Limfangiektāzija: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Limfangiektāzija var būt lokāla, skarot subgļotādu un serozo membrānu, apvienojumā ar citu orgānu limfātisko kapilāru paplašināšanos. Nepietiekamas aminoskābju piegādes dēļ tiek traucēta albumīna un pēc tam gamma globulīnu sintēze aknās. Limfocītu zuduma dēļ attīstās limfopēnija.

Primārā limfangiektāzija visbiežāk tiek mantota autosomāli recesīvā veidā. Izpausme var notikt dažādos vecumos atkarībā no tā, cik ilgi aknu sintētiskās funkcijas rezerves spēj kompensēt zaudējumus.

ICD-10 kods

K55.8. Citas zarnu asinsvadu slimības.

Simptomi

Bieži dominē tūskas sindroms, caurejas var nebūt. Iespējama hipokalciēmija, kas provocē krampjus. Ar hipokaliēmiju ir saistīts vājums, nogurums, svara zudums. Tikai dažiem pacientiem slimību pavada pastāvīga caureja, polifekālija, vēdera uzpūšanās, steatoreja, ascīts. Bieži vien ir vienpusēja limfātiska ekstremitāšu un dzimumorgānu tūska.

Diagnostika

Diagnozi nosaka endoskopiskā izmeklēšana (tievās zarnas gļotkaula ir hipertrofēta un atgādina bukletu) ar materiāla savākšanu biopsijai. Kontrasta limfogrāfija ļauj atklāt paplašinātus limfātiskos kapilārus. Vēdera dobuma rentgenoloģiskajā izmeklēšanā dažreiz atklājas hipotensijas pazīmes, šķidruma līmeņa paaugstināšanās, zarnu sieniņu sabiezēšana. Koprogrammai ir pozitīva reakcija uz plazmas olbaltumvielām.

Ārstēšana

Ārstēšana ietver diētu ar palielinātu olbaltumvielu saturu un ierobežotu tauku daudzumu. Smagas tūskas sindroma gadījumā tiek nozīmēti aldosterona antagonisti( veroshpirons).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]