Iedzimts rokas pirmā pirksta trifalangisms: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Iedzimts pirmā rokas pirksta trifalangisms ir attīstības defekts, kurā īkšķim (tāpat kā pārējiem rokas pirkstiem) ir trīs falangas.

ICD-10 kods

• Q74.0 Iedzimts pirmā rokas pirksta trifalangisms.

Iedzimta pirmā pirksta trifalangisma simptomi un diagnoze

Galvenās pazīmes, kas ļauj diferencēt dažādas šī defekta formas, ir: pirmā metakarpālā kaula gareniskie izmēri un tā epifizālās augšanas zonas atrašanās vieta; papildu falangas izmēri un forma: pirmā rokas stara gareniskie izmēri: pirmā starpmetakarpālā telpas izmērs: tadāro muskuļu stāvoklis, rokas funkcijas. Pamatojoties uz šo kritēriju kombināciju, tiek izdalīti šādi iedzimta rokas pirmā pirksta trifalangisma varianti: vienkāršā forma (brahimezofalangisms, pseidotrifalangisms, dolihofalangisms) un sarežģītā (kombinācijā ar pirmā stara hipoplāziju vai ar radiālo polidaktīliju) forma.

Rentgenizmeklēšanā pseidotrifalangismu raksturo paplašināta distālā falangas epifīze trapecveida vai taisnstūrveida formā, kas imitē pirmā pirksta papildu falangu. Klīniski elkoņa kaula klinodaktilija tiek novērota īkšķa starpfalangu locītavas līmenī, plaukstas funkcija ir saglabāta. Brahimezofalangeālajai formai raksturīga papildu falangas klātbūtne, kuras izmērs ir mazāks vai vienāds ar distālo falangu; tās forma atkarībā no defekta smaguma var būt trīsstūrveida, trapecveida vai taisnstūrveida; plaukstas pirmā stara izmērs ir tuvu normālam vai ievērojami palielināts. Īkšķa paugura muskuļi ir normāli attīstīti, bet var būt hipoplastiski. Rokas divpusējās satvēriena funkcija ir saglabāta vai strauji ierobežota. Iedzimta pirmā pirksta trifalangisma dolihofalangeālā forma izpaužas kā plaukstas pirmā stara garenisko izmēru palielināšanās; Papildu falangas izmēri ir lielāki nekā distālās falangas izmēri (tai ir taisnstūra forma): ievērojama pirmās starpmetakarpālās telpas sašaurināšanās; izteikta tadāro muskuļu hipoplāzija, rokas divpusējās satveršanas funkcija nav vai ir strauji ierobežota.

Iedzimta pirmā pirksta trifalangisma ārstēšana

Operācijas tehnika ir atkarīga no trifalangisma formas, bērna vecuma, papildu falangas un pirmā stara lieluma kopumā attiecībā pret vecuma normu, kā arī no tonara muskuļu nepietiekamas attīstības pakāpes.

Ja bērniem līdz 2 gadu vecumam vidējā falanga ir trīsstūrveida, tā tiek noņemta un tiek veikta locītavas kapsulāri-saišu aparāta rekonstrukcija. Bērniem, kas vecāki par 2 gadiem, kā arī gadījumos, kad papildu falanga ir trapecveida vai taisnstūrveida, labākos rezultātus iegūst, veicot falangas ķīļveida rezekciju, vienlaikus likvidējot vienu no starpfalangu locītavām.

Pseido-trifalangisma gadījumos tiek veikta pirmā pirksta proksimālā falangas epifīzes korektīva osteotomija, izmantojot ķīļveida rezekciju. Doli-hopalangeālās formas gadījumā par izvēles operāciju tiek uzskatīta īkšķa pollicizācija. Trifalangisma brahimezofalangeālās formas un pirmā stara hipoplāzijas kombinācijas gadījumā īkšķis tiek abdukēts opozīcijas pozīcijā, vienlaikus rezektējot vienu no starpfalangu locītavām. Dolihopalangeālās formas gadījumā ar īkšķa falangu hipoplāziju un saglabātu opozīcijas locītavu tiek veikta tās starpfalangu locītavas rezekcija, kuras līmenī tika konstatēta deformācija. Visa pirmā stara un thenāro muskuļu hipoplāzijas gadījumā tiek veikta pollicizācija, kas (ja nepieciešams) tiek apvienota ar vienas no starpfalangu locītavām rezekciju vai ar īkšķa fleksijas kontraktūras likvidēšanu. Kad trifalangisms tiek kombinēts ar radiālo polidaktīliju, kā arī tiek noņemti papildu segmenti, tiek veikta visvairāk hipoplastiskās starpfalangu locītavas rezekcija (brahimezofalangeālā formā) vai pollicizācijas operācija (dolihalangeālā formā).

[ 1 ]