Mezglains panarterīts: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Nodulārs panarterīts (sin.: nodulārs panvaskulīts, nodulārs periarterīts, Kusmaula-Meijera slimība, nekrotizējošs angiīts) ir sistēmiska slimība, ko izraisa asinsvadu bojājumi, iespējams, autoimūnas ģenēzes, ko apstiprina imūnkompleksu noteikšana skarto asinsvadu sieniņās. Klasiskajā (sistēmiskajā) slimības variantā process galvenokārt skar iekšējo orgānu asinsvadus. Ādas izmaiņas novēro aptuveni 25% pacientu.

Sistēmiskas nodulārā panarterīta formas ādas bojājumiem raksturīgs izsitumu polimorfisms, kas galvenokārt sastāv no purpura elementiem un eritematoziem plankumiem. Starp tiem var novērot pūslīšus un nekrotiskas izmaiņas ar čūlām, kas atgādina leikoklastiska vaskulīta ainu. Turklāt ir livedo racemozes perēkļi, retāk - ādas-zemādas nodulāri elementi. Pastāv tā sauktā ādas nodulārā panvaskulīta forma, kas aprobežojas tikai ar izmaiņām ādas asinsvados, lai gan NE Jarigins (1980) to uzskata par slimības sākuma fāzi, kas laika gaitā iegūst vispārinātu raksturu. Ar šo formu var novērot drudzi, mialģiju vai artralģiju. Klīniski šī forma, lai gan tai raksturīgs izsitumu polimorfisms, ir mazāk izteikta nekā sistēmiskā forma, ir mazāka tendence uz nekrotisku izmaiņu attīstību. Raksturīgākie simptomi ir sāpīgi nodulāri izsitumi, kas visbiežāk atrodas uz ekstremitātēm, retāk uz citām ādas zonām.

Nodulārā panarterīta patomorfoloģija. Pārsvarā tiek skartas vidēja un maza kalibra artērijas. Tomēr N. E. Jarigina u.c. (1980) pētījumi liecina, ka procesā ir iesaistīti visu mikrocirkulācijas gultnes posmu asinsvadi, kas norāda uz sistēmisku bojājumu. Atkarībā no alteratīvo, eksudatīvo un proliferatīvo izmaiņu attiecības arterīts var būt destruktīvs, destruktīvi produktīvs un produktīvs. Nodulārajam panarterītam raksturīgs histoloģiskā attēla polimorfisms, kas atspoguļo procesa hronisko gaitu un imūnsistēmas traucējumu nostiprināšanās un pavājināšanās fāžu izmaiņas organismā. Šajā sakarā akūtu destruktīvu, destruktīvi proliferatīvu un proliferatīvu izmaiņu klātbūtnē tiek atzīmēta artēriju skleroze ar procesa saasināšanās pazīmēm.

Ādā un zemādas audos mezglainā panarterīta sistēmiskā forma galvenokārt skar muskuļu asinsvadus. Asinsvadi tiek skarti segmentāli, kas atbilst mezglainiem veidojumiem uz ādas. Sistēmiskajai formai raksturīgs leikoklastisks vaskulīts ar asinsvadu sieniņu fibrinoīdo nekrozi, izteiktu gan pašu sieniņu, gan perivaskulāro audu infiltrāciju ar limfocītiem, neitrofiliem un eozinofiliem granulocītiem, kuru kodoli bieži tiek pakļauti karioreksei, veidojoties "kodola putekļiem". Dažreiz tiek novērota tromboze. Līdztekus akūtām izpausmēm novērojamas hroniskas izmaiņas endotēlija šūnu pietūkuma un proliferācijas veidā, skleroze, kas dažkārt noved pie asinsvada lūmena slēgšanas; asinsvadus ieskaujošajos audos - fibroze. Raksturīga iezīme ir akūtu un hronisku izmaiņu kombinācija: šķiedraini izmainītos audos var novērot gļotaina pietūkuma perēkļus, bet akūtā stadijā - fibrinoīdo nekrozi.

Ādas formā mezglainā panarterīta histoloģiskā aina ir līdzīga sistēmiskajai formai: tiek konstatētas akūtas leikoklastiska vaskulīta tipa un hroniskas izmaiņas, kam raksturīga asinsvadu sieniņu skleroze ar to lūmenu slēgšanu, kā rezultātā bieži var veidoties čūlas. Ap asinsvadiem esošais infiltrāts satur limfocītus un makrofāgus.

Nodulārā panarterīta histoģenēze. Tiešā imunofluorescence bojājumos bieži atklāj IgM vai C3 komplementa komponenta nogulsnes skarto asinsvadu sieniņās, un retāk tās atrodamas kopā. Šīs nogulsnes galvenokārt atrodas virspusējā dermas tīkla mazajos asinsvados un ļoti reti tā dziļajās daļās.

Slimības attīstībā pieaugušajiem svarīga loma ir tādiem antigēniem kā B hepatīta vīruss un krioglobulīni. Pēdējos gados ir novērota saistība ar HIV infekciju. Bērnībā vaskulīts galvenokārt attīstās uz A grupas streptokoku infekcijas fona.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]