Nistagms

Nistagms ir smaga okulomotorisko traucējumu forma, kas izpaužas kā spontānas acu svārstības un ko pavada ievērojama redzes asuma samazināšanās - vāja redze.

Nistagms ir atkārtota neviļa acu svārsta veida svārstība, kas var būt fizioloģiska un patoloģiska. Tādējādi nistagms, kas parādās, reaģējot uz optokinētiskā cilindra vai ķermeņa rotāciju telpā, ir normāls un kalpo labas redzes uzturēšanai. Acu kustības, kas fiksējas uz objektu, sauc par foveāciju, bet tās, kas pārvieto foveu prom no objekta, sauc par defoveāciju. Patoloģiskā nistagma gadījumā katrs kustības cikls parasti sākas ar neviļu acs novirzi no objekta, kam seko apgriezta refiksācijas saraustīta kustība. Virziena ziņā nistagms var būt horizontāls, vertikāls, torsionāls vai nespecifisks. Amplitūdas ziņā nistagms var būt maza kalibra vai liela kalibra (nistagma amplitūdu nosaka acu novirzes pakāpe), un nistagma frekvence var būt augsta, vidēja un zema (nosaka acu svārstību frekvence).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Kas izraisa nistagmu?

Nistagma attīstību var izraisīt centrālo vai lokālo faktoru ietekme.

Nistagms parasti rodas ar iedzimtu vai agri iegūtu redzes zudumu dažādu acu slimību (redzes nerva necaurredzamības, redzes nerva atrofijas, albīnisma, tīklenes distrofijas utt.) dēļ, kā rezultātā tiek traucēts redzes fiksācijas mehānisms.

Fizioloģiskais nistagms

1. Adaptācijas nistagms ir neliels, saraustīts, zemas frekvences nistagms ekstremālas skatiena abdukcijas laikā. Ātrā fāze ir skatiena virzienā.
2. Optokinētiskais nistagms ir saraustīts nistagms, ko izraisa atkārtotas objekta kustības redzes laukā. Lēnā fāze ir acu dzenāšanās kustība pēc objekta; ātrā fāze ir sakadiskā kustība pretējā virzienā, lai acis fiksētos uz nākamo objektu. Ja optokinētiskā lente vai cilindrs pārvietojas no labās uz kreiso pusi, kreisais parieto-pakauša reģions kontrolē lēno (dzenāšanās) fāzi pa kreisi, bet kreisā frontālā daiva kontrolē ātro (sakadisko) fāzi pa labi. Optokinētiskais nistagms tiek izmantots, lai atklātu melīgotājus, kuri izliekas par aklu, un lai noteiktu redzes asumu maziem bērniem. Tas var būt noderīgs arī izolētas homonīmas hemianopsijas cēloņa noteikšanā (skatīt zemāk).
3. Vestibulārais nistagms ir saraustīts nistagms, ko izraisa izmainīta impulsu pārnešana no vestibulārajiem kodoliem uz horizontālajiem acu kustību centriem. Leno fāzi ierosina vestibulārie kodoli, bet ātro fāzi ierosina smadzeņu stumbrs un frontomesencephaliskais ceļš. Rotācijas nistagms parasti ir saistīts ar vestibulāra aparāta patoloģiju. Vestibulāro nistagmu var izraisīt kaloriju stimulācija:
   • Kad labajā ausī ielej aukstu ūdeni, parādās kreisās puses saraustīts nistagms (t.i., ātra fāze pa kreisi).
   • Kad labajā ausī ielej siltu ūdeni, parādās labajā pusē saraustīts nistagms (t. i., ātra fāze pa labi). Atcerēties nistagma virzienu palīdz mnemoniskais apzīmējums "COWS" (auksts — pretējs, silts — vienāds).
   • Kad abās ausīs vienlaikus ielej aukstu ūdeni, rodas saraustīts nistagms ar strauji augšupejošu fāzi; silts ūdens abās ausīs izraisa strauji lejupejošu fāzi - nistagmu.

Motoru nelīdzsvarotības nistagms

Motoru nelīdzsvarotības nistagms rodas primāru eferentu mehānismu defektu dēļ.

Iedzimts nistagms

Mantojums var būt ar X hromosomu saistīts recesīvs vai autosomāli dominējošs.

Iedzimts nistagms parādās 2-3 mēnešus pēc dzimšanas un saglabājas visu mūžu.

Iedzimta nistagma simptomi

• Horizontāls nistagms, parasti saraustīts.
• Var vājināties konverģences dēļ un miega laikā netiek novērots.
• Parasti ir norādīts aizzīmju punkts — skatiena virziens, kurā nistagms ir minimāls.
• Kad acis ir iestatītas nulles punktā, var novērot galvas patoloģisku pozīciju.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Pamāšanas spazmas

Šis ir rets stāvoklis vecumā no 3 līdz 18 mēnešiem.

