Perifēro asinsvadu destruktīvs labirinta sindroms

Perifēro asinsvadu destruktīvā labirinta sindroms (PVDS). Šo auss labirinta slimības formu pirmo reizi aprakstīja P. Menjērs 1848. gadā jaunai sievietei, kura, ziemā ceļojot pasta ratos, pēkšņi kļuva kurla abās ausīs, kā arī viņai attīstījās reibonis un vemšana. Šie simptomi saglabājās 4 dienas, un piektajā dienā viņa nomira. Autopsijas laikā auss labirintā tika konstatēts hemorāģisks eksudāts. Šis klīniskais gadījums līdz pat šai dienai paliek noslēpumains; var tikai pieņemt, ka mirušais cieta no smagas divpusēja gripas labirinta formas.

Kopš tā laika ir pagājis daudz laika, un klīniskajā praksē ir daudz tā sauktās akūtās labirintiskās patoloģijas gadījumu, kuru laikā rodas pēkšņs dzirdes zudums vai kurlums vienā ausī, troksnis tajā un izteiktas vestibulārā aparāta disfunkcijas pazīmes (reibonis, spontāns nistagms, slikta dūša, vemšana utt.), kas norāda uz vestibulārā aparāta hipofunkciju vai apstāšanos skartās auss pusē.

[ 1 ]

Cēloņi perifēro asinsvadu destruktīvais labirinta sindroms

Perifēro asinsvadu destruktīvā labirinta sindroma cēloņi ir dažādi; tā cēloņi var būt diabēts, asins slimības, vertebrobazilāra asinsvadu nepietiekamība, ateroskleroze, hipertensijas vai hipotensijas artēriju sindroms un auss labirinta vīrusu bojājumi. Dažos gadījumos AUL rodas smagas baroakustiskas traumas vai labirinta artērijas zaru gāzes embolijas dēļ dekompresijas slimības gadījumā.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Pathogenesis

Patoģenēzi nosaka divi iespējamie tiešie perifēro asinsvadu destruktīvā labirinta sindroma cēloņi - tā išēmiskās vai hemorāģiskās formas.

Išēmiska forma. No trim išēmijas mehānismiem (angiospastiska, obstruktīva, kompresijas) pirmie divi ir raksturīgi perifēro asinsvadu destruktīvajam labirinta sindromam.

Angiospastiska išēmija rodas vazomotorisko centru kairinājuma rezultātā, un kairinātāji, kas izraisa angiospazmu, var būt tādi faktori kā kateholamīni (garīgais stress), ķīmiskās vielas (adrenalīns, vazopresīns, opijs, ergotīns), trauma (sāpju šoks), mikrobiālie toksīni, vispārēja un cerebrāla hipertensija utt. Uzskaitītie faktori var izraisīt labirinta artēriju angiospazmu dažādās pakāpēs, taču galvenie riska faktori perifēro asinsvadu destruktīvā labirinta sindroma angiospastiskās formas attīstības patogenētiskās nozīmes ziņā ir vertebrobazilāra asinsvadu nepietiekamība, hipertensijas krīzes un psihoemocionāls stress.

Obstruktīva išēmija rodas, ja artērijas lūmenu bloķē trombs vai embols, vai arī tā var attīstīties artērijas sienas sabiezēšanas rezultātā ar tās lūmena sašaurināšanos kāda patoloģiska procesa (aterosklerozes, periarterīta nodoza, iekaisuma procesa) rezultātā. Perifēro asinsvadu destruktīvā labirinta sindroma gadījumā aterosklerotiskais process ir visizteiktākais, un tipiskākā patogēno faktoru kombinācija ir tā kombinācija ar angiospazmu, kas attīstās labirinta artērijās.

Išēmijas patogeneze, kas ir tik raksturīga daudzām LOR orgānu slimībām, ir šāda: audu skābekļa bads, ko pavada raksturīgs vielmaiņas traucējums; audos uzkrājas toksiski nepietiekami oksidēti vielmaiņas produkti (katabolīti); skābju-bāzes līdzsvars mainās uz acidozi; pastiprinās anaerobās audu sabrukšanas parādības; skābju vielmaiņas produktu uzkrāšanās izraisa audu pietūkumu, sekundāru kompresijas išēmiju un palielinātu asinsvadu un šūnu membrānu caurlaidību (labirinta sekundārie hidrops), receptoru veidojumu kairinājumu. Iegūtie vielmaiņas traucējumi vispirms noved pie orgāna, audu disfunkcijas (atgriezeniska stadija) un pēc tam pie strukturālām izmaiņām distrofisku, atrofisku, nekrobiotisku procesu veidā līdz pilnīgai nekrozei (neatgriezeniska stadija).

