Sejas granuloma: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Sejas granuloma (sin.: eozinofīlā sejas granuloma) ir reta slimība ar neskaidru etioloģiju. Tiek pieņemts, ka sejas granulomas attīstībā loma ir traumai, imūnām un alerģiskām reakcijām, kā arī paaugstinātai jutībai pret gaismu. Klīnisko ainu raksturo viens vai vairāki asi definēti stagnējoši cianotiski plankumi ar brūnganu nokrāsu un gludu virsmu, bieži vien ar paplašinātām matu folikulu piltuvēm, nelielām telangiektāzijām. Visbiežāk sastopamā lokalizācija ir deguns, vaigi, piere, un tie ļoti reti atrodas citur. Papildus plankumiem dažreiz var novērot mezglainus-plāksnīšu un mezglainus elementus.

Sejas granulomas patomorfoloģija. Svaigos elementos dermas augšdaļā atklājas polimorfs šūnu infiltrāts, ko no epidermas atdala neizmainīta kolagēna sloksne. Infiltrāts galvenokārt sastāv no neitrofiliem un eozinofiliem granulocītiem, starp kuriem dažādā daudzumā ir limfocīti, histiocīti, plazmas šūnas un audu bazofili. Ir eritrocītu ekstravazāti, kā rezultātā veidojas hemosiderīna nogulsnes, kas dažos gadījumos izraisa perēkļu brūnganu krāsojumu. Eozinofilu skaits ir dažāds, dažos gadījumos tie aizņem lielu daļu no infiltrāta, citos - to ir maz. Vienmēr ir novērojamas izmaiņas asinsvados, dažreiz fibrinoīdas nekrozes veidā, ap kuru veidojas neitrofilo granulocītu kopas ar dezintegrācijas parādībām un "kodola abscesa" veidošanos. Vecos perēkļos infiltrācija ir mazāk izteikta, novērojama dermas fibroze ar fibroblastu proliferāciju. Izmaiņām asinsvados raksturīga fibroze, dažreiz ar hialīna nogulsnēšanos. Šāda histoloģiskā aina dod pamatu klasificēt šo slimību kā vaskulītu.

Histoģenēze. Ādas bojājumu imunofluorescences dati arī norāda uz asinsvadu bojājumiem. AL Schroeter et al. (1971) ar tiešu imunofluorescenci atklāja IgG, IgM, IgA, fibrīna un komplementa nogulsnes dermoepidermālās bazālās membrānas zonā un ap asinsvadiem. S. Wieboier un GL Kalsbeek (1978) atklāja granulētas IgG un C3 komplementa komponenta nogulsnes gar dermoepidermālo zonu asinsvadu tuvumā, kur viņi atrada arī citus komplementa imunoreaģentus un fibrīnu.

Elektronmikroskopija infiltrātā atklāja lielu skaitu eozinofilu un histiocītu, bet to citoplazmā - Šarko-Leidena kristālus, kas ir sejas granulomas ultrastrukturāls marķieris. Eozinofilu kopas ar sabrukšanas parādībām asinsvadu tuvumā izdala enzīmus, kas bojā asinsvadus, un histiocītiem paredzētu hemotaktisko faktoru. Sejas granulomas histiocīti nesatur Langerhansa granulas, atšķirībā no histiocitozes X granulām, kam arī ir diagnostiska nozīme.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]