Mielodisplastiskais sindroms bērniem

Mielodisplastiskie sindromi (MDS) (preleikēmija, sīkšūnu leikēmija) ir heterogēna klonālu traucējumu grupa, kam raksturīga kaulu smadzeņu mieloīdo komponentu patoloģiska augšana. Mielodisplastiskos sindromus raksturo hematopoētisko šūnu normālas nobriešanas traucējumi un neefektīvas hematopoēzes pazīmes. Mielodisplastiskos sindromos klonālā proliferācija notiek kaulu smadzenēs cilmes šūnu līmenī, vairumā gadījumu tiek traucēta granulocītu, eritrocītu un trombocītu veidošanās, kas noved pie pancitopēnijas attīstības. Vēl viena mielodisplastisko sindromu iezīme ir to bieža evolūcija akūtā leikēmijā, kuras attīstībai seko ilgstošs citopēniskais sindroms. Mielodisplastiskie sindromi tiek klasificēti kā refraktāras anēmijas, slimības progresējošākas stadijas atspoguļo transformāciju mieloleikozē.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Mielodisplastiskā sindroma simptomi

Mielodisplastiskā sindroma simptomi ir pancitopēnijas sekas un ietver anēmijas pazīmes, asiņošanu trombocitopēnijas dēļ un infekciju neitropēnijas dēļ. Kaulu smadzeņu šūnu skaits parasti ir palielināts, bet var būt normāls vai samazināts. Kopējais mieloleikozes transformācijas risks ir 10–20%, pacientiem ar RAS ir viszemākais leikēmijas transformācijas risks (5%), bet RABP-T ir visaugstākais (50%).

Mielodisplastisko sindromu FAB klasifikācija

• Refraktāra anēmija (<5% blastu kaulu smadzenēs).
• Refraktāra anēmija ar gredzenveida sideroblastiem (<5% blastu kaulu smadzenēs).
• Hroniska mielomonocītu leikēmija (vairāk nekā 20% blastu kaulu smadzenēs).
• Refraktāra anēmija ar palielinātu blastu saturu (5–10% blastu kaulu smadzenēs).
• Refraktāra anēmija ar palielinātu blastu saturu transformācijas stadijā (10–30% blastu kaulu smadzenēs).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]