņa ribu malu, starpmalu telpu un konjunktīvu.