Pastāvīga eruptīva eritēma: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Pastāvīgi paaugstināta eritēma tiek uzskatīta par lokalizētu leikocitoklastiska vaskulīta formu, lai gan šīs slimības galīgā atrašanās vieta nav noteikta. Izšķir simptomātisku formu, kas saistīta ar zāļu lietošanu un dažādām slimībām (čūlainais kolīts, infekcijas, poliartrīts), un daudz retāku idiopātisku formu. Tiek pieņemta iespējama saistība starp pastāvīgu paaugstinātu eritēmu un paraproteinēmiju. J. Hercbergs (1980) Urbaha ekstracelulāro holesterozi klasificē kā pastāvīgas paaugstinātas eritēmas variantu. Ir aprakstīti atsevišķi ģimenes gadījumi. Klīniski pastāvīga eritēma protuberans izpaužas kā rozīgi vai sarkanīgi zili mezgliņi, kas bieži atrodas grupās pie locītavām (īpaši roku aizmugurē, ceļa un elkoņa locītavu rajonā) un saplūst lielās neregulāras, dažreiz gredzenveida, kontūras plāksnēs, bieži ar ieplaku centrā, kas padara tās līdzīgas gredzenveida granulomai. Iespējamas čūlas, bullozi un hemorāģiski izsitumi, infekcijas gadījumā - veģetācijas attīstība. Regresēto perēkļu vietā saglabājas hiperpigmentācija. Svīta sindroma gadījumā var novērot persistējošas eritēmas protuberāna tipa ādas bojājumus.

Patomorfoloģiju raksturo alerģiska vaskulīta pazīmes, t. i., destruktīvas izmaiņas asinsvadu sieniņās un to infiltrācijā, kā arī perivaskulāru audu infiltrācija galvenokārt ar neitrofiliem granulocītiem ar kariorekses fenomenu. Dermas augšējās trešdaļas mazajos asinsvados tiek novērota endoteliocītu pietūkums, fibrinoīdu izmaiņas, īpaši svaigos elementos, un to infiltrācija ar neitrofiliem granulocītiem. Vecākos elementos asinsvados notiek hialinoze, kas ir raksturīga šai slimībai. Papildus neitrofiliem granulocītiem infiltrātā ir atrodami limfocīti un histiocīti. Pēc tam dominē fibrozas izmaiņas asinsvados un dermā, bet pat šeit var atrast dažādas intensitātes fokālus iekaisuma infiltrātus, kuru šūnās vietām tiek noteikta leikoklāzija. Ārpusšūnu holesterīna nogulsnes var būt dažādos daudzumos, kas ir saistīts ar dažu bojājumu dzelteno krāsu. Ar ievērojamām holesterīna nogulsnēm izšķir īpašu šīs slimības variantu - ārpusšūnu holesterozi, kas nav saistīta ar lipīdu metabolisma traucējumiem, bet, iespējams, ir smagu audu bojājumu rezultāts ar ārpusšūnu un intracelulāriem holesterīna nogulsnēm.

Histoģenēze. Lielākajai daļai pacientu ir cirkulējoši imūnkompleksi, paaugstināts IgG vai IgM līmenis, un 50% gadījumu ir neitrofilo hemotakses defekts. Tiešā imunofluorescence ar imūnperoksidāzes metodi atklāj imūnglobulīnu G, A, M un C3 komplementa komponentu nogulsnes ap asinsvadiem bojājumos. Dažiem pacientiem ir IgA vai IgG monoklonālā gammopātija vai mieloma. Pastāv aizdomas, ka slimības attīstībā ir iesaistīti infekcijas izraisītāji, īpaši streptokoku un E. coli antigēni.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]