Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Plaušu-nieru sindroms
Raksta medicīnas eksperts
Pēdējā pārskatīšana: 05.07.2025
Plaušu-nieru sindroms (PRS) ir difūzas alveolāras plaušu asiņošanas un glomerulonefrīta kombinācija.
[ Kas izraisa plaušu nieru sindromu?
Plaušu-nieru sindroms vienmēr ir pamatā esošās autoimūnas slimības izpausme, taču to sāk identificēt kā atsevišķu nozoloģisku vienību, jo tai nepieciešama diferenciāldiagnoze un īpaša pētījumu un ārstēšanas secība. Gudpāstures sindroms ir klasiskais variants, taču plaušu-nieru sindromu var izraisīt arī sistēmiskā sarkanā vilkēde, Vegenera granulomatoze, mikroskopisks poliangiīts un retāk citi vaskulīti un sistēmiskas saistaudu slimības. Šo pēdējo slimību izraisītā plaušu-nieru sindroma gadījumu skaits, iespējams, ir lielāks nekā Gudpāstures sindroma izraisīto gadījumu skaits, taču pacientiem ar šīm slimībām biežāk ir citas klīniskās izpausmes; tikai dažiem ir izpausmes plaušu-nieru sindroma veidā.
Plaušu-nieru sindroms retāk ir IgA nefropātijas vai Henoha-Šēnleina purpuras, kā arī esenciālas jauktas krioglobulinēmijas izpausme, kuras pamatā ir IgA nogulšņu kaitīgā ietekme uz nierēm. Reti strauji progresējošs glomerulonefrīts pats par sevi var izraisīt plaušu-nieru sindroma attīstību. Tas rodas nieru mazspējas, tilpuma pārslodzes un plaušu tūskas ar hemoptīzi mehānisma dēļ.
Plaušu-nieru sindroma simptomi
Pacientiem ar hemoptīzi, kas acīmredzami nav saistīta ar citiem cēloņiem (piemēram, pneimoniju, vēzi vai bronhektāzi), īpaši, ja hemoptīze ir saistīta ar izkliedētiem parenhīmas infiltrātiem, ir aizdomas par plaušu-nieru sindromu.
Plaušu-nieru sindroma diagnoze
Sākotnējie izmeklējumi ietver urīna analīzi hematūrijas noteikšanai, seruma kreatinīna līmeni nieru darbības novērtēšanai un pilnu asins ainu anēmijas novērtēšanai. Plaušu funkcionālie testi nav diagnostiski, bet paaugstināts difūzā oglekļa monoksīda (DLCO) tilpums liecina par plaušu asiņošanu; tas ir saistīts ar palielinātu oglekļa monoksīda uzsūkšanos intraalveolārajā hemoglobīnā.
Plaušu-nieru sindroma diferenciāldiagnoze
- Saistaudu slimības
- Polimiozīts vai dermatomiozīts
- Progresējoša sistēmiskā skleroze
- Reimatoīdais artrīts
- Sistēmiskā sarkanā vilkēde
- Gudpāstera sindroms
- Nieru slimības
- Idiopātisks imūnkompleksu glomerulonefrīts
- IgA nefropātija
- Ātri progresējošs glomerulonefrīts ar sirds mazspēju
- Sistēmisks vaskulīts
- Behčeta sindroms
- Khurga-Štrausa sindroms
- Krioglobulinēmija
- Henoha-Šēnleina purpura
- Mikroskopisks poliarterīts
- Vegenera granulomatoze
- Zāles (penicilamīns)
- Sirds mazspēja
Seruma antivielu testēšana var palīdzēt noteikt dažus cēloņus. Antivielas pret glomerulu bazālo membrānu (anti-GBM antivielas) ir Gudpāsture sindroma patognomoniskas pazīmes, lai gan tās rodas arī pacientiem ar Alporta sindromu pēc nieru transplantācijas. Antivielas pret divpavedienu DNS un pazemināts seruma komplementa līmenis ir tipiskas SLE. Vegenera granulomatozes gadījumā ir sastopamas antineitrofilo citoplazmatiskās antivielas (ANCA), kas vērstas pret proteināzi-3 (PR3-ANCA vai citoplazmatiska ANCA [c-ANCA]). Antineitrofilo citoplazmatiskās antivielas pret mieloperoksidāzi (MPO-ANCA vai perinukleāra ANCA [p-ANCA]) liecina par mikroskopisku poliangiītu.