Simptomi

• • Vienpusējs vai divpusējs mazas amplitūdas augstas frekvences horizontāls nistagms ar galvas pamāšanu.
  • Nistagms bieži ir asimetrisks, ar amplitūdas palielināšanos abdukcijas laikā.
  • Var būt vertikālas un vērpes komponentes.

Iemesli

• Idiopātiska galvas pamāšanas spazma izzūd spontāni līdz 3 gadu vecumam.
• Priekšējā redzes nerva glioma, tukšās siena sindroms un porencefāliskā cista.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Latentēts nistagms

Saistīts ar infantilu ezotropiju un nav saistīts ar vertikālu novirzi. Raksturīgs ar sekojošo:

• Kad abas acis ir atvērtas, nistagma nav.
• Horizontālais nistagms rodas, ja viena acs ir aizsegta vai samazināts acī iekļūstošās gaismas daudzums.
• Ātra fāze neaizvērtās fiksējošās acs virzienā.
• Dažreiz latentais elements tiek uzlikts uz manifesta nistagma, tāpēc, ja viena acs ir pārklāta, nistagma amplitūda palielinās (latent-manifests nistagms).

Periodiski mainīgs nistagms

Simptomi

• Vienlaicīgs horizontāls saraustīts nistagms, periodiski mainot virzienu pretējā virzienā.
• Katru ciklu var iedalīt aktīvajā fāzē un stacionārajā fāzē.
• Aktīvās fāzes laikā nistagma lēnās fāzes amplitūda, frekvence un ātrums vispirms pakāpeniski palielinās, pēc tam samazinās.
• Pēc tam seko īsa, mierīga starpbrīdis, kas ilgst 4–20 sekundes, kura laikā acis veic zemas amplitūdas, bieži vien svārsta kustības.
• Pēc tam seko līdzīga kustību secība pretējā virzienā, pilnam ciklam ilgstot 1–3 minūtes.

Cēloņi: smadzenīšu slimības, demielinizācija, ataksija-telangiektāzija (Luija-Bāra sindroms), tādas zāles kā fenitoīns.

Konverģences-retrakcijas nistagms

To izraisa vienlaicīga ekstraokulāro muskuļu, īpaši mediālā taisnā muskuļa, kontrakcija.

Simptomi

• Saraustīts nistagms, ko izraisa OCN uzraudzības lentes kustība uz leju.
• Augšējā disfiksācijas sakāde konverģentā kustībā tuvina acis vienu otrai.
• Apvienojumā ar acs ievilkšanu orbītā.

Cēloņi: Pretektāli bojājumi, piemēram, pinealomas un asinsvadu negadījumi.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Lejupvērsts nistagms

Simptomi: vertikāls nistagms ar ātru fāzi, "sitienu" uz leju, t.i., ko vieglāk izraisīt, skatoties uz leju.

Iemesli

• Kraniocervikālās pārejas patoloģijas foramen magnum līmenī, piemēram, Aniold-Cliiari malformācija un sningobulbija.
• Zāles (litija savienojumi, fenitoīns, karbamazepīns un barbiturāti).
• Vernikes encefalopātija, demielinizācija un hidrocefālija.

Nistagms, "sitiens" uz augšu

Simptomi: vertikāls nistagms ar ātru fāzi "sitienu" uz augšu.

Cēloņi: mugurējās bedrītes patoloģija, medikamenti un Vernikes encefalopātija.

Maddox virzuļveida nistagms

Simptomi: svārstains nistagms, kurā viena acs paceļas un pagriežas uz iekšu, bet otra acs vienlaikus nolaižas un pagriežas uz āru; tādējādi acis pagriežas pretējos virzienos.

Cēloņi: parasellāri audzēji, bieži izraisot bitemporālu hemianopsiju, siringobulbiju un smadzeņu stumbra insultu.

Ataksiskais nistagms

Ataksiskais nistagms ir horizontāls nistagms, kas rodas nolaupītajā acī pacientam ar internukleāru oftalmoplēģiju (skatīt zemāk).

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Sensorā deprivācijas nistagms

Sensorā deprivācijas nistagms (okulārais) ir redzes traucējumu sekas. Stāvokļa smagumu nosaka redzes zuduma pakāpe. Horizontālais un svārsta nistagms var mazināties līdz ar konverģenci. Lai samazinātu nistagma amplitūdu, pacients var ieņemt piespiedu galvas pozīciju. Sensorā deprivācijas nistagma cēlonis ir smagi centrālās redzes traucējumi agrīnā vecumā (piemēram, iedzimta katarakta, makulas hipoplāzija). Parasti nistagms attīstās bērniem līdz 2 gadu vecumam ar divpusēju redzes zudumu.

