Nekrotizējošs nātrenei līdzīgs vaskulīts: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Nekrotizējošs nātrenei līdzīgs vaskulīts var rasties hroniskas idiopātiskas nātrenes, sistēmisku slimību (sistēmiskās sarkanās vilkēdes) un citu faktoru ietekmē. Šāda veida vaskulītu pirmo reizi identificēja F. C. McDuffic et al. (1973) pacientiem ar hronisku nātreni. Vēlāk šo slimību sauca par "nātrenei līdzīgu vaskulītu".

Ādas izpausmes klīniski atgādina idiopātiskus nātrenes izsitumus, kas jāņem vērā diferenciāldiagnozē. Starp parastajiem nātrenes perēkļiem ir blīvāki un lielāki plakani perēkļi, kas pastāv no 24 līdz 72 stundām. Dažreiz perēkļu centrā ir redzamas punktveida asiņošanas, kas tos atšķir no izsitumiem ar parasto nātreni. Pēc purpura perēkļu pazušanas saglabājas neliela pigmentācija. Reti sastopamas klīniskās variācijas ir bullozi bojājumi, kas atgādina multiformo eritēmu eksudatīvu. Izsitumus bieži pavada nieze, un dažiem pacientiem rodas perēkļu sāpīgums, sāpes vēderā un palielināta ESR. Sistēmisku bojājumu gadījumā novēro artralģiju, limfadenopātijas, miozītu un retāk difūzu glomerulonefrītu. Pamatojoties uz klīnisko ainu, V. P. Sančess un līdzautori (1982) iedala nātrenei līdzīgu vaskulītu divos veidos: ar hipokomplementēmiju un normokomplementēmiju. Lielākajai daļai pacientu ar hipokomplementēmiju ir artrīts un sāpes vēderā, savukārt pacientiem ar normokomplementēmiju ir sistēmiski bojājumi, hematūrija un proteinūrija.

Nekrotiska, nātrenei līdzīga vaskulīta patomorfoloģija. Atklājas klasisks nekrotiska leikoklastiska vaskulīta attēls. Raksturīgās pazīmes ir asinsvadu sieniņu, galvenokārt venulu, fibrinoīdā nekroze kombinācijā ar dažu asinsvadu endotēlija šūnu hiperplāziju un perivaskulārām asiņošanām. Ap asinsvadiem ir dažāda lieluma infiltrāti, kas sastāv no limfocītiem ar liela skaita neitrofilo granulocītu piejaukumu ar leikoklāzijas parādībām, īpaši izteiktām hipokomplementēmijas gadījumā. Ir gadījumi ar izteiktu audu infiltrāciju ar eozinofiliem granulocītiem, kuru kodoliem ir karioreksijas un degranulācijas pazīmes. Arī audu bazofili ir degranulācijas stāvoklī. Lielos perēkļos, papildus virspusējā pinuma asinsvadiem, iepriekš aprakstītā rakstura iekaisuma parādības novērojamas arī dziļo vēnu pinumā.

Nekrotiska nātrenei līdzīga vaskulīta histoģenēze. Tiešās imunofluorescences reakcijas rezultāti skartajā ādā ir diezgan mainīgi. Ap asinsvadiem atrodamas IgG un IgM nogulsnes, kā arī komplementa C3 komponente, retāk IgA. Bazālās membrānas zonā biežāk sastopamas IgG un komplementa C3 komponentes nogulsnes, retāk smalki granulētas IgM nogulsnes.

McDuffic et al. (1973) konstatēja imūnkompleksus lielākajai daļai pacientu ar šāda veida vaskulītu, tāpēc to klasificē kā imūnkompleksu slimību. Bieži vien, īpaši smagos gadījumos, novēro hipokomplementēmiju kopējā hemolītiskā komplementa, atsevišķu komplementa kaskādes faktoru (Clq, C4, C2, C3) samazināšanās dēļ, savukārt faktori C5 un C9 nemainās. Vairumā gadījumu asinīs antinukleārās antivielas un reimatoīdais faktors netiek konstatēti.

To var diferencēt no hroniskas idiopātiskas nātrenes, sistēmiskas sarkanās vilkēdes, jauktas IgG un IgM tipa krioglobulinēmijas un iedzimtas angioedēmas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]