Priekšlaicīgi dzimušo bērnu retinopātija

Priekšlaikus dzimušo retinopātija jeb vazoproliferatīvā retinopātija (agrāk saukta par retrolentālo fibroplāziju) ir ļoti priekšlaicīgi dzimušu zīdaiņu tīklenes slimība, kuriem dzimšanas brīdī tīklenes asinsvadu tīkls (vaskularizācija) nav pilnībā attīstījies.

Normāla tīklenes vaskularizācija sākas 4. grūtniecības mēnesī un beidzas līdz 9. mēnesim.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Priekšlaicīgas retinopātijas simptomi

Priekšlaicīgi dzimušu zīdaiņu retinopātija rodas vai nu kā reakcija uz ilgstošu augstas skābekļa koncentrācijas iedarbību priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem, vai arī kā ekstremālas priekšlaicīgas dzemdības ar mazu ķermeņa masu rezultāts. Ir novērotas dažādas neovaskularizācijas formas. Patoloģiska preretināla neovaskularizācija var regresēt, ja tīklenē notiek normāla tīklenes asinsvadu attīstība, vai arī tā var progresēt, izraisot trakcijas, eksudatīvu vai regmatogēnu tīklenes atslāņošanos. Slimība parasti sākas pirmajās 3–6 dzīves nedēļās, bet ne vēlāk kā 10. nedēļā. Rētaudu stadijas pilnībā attīstās līdz 3.–5. mēnesim.

Priekšlaicīgas retinopātijas aktīva forma

Priekšlaicīgas retinopātijas aktīvo formu nosaka: atrašanās vieta, izmērs, stadija un "plus slimības" klātbūtne.

Lokalizāciju nosaka trīs zonas, kuru centrs ir redzes nerva disks:

• 1. zonu ierobežo iedomāts gredzens, kura rādiuss ir divi attālumi no redzes nerva galvas līdz makulai;
• 2. zona koncentriski stiepjas no 1. zonas malas līdz zobainā orbīta deguna pusei un temporāli līdz ekvatoram;
• 3. zona sastāv no pusmēness formas temporālā reģiona, kas atrodas 2. zonas priekšpusē.

Patoloģiskās tīklenes izmēri tiek noteikti pulksteņrādītāja virzienā, kas atbilst stundām uz ciparnīcas.

Posmi

• 1. stadija (demarkācijas līnija). Pirmā priekšlaicīgas retinopātijas patognomoniskā pazīme ir plānas, nelīdzenas, pelēcīgi baltas līnijas parādīšanās, kas ir paralēla zobainajai mutei un atdala avaskulāro, nepietiekami attīstīto perifēro tīkleni no vaskularizētā aizmugurējā segmenta. Šī līnija vairāk izvirzās uz priekšu perifērijas virzienā, un no tās var stiepties patoloģiski asinsvadi;
• 2. stadija (val). Ja priekšlaicīgas retinopātijas simptomi progresē, demarkācijas līnija pāriet prominences val, ko attēlo mezenhimāls šunts, kas savieno arteriolas un vēnas. Pie val tuvojas asinsvadi, aiz kuriem var noteikt nelielas, izolētas neovaskularizācijas zonas;
• 3. stadija (ķermenis ar ekstraretinālu fibrovaskulāru proliferāciju). Slimībai progresējot, ķermenis iegūst rozā nokrāsu fibrovaskulāras proliferācijas dēļ, kas aug gar tīklenes virsmu un stiklveida ķermenī. To pavada tīklenes asinsvadu paplašināšanās un līkums aiz ekvatora. Bieži rodas tīklenes asiņošana, dažreiz stiklveida ķermenī. Šī stadija galvenokārt raksturīga 35. grūtniecības nedēļā;
• 4. stadiju (subtotālu tīklenes atslāņošanos) izraisa fibrovaskulāras proliferācijas progresēšana. Atslāņošanās sākas no galējās perifērijas un izplatās neitrālāk. Tipiska jaundzimušā 10. nedēļai;
• 5. stadija - pilnīga tīklenes atslāņošanās.