Nistagma simptomi

Ar dažiem nistagma veidiem tiek saglabāta diezgan augsta redzes asums; šādos gadījumos tā attīstības iemesls ir okulomotoriskā aparāta regulēšanas traucējumi.

Atkarībā no svārstīgo kustību virziena izšķir horizontālo (visbiežāk novēroto), vertikālo, diagonālo un rotācijas nistagmu; pēc kustību rakstura izšķir svārsta formas (ar vienādu svārstīgo kustību amplitūdu), raustīšanās formas (ar dažādu svārstību amplitūdu: lēnā fāze - vienā virzienā un ātrā - otrā) un jaukto (izpaužas vai nu svārsta formas, vai raustīšanās formas kustības). Raustīšanās formas nistagmu sauc par kreiso vai labo pusi atkarībā no tā ātrās fāzes virziena. Raustīšanās formas nistagma gadījumā galva tiek piespiedu kārtā pagriezta ātrās fāzes virzienā. Ar šo pagriezienu pacients kompensē okulomotorisko muskuļu vājumu, un nistagma amplitūda samazinās; tāpēc, ja galva tiek pagriezta pa labi, par vājiem tiek uzskatīti "labie" muskuļi: labās acs ārējais taisnais muskulis un kreisās acs iekšējais taisnais muskulis. Šādu nistagmu sauc par labējo.

Nistagms var būt liela kalibra (ar acu svārstīgo kustību amplitūdu vairāk nekā 15°), vidēja kalibra (ar amplitūdu 15–5°) vai maza kalibra (ar amplitūdu mazāku par 5°).

Lai noteiktu svārstīgo nistagmoīdu kustību amplitūdu, frekvenci un raksturu, tiek izmantota objektīva pētījuma metode - nistagmogrāfija. Ja nistagmogrāfa nav, nistagma amplitūdas raksturu var noteikt pēc gaismas refleksa nobīdes pakāpes no oftalmoskopa uz radzenes. Ja gaismas reflekss svārstīgo acu kustību laikā pārvietojas no radzenes centra uz attāluma vidu starp centru un zīlītes malu, runā par mazkalibra, mazi šūpojošu nistagmu, ja tas pārsniedz šīs robežas - par liela kalibra nistagmu. Ja abu acu kustības nav vienādas, šādu nistagmu sauc par disociētu. Tas tiek novērots ārkārtīgi reti.

Nistagma veidi

1. Saraustīts nistagms ar lēnu, defovējošu "dreifējošu" kustību un ātru, korektīvu, refovējošu, saraustītu kustību. Nistagma virzienu norāda ātrās komponentes virziens, tāpēc saraustīts nistagms var būt labās puses, kreisās puses, augšējais, apakšējais vai rotējošais. Saraustītu nistagmu var iedalīt regulējošā (vestibulārā) un skatiena parēzes nistagmā (lēns un parasti ir smadzeņu stumbra bojājuma pazīme).
2. Svārsta formas nistagms, kurā gan foveācijas, gan defeācijas kustības ir lēnas (nistagma ātrums abos virzienos ir vienāds).
   • Iedzimts svārsta tipa nistagms ir horizontāls un, skatoties uz sāniem, mēdz kļūt saraustīts.
   • Iegūtajam svārsta nistagmam ir horizontālas, vertikālas un vērpes komponentes.
   • Ja svārsta nistagma horizontālā un vertikālā komponente ir fāzē (t. i., notiek vienlaicīgi), uztvertais virziens šķiet slīps.
   • Ja horizontālās un vertikālās komponentes nav fāzē, virziens izskatās eliptisks vai rotējošs.

Jaukts nistagms ietver svārsta veida nistagmu primārajā pozīcijā un raustīšanās veida nistagmu, skatoties uz sāniem.

Nistagma diagnoze

Izmeklējot pacientus ar nistagmu, svarīgi ir elektrofizioloģisko pētījumu rezultāti (elektroretinogramma, vizuāli izraisītie potenciāli utt.), kas ļauj precīzāk noteikt diagnozi, noteikt organisko bojājumu pakāpi, ambliopijas klātbūtni un noteikt ārstēšanas taktiku.

Nistagma gadījumā katras acs redzes asumu pārbauda ar un bez brillēm, galvai atrodoties taisnā un piespiedu stāvoklī. Šajā stāvoklī nistagma amplitūda parasti samazinās un redzes asums palielinās. Šo kritēriju izmanto, lai lemtu par ķirurģiskas iejaukšanās okulomotoriskajos muskuļos lietderību. Ir svarīgi noteikt redzes asumu ar abām atvērtām acīm (ar un bez brillēm), jo ar binokulāru fiksāciju samazinās arī nistagma amplitūda un redzes asums palielinās.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]