Išēmijas sekas ir atkarīgas gan no asinsrites traucējumu pakāpes, gan no audu jutības pret skābekļa badu. Auss labirintā visjutīgākās pret hipoksiju ir SpO2 matšūnas, jo tās filoģenētiski ir jaunākas par vestibulārajiem receptoriem, tāpēc iekšējās auss išēmijas gadījumā tās iet bojā agrāk. Ar īslaicīgu išēmiju un atbilstošu ārstēšanu var atjaunot ne tikai vestibulāro, bet arī dzirdes funkciju.

Perifēro asinsvadu destruktīvā labirinta sindroma hemorāģisko formu raksturo asiņošana iekšējās auss dobumā, kas var būt gan ierobežota (piemēram, tikai auss gliemežnīcā vai jebkurā pusloka kanālā), gan vispārināta, skarot lielāko daļu auss labirinta. Viens no galvenajiem šīs perifēro asinsvadu destruktīvā labirinta sindroma formas cēloņiem ir hipertensijas krīze, kas rodas uz paaugstinātas asinsvadu sieniņas caurlaidības fona. Kā perifēro asinsvadu destruktīvā labirinta sindroma galvenais cēlonis var būt dažādas hemorāģiskās diatēzes (hemofilija, trombocitopēnija un trombocitopātija, trombohemorāģiskais sindroms, hemorāģiskais vaskulīts utt.), diabēts, hemorāģiskie drudži dažu akūtu infekcijas slimību (gripa, iekšējās auss jostas roze un citas vīrusu slimības) gadījumā.

Perifēro asinsvadu destruktīvā labirintīna sindroma hemorāģisko formu raksturo pēkšņa intralabirintīna spiediena palielināšanās un hipoksijas rašanās, kam seko pilnīga iekšējās auss receptoru deģenerācija.

Divpusēja AUL ir ārkārtīgi reta un parasti izraisa pilnīgu kurlumu un pastāvīgu vestibulārā aparāta disfunkciju.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Simptomi perifēro asinsvadu destruktīvais labirinta sindroms

Perifēro asinsvadu destruktīvā labirinta sindroma simptomi izpaužas kā pēkšņa, smaga kohleovestibulāra krīze bez jebkādiem priekšvēstures simptomiem, un hemorāģiskā forma visbiežāk izpaužas fiziskas slodzes, strauja emocionāla stresa laikā, bet išēmiskā forma - miega laikā agrās rīta stundās. Krīzes simptomi ir raksturīgi Menjēra slimības lēkmei, un tie bieži attīstās uz hroniskas hipertensīvas encefalopātijas fona vai tiem pievienojas akūtas hipertensīvas encefalopātijas pazīmes. Menjēra slimības raksturīga iezīme AUL gadījumā ir pastāvīgs dzirdes zudums, kas nekad neatgriežas sākotnējā līmenī, kā arī strauja skaņas uztveres pasliktināšanās gan gaisā, gan kaulos ar pārtraukumiem tonālā sliekšņa audiogrammas līknēs augstās frekvencēs. Radušais spontānais nistagms var būt vērsts uz skarto ausi tikai īsu laiku (minūtes, stundas) un tikai ar lēnu išēmijas pieaugumu. Visos citos gadījumos tas nekavējoties iegūst labirinta slēgšanas pazīmes un ir vērsts uz neskarto ausi.

AUL līdzās kohleārajiem un vestibulārajiem sindromiem (skaļa skaņa ausī, strauji pieaugošs dzirdes zudums līdz pilnīgam kurlumam, pēkšņs sistēmisks reibonis, spontāns nistagms, krišana skartās auss virzienā, slikta dūša un vemšana) parasti ir saistīta ar galvassāpēm un vairākiem veģetatīviem simptomiem, kas saistīti ar sirds un asinsvadu, elpošanas un veģetatīvo sistēmu. Dažos gadījumos pacientam rodas kolapsa stāvoklis un samaņas zudums. Šie ir simptomi, kas visraksturīgākie auss labirinta vestibulārās daļas apopleksijai, bet, ja hemodinamiski un hemorāģiski traucējumi rodas tikai kohlejā, tad vestibulārie simptomi var būt vāji izteikti vai pat nepamanīt miega laikā, un pacients, pamostoties, pēkšņi pamana smagu dzirdes zudumu vai pat kurlumu vienā ausī.