Lai gan priekšlaicīgas retinopātijas klīniskie simptomi attīstās vairāku nedēļu laikā, slimība reti progresē no 1. stadijas uz 4. stadiju dažu dienu laikā. 80% pacientu ar priekšlaicīgas retinopātijas gadījumu notiek slimības spontāna regresija, dažreiz bez atlikušām sekām uz tīklenes. Spontāna regresija ir iespējama pat pacientiem ar nepilnīgu tīklenes atslāņošanos.

Citas priekšlaicīgas retinopātijas izpausmes

"Plus" slimība norāda uz tendenci progresēt, un to raksturo sekojošais:

• Skolēnu stingrība, kas saistīta ar ievērojamu varavīksnenes vaskularizāciju.
• Stiklveida ķermeņa necaurredzamības attīstība.
• Stiklveida ķermeņa necaurredzamība.
• Tīklenes un stiklveida ķermeņa asiņošanas skaita palielināšanās.

Ja šīs izmaiņas ir klāt, blakus slimības stadijai tiek novietota pluszīme.

"Sliekšņa" slimību definē kā 5 secīgu vai 8 kopumā nesekventu meridiānu (3. stadija) ekstraretinālu neovaskularizāciju I vai 2. zonā apvienojumā ar "plus" slimību, un tā ir indikators ārstēšanas uzsākšanai.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Priekšlaicīgas dzemdības rētainā retinopātija

Aptuveni 20% pacientu priekšlaicīgas dzemdības aktīva retinopātija progresē līdz rētaudu stadijai, kas var izpausties dažādās pakāpēs – no nenozīmīgas līdz izteiktai. Būtībā, jo izteiktāka ir proliferatīvā slimība involūcijas brīdī, jo sliktākas ir rētaudu komplikāciju sekas.

• 1. stadija: miopija, kas saistīta ar smalku perifēro tīklenes pigmentāciju un necaurredzamību stiklveida ķermeņa pamatnē.
• 2. stadija: vitreoretināla fibroze temporālajā pusē ar makulas sasprindzinājumu, kas kappa leņķa paplašināšanās dēļ var izraisīt pseidoeksotropiju.
• 3. stadija: izteiktāka perifēra fibroze ar tīklenes krokām.
• 4. posms. Retrolentāli fibrovaskulāri audi pusloka formā ar nepilnīgu tīklenes atdalīšanos.
• 5. posms: retrolentāli fibrovaskulāri audi gredzenā ar pilnīgu tīklenes atslāņošanos — parādība, kas iepriekš bija pazīstama kā "retrolentāla fibroplāzija".

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Priekšlaicīgas retinopātijas diagnoze

Šīs patoloģijas acs dibena izmaiņas sākas ar asinsvadu proliferāciju, tad veidojas fibrovaskulāras membrānas, parādās asiņošana, eksudāti un tīklenes atslāņošanās. Priekšlaicīgas retinopātijas agrīnās stadijās ir iespējama slimības spontāna regresija un procesa pārtraukšana jebkurā stadijā.

Redzes asums ir ievērojami samazināts (līdz gaismas uztverei), elektroretinogramma nav atslāņošanās gadījumā. Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz anamnēzes datiem, oftalmoskopijas rezultātiem, ultraskaņas izmeklējumu, elektroretinogrāfijas un vizuāli izraisīto potenciālu reģistrāciju.

Diferenciāldiagnostika atkarībā no klīniskajiem simptomiem ietver retinoblastomu, jaundzimušo asiņošanu, intrakraniālu hipertensiju, iedzimtas tīklenes attīstības anomālijas, īpaši ģimenes eksudatīvo vitreoretinopātiju (Krisvika-Šapensa slimību), kam raksturīga tīklenes vaskularizācijas traucējumi, fibrozas izmaiņas stiklveida ķermenī un bieža tīklenes atslāņošanās attīstība. Gēns, kas atbild par ģimenes eksudatīvās vitreoretinopātijas attīstību, ir lokalizēts 11. hromosomā ql3-23 reģionā.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]