Progresējoša hroniska hroniska pigmentāra purpura: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Purpura pigmentosa hronika (sin.: purpuriski pigmentēta dermatoze, hemosideroze). Atkarībā no klīniskās ainas atšķirībām vai rašanās mehānisma, literatūrā purpuriski pigmentētajām dermatozēm ir liels skaits formu.

M. Samilca (1981) klasifikācijā purpursarkano-pigmentāro dermatožu grupā ietilpst pigmentēta progresējoša Šamberga dermatoze, ekzēmai līdzīga Lukasa-Kapitanakisa purpura, niezoša Leventāla purpura, pārejoši pigmentsarkani apakšējo ekstremitāšu izsitumi un Majoki gredzenveida telangiektātiskā purpura, pigmentēts purpursarkans lihenoīds Gugero-Blūma dermatīts, Hačinsona serpiginizējošā angioma, kā arī monoloģiski līdzīga, bet etioloģiski atšķirīga Valdenstrēma hiperglobulinemiska purpura un stāzes dermatīts. Daudzu purpursarkano-pigmentāro dermatožu formu apvienojums vienā slimībā ir vāji pamatots, un tāpēc ir nepieciešama padziļinātāka hemosiderozes etioloģijas un patogenēzes izpēte. Pēc H. Zauna (1987) domām, dažādas hemosiderozes formas balstās uz specifiskiem patoloģiskiem mehānismiem.

Hroniskas progresējošas pigmentozes purpuras simptomi

Klīniskā aina ir polimorfa, bet vadošās ir trīs klīniskās pazīmes: eritēma, asiņošana, pigmentācija. Tās rodas dažādās kombinācijās. Retāk novērojami lihenoīdi izsitumi, ekzēmai līdzīgas izmaiņas, telangiektāzijas, bet tiek uzskatītas par pazīmēm, kas raksturīgas vienai vai otrai hemosiderozes formai. Tādējādi Šamberga slimībai raksturīgākās ir pigmentācija un spilgtas krāsas punktveida asiņošanas, kas atrodas tās zonā vai perifērijā, Majoki purpuras gadījumā - telangiektāzijas, Gugero-Blūma pigmentētā purpura dermatīta gadījumā - lihenoīdi izsitumi utt. Ilgstošas pastāvēšanas gadījumā ir iespējama viegla virspusēja atrofija. Nieze, kā parasti, ir neliela, intensīvāka niezošās Leventāla purpuras gadījumā. Slimība attīstās lēkmju veidā, ar katru recidīvu izplatoties uz arvien lielākām ādas platībām. Tā parasti sākas ar punktveida asiņošanām, kas vispirms parādās uz ceļgaliem, padusēs, pēdu aizmugurē, bieži simetriski, pēc tam uz augšstilbiem, rumpja un rokām. Biežāk skarti vīrieši. Slimība var rasties jebkurā vecumā, arī bērniem. Kurss ir hronisks, bet vispārējais stāvoklis netiek traucēts. Rumpel-Leede simptoms ir pozitīvs tikai bojājumu zonā. Dažiem pacientiem process var spontāni regresēt.

Progresējošas hroniskas pigmentpurpuras patomorfoloģija. Ādas izmaiņas visās iepriekš minētajās hemosiderozes formās ir līdzīgas ar dažām nelielām iezīmēm. Dermas galvenajā augšdaļā atrodams blīvs infiltrāts, kas sastāv no limfocītiem, histiocītiem, audu bazofiliem un fibroblastiem. Starp infiltrāta šūnām var atrast neitrofilus granulocītus un plazmas šūnas, dažreiz ievērojamā daudzumā. Izmaiņas asinsvadu sieniņās var definēt kā produktīvi infiltratīvu kapilarītu ar sieniņu sabiezēšanu un blīvu limfoīdo elementu infiltrāciju. Hemosiderīns gandrīz vienmēr ir atrodams ap asinsvadiem, kā arī starp infiltrāta šūnām. Parasti epidermā izmaiņu nav, tikai akūtā periodā tajā tiek novērota eksocitoze, un dažos gadījumos, piemēram, ar Dukas-Kyapitanakis ekzemātisku purpuru, nevienmērīgi izteiktu akantozi un parakeratozi, fokālu starpšūnu tūsku, dažreiz ar burbuļu veidošanos.

Hroniskas progresējošas pigmentpurpuras histoģenēze. Pamatojoties uz imunoloģisko analīzi un atbilstošo histoloģisko ainu, tiek uzskatīts, ka hemosiderozes pamatā ir aizkavēta tipa paaugstināta jutība. Etioloģiskie aģenti var iekļūt organismā tieša kontakta rezultātā vai ieelpojot. Diezgan bieži šo slimību grupu var izraisīt zāles (bromureja, biokodils, diazepāms), ko pierāda ādas testi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]