Pēkšņi radusies kohleovestibulārā krīze ilgst vairākas dienas, pēc tam pakāpeniski tās smagums samazinās, un dzirdes funkcija vai nu saglabājas zemā līmenī, vai tiek izslēgta, vai nedaudz atjaunojas (pēc īslaicīgas išēmiskas krīzes), un vestibulārās krīzes simptomi pāriet, bet hroniska vestibulārā nepietiekamība saglabājas, ilgstot daudzus mēnešus. Pacienti, kas cietuši no AUL, paliek rīcībnespējīgi mēnesi vai ilgāk un viņiem nepieciešams ilgs rehabilitācijas periods. Viņiem ir kontrindicēts darbs augstumā, profesionāla transportlīdzekļu vadīšana, dienests bruņotajos spēkos kā iesauktajiem.

Veidlapas

Perifērais timpanogēnais labirintīta sindroms. Šo sindromu dažreiz var novērot hronisku vai akūtu strutainu vidusauss slimību gadījumā (izraisīta labirintiska slimība). Tas rodas bungādiņas pinuma kairinājuma, toksīnu iekļūšanas caur labirinta logiem iekšējā ausī vai caur mikrocirkulācijas asins un limfātiskajiem ceļiem dēļ. Perifērais timpanogēnais labirintīta sindroms izpaužas kā viegla reiboņa, trokšņa ausī lēkmes, kas ātri pāriet, efektīvi ārstējot iekaisuma procesu vidusausī. Šis sindroms jādiferencē no serozā labirintīta sākuma stadijas, kas radusies kā akūta vai hroniska strutaina vidusauss iekaisuma komplikācija.

Vēl viena perifērā timpanogēnā labirinta sindroma forma ir process, kas tiek interpretēts kā rētaina labirintoze, kas rodas ierobežota labirintīta rezultātā labirinta logu zonā un rētaudu iekļūšanas peri- un endolimfātiskajā telpā. Šai perifērā timpanogēnā labirinta sindroma formai raksturīgs progresējošs dzirdes zudums, troksnis ausīs, latenta vestibulārā disfunkcija, ko atklāj tikai bitermāla kaloriskā pārbaude jauktas starplabirintu asimetrijas veidā (pa sāniem un virzienā).

Akūts katarāls tubootīts var izraisīt arī vieglas labirinta disfunkcijas, ko izraisa bungplēvītes atkāpšanās un atbilstoša kājiņas pamatnes nospiešana labirinta priekštelpā. Perifērā tympanogeniskā labirinta sindroma pazīmes (troksnis ausī, viegls reibonis, neliels vestibulārā aparāta uzbudināmības pieaugums skartās auss pusē) izzūd, kad atjaunojas dzirdes kanāla caurlaidība un tiek novērsts katarālais iekaisums tajā un vidusausī.

Hronisks katarāls tubootīts, dzirdes kanāla izzušana, reti izraisa vestibulārus simptomus; šīm slimībām raksturīgs progresējošs dzirdes zudums, sākot ar vadošu, turpinoties jauktu un beidzot ar preceptīvu bez lielām cerībām uz veiksmīgu neķirurģisku ārstēšanu.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnostika perifēro asinsvadu destruktīvais labirinta sindroms

Diagnoze balstās uz raksturīgu klīnisko ainu - pēkšņu "destruktīva" labirintīna sindroma parādīšanos: reibonis un spontāns nistagms veselās auss virzienā, troksnis un pēkšņs dzirdes zudums (kurlums) skartajā ausī, vienāds dzirdes zudums gan gaisa, gan kaulu vadītspējā, līdzīgu lēkmju anamnēzē nav.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnostika tiek veikta ar Menjēra slimību, smadzeņu stumbra un supratektoriālajiem apoplektiskajiem sindromiem. Diferenciāldiagnostika ar akustiski-vestibulāru neirītu ir sarežģītāka, īpaši ar vestibulokohleārā nerva un MMU smadzeņu apvalku sifilītisku meningoneurītu.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Prognoze

Dzirdes funkcijas prognoze ir nelabvēlīga, vestibulārā aparāta funkcijai tā ir piesardzīga, un citādi to nosaka slimība, kas izraisīja perifēro asinsvadu destruktīvā labirinta sindroma attīstību.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]