Acu metastātiski audzēji

Metastātiski audzēji bērniem

Neiroblastoma

Neiroblastoma ir viens no visbiežāk sastopamajiem ļaundabīgajiem audzējiem bērniem. Neiroblastoma rodas no primitīviem simpātiskā stumbra neiroblastiem, visbiežāk vēderā, retāk krūtīs un iegurnī. Neiroblastoma parasti skar mazus bērnus un parasti diagnozes noteikšanas laikā jau ir vispārināta, tāpēc tai ir ārkārtīgi slikta prognoze. Metastāzes orbītā var būt divpusējas, parādīties pēkšņi un strauji augt, kas izpaužas kā eksoftalms, audu klātbūtne orbītas augšdaļās un plakstiņu ekhimoze.

Granulocītu sarkoma (hloroma)

Granulocitārā sarkoma — šo lokalizēto audzēju pārstāv ļaundabīgas mieloīdās izcelsmes šūnas. Audzējam var būt raksturīga zaļa krāsa, tāpēc to agrāk sauca par hloromu. Granulocitārā sarkoma var būt mieloleikozes simptoms vai būt pirms šīs slimības. Pirmās izpausmes ir aptuveni 7 gadu vecumā strauji attīstoša eksoftalma veidā, dažreiz divpusēja, kas bieži vien tiek kombinēta ar ekhimozi un plakstiņu tūsku. Ja pirms sistēmiskas leikēmijas ir iesaistīts orbīts, diagnoze ir sarežģīta.

Langerhansa šūnu histiocitoze (granulomatoze)

Šī ir reta, slikti izprasta, daudzsistēmu slimība, kam raksturīgs destruktīvs iekaisuma process ar primāru kaulu iesaistīšanos. Mīksto audu iesaistīšanās ir retāk sastopama, bet rodas ādas un viscerālie bojājumi. Pacientiem ar izolētiem bojājumiem (eozinofīlu granulomu) slimība parasti norit labdabīgi un labi reaģē uz ārstēšanu. Orbitālā bojājuma veids var būt vienpusējs vai divpusējs, ar osteolīzi un mīksto audu iesaistīšanos, visbiežāk superotemporālajā kvadrantā.

Metastātiski audzēji pieaugušajiem

Pieaugušajiem orbītas metastāzes ir retāk sastopamas nekā horoidālās metastāzes. Ja simptomi sākas orbītā, oftalmologs ir pirmais ārsts, pie kura pacients konsultējas. Metastāžu avoti (dilstošā secībā) ir: piena dziedzeri, bronhi, prostatas dziedzeris, ādas melanoma, kuņģa-zarnu trakts un nieres.

Simptomi

• Visbiežāk sastopamais simptoms ir masa priekšējā orbītā, kas izraisa acs pārvietošanos vai eksoftalmu.
• Orbitālo audu infiltrācija, kam raksturīga ptoze, diplopija, izteikta periorbitālās ādas un orbitālo audu sablīvēšanās, kā rezultātā rodas grūtības pārvietot acis.
• Enoftalms scirrhous audzējos.
• Hronisks iekaisuma process orbītā.
• Kad lokalizējas orbītas virsotnē, galvenokārt tiek traucēta galvaskausa nervu (II, III, IV, V, VI) funkcija, un eksoftalms ir vāji izteikts.

Diagnostika

• Histoloģiskai apstiprināšanai tiek izmantota tievas adatas biopsija datortomogrāfijas vadībā. Ja tā ir neinformatīva, tiek veikta atklāta biopsija;
• Hormonālos pētījumus audu paraugos var izmantot, lai izstrādātu specifisku hormonu terapiju hormonatkarīgiem audzējiem.

Ārstēšanas mērķis ir saglabāt redzi un kontrolēt sāpes, jo lielākā daļa pacientu mirst 1 gada laikā.

Radioterapija ir izvēles ārstēšanas metode. Dažreiz, ja citas metodes ir neefektīvas un simptomi ir nepanesami, tiek indicēta orbītas eksenterācija.

Orbitālā sinusa audzēju invāzija

Ļaundabīgi deguna blakusdobumu audzēji ļoti reti var ieaugt orbītā, kas liecina par sliktu prognozi pat agrīnas diagnostikas gadījumā. Šajā sakarā ārstam ir svarīgi izprast šo stāvokļu otolaringoloģiskās un oftalmoloģiskās pazīmes.

Žokļa vēzis ir visizplatītākais sinusa audzējs, kas iebrūk orbītā.

• otolaringoloģiskas pazīmes: sejas sāpes, deguna nosprostojums un pietūkums. Sejas pietūkums progresējošas augšžokļa deguna blakusdobumu karcinomas gadījumā, deguna asiņošana un izdalījumi no deguna;
• Oftalmoloģiskas pazīmes: acs nobīde uz augšu, diplopija un epifora.

Etmoidālā sinusa vēzis var izspiest aci uz āru.

Nazofaringāls vēzis ieaug orbītā caur augšējo orbītas spraugu. Eksoftalms rodas vēlīnā stadijā.