Iedzimti urīnizvadkanāla vārsti

Iedzimti urīnizvadkanāla vārstuļi ir relatīvi izplatīti zēniem (1:50 000 jaundzimušo) un ārkārtīgi reti meitenēm, un tiem raksturīgas membrānas (krokas), kuru abas puses ir pārklātas ar gļotādu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Simptomi iedzimti urīnizvadkanāla vārsti.

Neskatoties uz dažādiem vārstuļu veidiem, iedzimtu urīnizvadkanāla vārstuļu klīniskie simptomi ir līdzīgi. Šai slimībai raksturīgi tādi paši simptomi kā iedzimtai urīnpūšļa kakliņa sklerozei. Tomēr klīnisko simptomu smagums ir atkarīgs no obstrukcijas pakāpes un pacientu vecuma. Smagas obstrukcijas gadījumā klīniskie simptomi tiek reģistrēti jau pirmajos bērna dzīves gados, kad tiek diagnosticēta ureterohidronefroze; vecākā vecumā priekšplānā izvirzās urīnceļu infekcijas klīniskā aina. Dažreiz tiek novērota enurēze un dienas urīna nesaturēšana.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Veidlapas

Ir trīs veidu urīnizvadkanāla vārsti:

• 1. tips: krūzes formas vārstulis (visizplatītākais), kas atrodas zem sēklas bumbuļa:
• 2. tips: piltuvveida vārsti (parasti vairāki), kas stiepjas no sēklas tuberkulozes līdz urīnpūšļa kaklam;
• 3. tips: vārsti šķērsvirziena diafragmas formā, kas atrodas virs vai zem sēklas tuberkulozes.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnostika iedzimti urīnizvadkanāla vārsti.

Atšķirībā no iedzimtas urīnpūšļa kakliņa sklerozes, ar urīnizvadkanāla vārstiem urīnpūslī brīvi iekļūst vārstuļi, katetri un cistoskopi. Ja ir vārstulis, izņemot urīnpūšļa galviņas vārstuļus, muguras līmenī ir jūtams aizsprostojums. Uretroskopijas laikā šajā līmenī tiek atklāti vārstuļi.

Uretrocistogrammās redzams palielināts urīnpūslis: tā kakls ir atvērts, paplašināts, aizmugurējā daļa virs vārstules ir paplašināta maisiņa vai piltuves formā, distālā daļa ir normāla diametra. Vārstules līmenī ir "smilšu pulksteņa" simptoms. Vēlākās stadijās tiek konstatēti divertikuli un vezikoureterāls reflukss.

UFM, profilometrija un cistomanometrija atklāj ne tikai urinācijas ātruma traucējumus, bet arī obstrukcijas lokalizāciju.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]