Katarakta bērniem: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Katarakta ir jebkāda lēcas apduļķošanās. Saistība starp deprivācijas ambliopiju un kataraktu, kas attīstās agrā bērnībā, uzsver, cik svarīgi ir novērst šo bērnu invaliditātes cēloni. Agrīna diagnostika un ārstēšana ir galvenie soļi, kas jāveic, lai novērstu neatgriezenisku redzes zudumu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Kataraktas cēloņi

Kataraktas etioloģiju ne visos gadījumos var noteikt. Tomēr rūpīga morfoloģiskā izmeklēšana, vecāku iztaujāšana un atbilstoša laboratoriskā izmeklēšana daudziem pacientiem palīdz noteikt diagnozi.

Biežākie kataraktas cēloņi bērniem ir:

• iedzimtība;
• autosomāli recesīva iedzimtība (reti, izņemot vielmaiņas traucējumus);
• autosomāli dominējošā iedzimtība - priekšējā polārā, lamelārā katarakta (var kombinēt ar mikroftalmu);
• Ar X hromosomu saistīta recesīva pazīme (Lova, Nansa-Horana, Lenca sindromi).

Intrauterīnās infekcijas

Obligātās vakcinācijas ieviešana ir ievērojami samazinājusi masaliņu embriopātijas sastopamību. Tomēr bērns ar difūzu kataraktu, gan vienpusēju, gan divpusēju, ir jāpārbauda, lai izslēgtu masaliņu vīrusa nēsāšanu; šim nolūkam bērnam un mātei tiek veiktas antivielu pārbaudes pret imūnglobulīnu G (IgG) un IgM.

Metabolisma traucējumi

Kataraktas attīstība ir saistīta ar plašu vielmaiņas traucējumu klāstu, tostarp šādiem.

• Galaktozēmiju izraisa mutācija gēnā, kas kodē galaktozes-1-fosfāta uridiltransferāzi, un tā lokalizējas 9. hromosomas īsajā atzarā. Simptomi ir caureja, vemšana, dzelte, hepatomegālija un grampozitīva septicēmija. Kataraktu parasti neatklāj, kamēr bērnam nav vispārēju sūdzību. Heterozigotiskums attiecībā uz galaktozēmiju rada kataraktas attīstības risku pubertātes laikā.

Piena produktu nesaturošas diētas noteikšana pašā slimības sākumā novērš kataraktas veidošanos.

• Vilsona slimība ir dzelzs metabolisma traucējums, kam pievienojas subkapsulāra katarakta, kas atgādina saulespuķu ziedu.
• Hipokalciēmija ir epilepsijas lēkmju, attīstības traucējumu un mīkstu, bālganu, punktveida lēcas necaurredzamības kombinācija.
• Cukura diabēts - pusaudža gados, ar nepilngadīgo diabētu, bieži rodas lēcas kortikālo slāņu necaurredzamība.
• Hipoglikēmija - sākoties agrā bērnībā, izraisa atgriezenisku lēcas necaurredzamību.
• Autosomāli recesīvs sindroms, kas ietver laktacidozi, mitohondriju anomālijas, hipertrofisku kardiomiopātiju un iedzimtu kataraktu.

Hromosomu patoloģija un citi sindromi

• Trisomija 21 - nobriedusi katarakta, kas bieži rodas agrā bērnībā.
• Kri du šata sindromu izraisa daļēja 5. hromosomas īsās rokas delēcija, un tas ir saistīts ar zemu novietotām ausīm un sirds defektu.
• Hallermana-Štreifa-Fransuā sindroms. Discefālijas, pundurisma, skropstu hipotrichozes, zobu anomāliju, zilās sklēras un iedzimtas kataraktas kombinācija.
• Martsolfa sindroms - garīga atpalicība, mikrognātija, brahicefālija, augšžokļa saplacināšana, plats krūšu kauls un pastāvīga pēdas deformācija.
• Marinesco-Šegrena sindroms - garīga atpalicība, smadzeņu ataksija, miopātija.
• Hondrodisplāzija punktveida - rodas 3 formās: autosomāli recesīvā, ar X hromosomu saistīta dominējošā un autosomāli dominējošā. Ar X hromosomu saistīta katarakta, muskuļu spazmas un garīga atpalicība. Autosomāli recesīvs encefalo-okulofaciālais-skeleta sindroms - garīga atpalicība, mikrocefālija, locītavu ankiloze, mikrognātija.
• Czeizel-Lowry sindroms - mikrocefālija, gūžas locītavas Perthes slimība un katarakta.
• Kiliana-Palistera-Mosaika sindroms — rupjas sejas iezīmes, noslīdējuši vaigi, hipertelorisms, matu retināšana un katarakta. Īsas rokas tetrasomija 12.
• Progresējoša spinocerebrāla ataksija, dzirdes zudums, perifēra neiropātija un katarakta.
• Proksimālā miopātija ar sejas un acu muskuļu vājumu, hipogonādismu, ataksiju un kataraktu.
• Švarca-Džempela sindroms ir iedzimta miotoniska miopātija, ptoze, skeleta anomālijas, mikroftalms un katarakta.
• Katarakta, garīga atpalicība, mikrodontija un hipertrihoze.
• Velo-kardio-sejas sindroms - izvirzīts deguns, deguna spārnu ievilkums, mikrognātija, aukslēju šķeltne.
• Citi.

Steroīdu un staru katarakta

Ilgstoša kortikosteroīdu terapija rada risku saslimt ar mugurējo subkapsulāro kataraktu, kas izzūd, ja steroīdu terapija tiek ātri pārtraukta. Līdzīga katarakta rodas bērniem, kuri saņem staru terapiju.

Uveīts

Aizmugurējā subkapsulārā katarakta bieži veidojas saistībā ar pars planītu un juvenīlo reimatoīdo artrītu.

Priekšlaicīgas dzemdības

Ir ziņojumi par pārejošiem necaurredzamības gadījumiem gar lēcas aizmugurējo šuvi priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem.

[ 5 ], [ 6 ]