Elastozi perforējoša serpiginoza elastoze: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Elastoze perforans serpiginans (sin.: Luca keratoze follicularis serpiginans, elastoma intrapapillary perforans verruciformis Miescher) ir iedzimta saistaudu slimība ar neskaidru etioloģiju, dažreiz kombinējas ar Černogubova-Ehlersa-Danlosa sindromu, elastīgo pseidoksantomu, nepilnīgo osteoģenēzi, Marfāna sindromu. Klīniski izpaužas kā figurālu perēkļu klātbūtne, parasti gredzenveida, kas sastāv no sarkanbrūnas krāsas ragveida papulām ar iedobumu centrā, pēc kuru regresijas paliek nelielas atrofiskas rētas. Izsitumi galvenokārt atrodas pakauša rajonā un kaklā, bet var būt arī diseminēti. Tiek pieņemts autosomāli dominējošais mantojuma veids. Ir sastopami sporādiski gadījumi. Slimība var attīstīties ilgstošas D-penicilamīna lietošanas laikā.

Patomorfoloģija. Tiek atzīmēts elastīgo šķiedru skaita un biezuma pieaugums, īpaši dermas papilārajā slānī. Epidermā - akantoze, fokālā hiper- un parakeratoze. Papulas centrā ir dziļa epidermas invaginācija, kas noslēdzas ar transepidermālu kanālu, kas apakšējā daļā piepildīts ar elastīgām šķiedrām, kuras var atrast arī uz epidermas virsmas. Papildus elastīgajām šķiedrām kanālā var redzēt distrofiski izmainītas šūnas ar piknotiskiem kodoliem. Dermā ap homogēnām modificētu elastīgo šķiedru masām ir redzami limfocītu iekaisuma infiltrāti, histiocītu infiltrāti ar svešķermeņu milzu šūnu piejaukumu, kā arī eritrocītu ekstravazāti.

Procesa histoģenēze ir saistīta ar izmaiņām elastīgajās šķiedrās, kas iegūst antigēnas īpašības. D. Tsambaoss un H. Bergers (1980) vērš uzmanību uz intraepidermālo makrofāgu palielināšanos epidermā un dermā, bieži saskaroties ar mononukleāriem elementiem. IgM, C3 un C4 nogulsnēšanās, kas atrodama dermā gar elastīgajām šķiedrām, var kalpot kā humorālās imunitātes aktivācijas pierādījums. Vienlaikus izmainītās elastīgās šķiedras var kalpot kā svešķermenis, reaģējot uz kura klātbūtni dermā attīstās atbilstoša reakcija ar modificētu elastīgo šķiedru izdalīšanos uz ādas virsmas, līdzīgi kā svešķermenis. J. M. Hičs un līdzautori (1959) uzskata, ka izmaiņas sastāv no rupju šķiedru, kurām piemīt elastīgo šķiedru īpašības, kas tiek izvadītas caur epidermu, proliferācijas. Tiek arī ieteikts, ka rodas elastoīdā kolagēna distrofija, nevis elastīgo šķiedru hiperplāzija.