Minerālu vielmaiņas traucējumi (minerālu distrofijas): cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Ādā visnozīmīgākais ir kalcija metabolisma traucējums (ādas kalcinoze). Kalcijam ir liela nozīme šūnu membrānu caurlaidībā, nervu veidojumu uzbudināmībā, asins recēšanā, skābju-bāzes metabolisma regulēšanā un skeleta veidošanā.

Kalcija metabolismu regulē neirohormonāli ceļi, un vislielākā nozīme ir epitēlijķermenīšiem (parathormons) un vairogdziedzerim (kalcitonīns), olbaltumvielu koloīdiem, vides pH un kalcija līmenim asinīs, kā arī audu stāvoklim.

Kalcinoze. Kalcija vielmaiņas traucējumus pavada kaļķa sāļu nogulsnēšanās audos, kā arī ādā (kaļķa distrofija jeb kalcifikācija). Kalcinācijas mehānisms ir atšķirīgs, un šajā sakarā izšķir četras ādas kalcinozes formas: metastātisku, distrofisku, metabolisku un idiopātisku. Pēc izplatības process tiek iedalīts ierobežotā un universālā formā.

Metastātiska kalcinozes āda ir reta un attīstās hiperkalciēmijas vai hiperfosfatemijas rezultātā, kas parasti ir saistīta ar hipertireozi, kaulu slimībām, ko pavada to bojājumi (osteomielīts, fibroza osteolistrofija, mieloma, hipervitaminoze B12), hroniskas nieru mazspējas gadījumā pacientiem, kuri ilgstoši saņēmuši hemodialīzi. Metastātiskas kalcinozes ādas klīniskie simptomi izpaužas kā simetriski, visbiežāk locītavu apvidū esoši, mazi un lieli mezglaini veidojumi ar "akmeņainu" blīvumu, kas ir sāpīgi, nospiežot. Āda ir dzeltenīga vai zilgani sarkana, saplūdusi ar tiem. Laika gaitā limfmezgli var mīkstināties, veidojoties grūti dziedējošām čūlām un fistulām, no kurām izdalās pienaini baltas drupatas masas ("kalcija gummas").

Patomorfoloģija. Kaļķa sāļi tiek iekrāsoti tumši violetā krāsā ar hematoksilīnu un eozīnu, bet melnā krāsā ar Kossa metodi. Šāda veida kalcifikācijas gadījumā zemādas audos tiek konstatētas masīvas sāļu nogulsnes, un dermā tiek atklātas atsevišķas granulas un mazi kopas. Vietās, kur nogulsnējas kaļķa sāļi, bieži novēro nekrozi ar milzu šūnu reakciju apkārt un sekojošu fibrozi.

Ādas distrofiskā kalcinoze nav saistīta ar vispārējiem fosfora-kalcija metabolisma traucējumiem. To var novērot dažādu ādas slimību gadījumā: dermatomiozīta, sistēmiskas sklerodermijas (Tiberge-Weissenbach sindroms), audzēju, cistu, tuberkulozes, varikozu čūlu, Černogubova-Ehlersa-Danlosa sindroma, elastīgas pseidokantomas, auss perihondrīta u.c.

Patomorfoloģija. Nelielas kaļķa sāļu uzkrāšanās ir atrodamas dermā un masīvas zemādas audos, ap kurām notiek milzu šūnu reakcija, bet vēlākajos posmos - iekapsulēšanās. Daži autori norāda uz paralēlisma trūkumu starp audu bojājuma smagumu un kalcifikācijas pakāpi. Tiek atzīmēts, ka pirms kalcifikācijas palielinās šūnu, olbaltumvielu, glikozaminoglikānu un dažu enzīmu vielmaiņas aktivitāte.

Metaboliskā kalcinoze arī nav saistīta ar kalcija satura izmaiņām asinīs. Patoģenētiskie faktori ietver paaugstinātu kalcija uzsūkšanos audos, trofiskus un hormonālus traucējumus. Galvenā nozīme parasti tiek piešķirta bufersistēmu nestabilitātei, kuras dēļ kalcijs netiek saglabāts asinīs un audu šķidrumā. Metaboliskās kalcinozes attīstībā svarīga ir iedzimta predispozīcija.

Metaboliskā kalcinoze var būt universāla, plaši izplatīta un lokāla. Klīniskās izpausmes uz ādas ir līdzīgas iepriekš aprakstītajām. Universālajā procesā papildus ādas kalcinozei raksturīga progresējoša kalcija nogulsnēšanās bērnu un pusaudžu muskuļos un cīpslās. Šāda veida kalcinozes lokālas vai plaši izplatītas formas novēro sistēmiskās sarkanās vilkēdes, sklerodermijas, dermatomiozīta un citu slimību gadījumā. Histoloģiskais attēls ir līdzīgs iepriekš aprakstītajam.

Idiopātiskā ādas kalcinēšana ir iedalīta divos veidos: audzēja tipa (mezglaina) un ierobežota sēklinieku maisiņa kalcinēšana.

Audzēja veida kalcinozei raksturīga atsevišķu audzēja veida veidojumu parādīšanās, kas visbiežāk atrodas uz bērnu galvas. Tā parasti ir ģimenes slimība, ko pavada fosfātēmija.

Patomorfoloģija ir līdzīga iepriekš aprakstītajai cita veida ādas kalcinozes gadījumā. Bojājumu elektronmikroskopiskā izmeklēšana parādīja, ka šāda veida kalcinozes nogulsnes sastāv no apatīta kristāliem, kas nogulsnējas kolagēna šķiedrās.

Ekstremitāšu un sejas ādā ir virspusējas kalcija sāļu nogulsnes kārpaini mezgliņi (subepidermāla kalcinoze). Šāda veida kalcija sāļi atrodas dermas augšdaļā, dažreiz tās dziļākajās daļās. Tiem ir globulas un granulas, ap kurām bieži attīstās milzu šūnu reakcija. Epiderma bieži atrodas akantozes stāvoklī, un tajā dažreiz ir atrodamas kalcija granulas.

Elektronmikroskopiskā izmeklēšana parāda, ka sviedru dziedzeru kanālā ir nogulsnējušies kaļķa sāļi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]