Rētas pemfigoīds: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Sinonīmi: Lorta-Jakoba bullozs sinehiāls atrofisks gļotainais dermatīts, labdabīgs gļotādas pemfigoīds

Rētainās pemfigoīda cēloņi un patogeneze nav pilnībā izprasta. Patoģenēzē liela nozīme ir imūnsistēmas traucējumiem, jo asinīs tiek konstatētas cirkulējošas IgG antivielas un IgG un komplementa C3 komponenta nogulsnēšanās ādas bazālās membrānas rajonā gļotādā.

Rētainās pemfigoīda simptomi. Slimība bieži rodas sievietēm, kas vecākas par 50 gadiem. Dermatozes klīniskajā ainā ietilpst acu gļotādas, mutes dobuma, reti - deguna, rīkles, urīnizvadkanāla un ādas bojājumi. Aptuveni 40% pacientu rētainā pemfigoīda slimība sākas ar konjunktivītu, ko pavada fotofobija un asarošana. Sākumā parasti tiek skarta viena acs, laika gaitā (vidēji no 3 līdz 6 mēnešiem) tiek iesaistīta arī otra acs. Pakāpeniski parādās īslaicīgas, tikko pamanāmas subkonjunktīvas pūslīši, kuriem pacienti var nepievērst uzmanību. Rētaudu veidošanās sākums subkonjunktīvas audos klīniski izpaužas kā nelieli saaugumi starp apakšējo un augšējo plakstiņu vai plakstiņu konjunktīvu un acs ābolu. Patoloģiskajā procesā ir iesaistīta visa konjunktīva. Rētošanās rezultātā konjunktīva saraujas, konjunktīvas maisiņš saplūst (simblefarons), plakstiņi saplūst ar acs ābolu, sašaurinās plakstiņu plaisa, acs ābola kustīgums ir ierobežots, attīstās ektropions ar trihiāzi, asaru kanālu deformācija, radzenes apduļķošanās un perforācija. Process var izraisīt aklumu.

Aptuveni 30% pacientu slimība sākas ar mutes gļotādas bojājumiem (bieži vien mīkstajām aukslējām, mandelēm, vaigiem un mēlītei), kur uz šķietami nemainītas gļotādas vai uz eritromatoza fona parādās pūslīši ar biezu vāciņu. Pūslīši parādās un izzūd, gadiem ilgi atkārtojoties vienās un tajās pašās vietās. Pūslīšu izmērs ir no 0,3 līdz 1 cm vai vairāk ar serozu vai hemorāģisku saturu. Pēc pūslīša vāciņa sabrukšanas veidojas nesāpīgas erozijas, kurām nav tendence augt perifēri. Vairāku mēnešu vai gadu laikā uz mutes gļotādas parādās rētainas adhezīvas un atrofiskas izmaiņas ar traucētu mēles funkciju. Ja deguna gļotāda ir bojāta, novēro atrofisku rinītu, kam seko saaugumu veidošanās starp deguna starpsienu un deguna gliemežnīcām. Saaugumi var rasties rīklē, mutes kaktiņos, barības vada, anālās atveres, urīnizvadkanāla struktūrās, fimozes gadījumā, saaugumos starp mazajām kaunuma lūpām un šo orgānu disfunkcijas gadījumā.

Ādas bojājumi ir reti. Ādas pūslīši parasti ir izolēti un reti kļūst vispārināti. Izsitumi bieži atrodas uz galvas ādas, sejas, rumpja, ārējiem dzimumorgāniem, ap nabu un anālo atveri, retāk uz ekstremitātēm. Tie parasti parādās pēc izsitumiem uz gļotādām un ļoti retos gadījumos pirms izmaiņām gļotādās. Pūslīšu izmērs ir dažāds (no 0,5 līdz 2 cm diametrā), ar dzidru vai hemorāģisku šķidrumu. Pēc pūslīšu atvēršanās veidojas rozā, nedaudz mitras erozijas, kas ātri pārklājas ar sausām krevelēm. Erozijas epitelializējas, veidojoties atrofiskām rētām. Iespējama dermatozes atkārtošanās tajās pašās vietās.

Rētainas pemfigoīda gadījumā Nikolska simptoms ir negatīvs; bojājumos nekad netiek konstatētas Tzanck šūnas. Pacientu vispārējais stāvoklis parasti netiek ietekmēts.

Histopatoloģija. Konjunktīvas un ādas histoloģiskā izmeklēšana atklāj subepitēlija pūslīšus bez akantolīzes. Pūslīšu saturā atrodami eozinofīli, un submukozālo audu papilārajā slānī novērojama tūska un ievērojama infiltrācija, kas galvenokārt sastāv no limfocītiem un histiocītiem. Slimības vēlīnās stadijās attīstās submukozālā slāņa un dermas augšdaļas fibroze.

Diferenciālā diagnoze tiek veikta ar parastu un eritēmatozu pemfigusu, Levera bullozo pemfigoīdu, Stīvensa-Džonsona sindromu, herpetiformā dermatīta bullozo formu un Bšeta slimību.

Rētainās pemfigoīda ārstēšana ir tāda pati kā bullozās pemfigoīda gadījumā. Efektīvi ir sistēmiskie glikokortikosteroīdi, DDS, glikokortikosteroīdu kombinācija ar presocilolu vai delagilu. Tiek lietoti A, B, E vitamīni, biostimulanti (alveja) un absorbējamie (lidāze) medikamenti, lokāli - glikokortikosteroīdi aerosolu un injekciju veidā.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]